结节性硬化的三联征，结节性硬化症晚期影响寿命吗？
2022年10月14日 268人阅读
结节性硬化症越发多见，这是一种病因复杂的疑难疾病，较多患者朋友遇到了该病的症状，发病期间患者的皮肤损害较为严重，形成了皮脂腺瘤，伴有明显的丘疹出现，带给患者较多的困扰，还有最早出现癫痫发作伴随智力低下影响发育，此三种症状为结节性硬化主要三联征。大家必须要提防该病的发生，正确了解该病带来的症状表现。 
日常生活中结节性硬化症具有极其严重的危害性，特别多的起因引发了该病的出现，严重地危害了人们的健康，导致患者的周身不适，产生了明显的皮脂腺瘤，且会困扰到正常的生活，朋友们要将该病关注起来，普及该病的症状表现，往下看为朋友们介绍一下结节性硬化症的症状是什么呢?
我们知道，结节性硬化是全身多系统脏器的疾病，包括大脑、皮肤、心脏、肾脏、肺、肝等器官出现结节性病理改变、这种病的肉眼可见的病理改变其实是皮肤的白斑或者面部的纤维血管瘤，但是这种皮肤的改变很多情况下是被家长忽略了，也就是没当回事或者没感觉有多严重。而脑部、心、肝、肾的结节平时也看不见摸不着，这些部位的结节可以长时间或者一辈子没有症状。
结节性硬化症晚期一般有以下症状病变： 
肾脏病变：肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）和肾囊肿最常见，表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等。
心脏病变：47%～67%患者可出现心脏横纹肌瘤，该肿瘤一般在新生儿期最大，随年龄增大而缩小至消失，可引起心力衰竭，是本病婴儿期最重要的死亡原因。
肺部病变：肺淋巴管肌瘤病（LAM）累及肺部常见于育龄女性患者，是结缔组织、平滑肌及血管过度生长形成网状结节与多发性小囊性变，可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。
骨骼病变：骨质硬化，颅骨硬化症最为常见，亦好发于指、趾骨，为骨小梁增生所致；囊性变，全身骨骼均可受累，X线可发现；脊柱裂和多趾（指）畸形。
其他脏器病变：包括消化道、甲状腺、甲状旁腺、子宫、膀胱、肾上腺、乳腺、胸腺等均可能有受累，目前认为TSC除骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。 
结节性硬化症对生命影响因人而异，具体情况如下：
1、癫痫频繁发作易导致并发症，甚至引起生命危险；
2、心脏横纹肌瘤较大或较多，可造成心律失常，突然猝死；
3、患者肾脏或肺部受累严重，需进行肾移植、肺移植，进行不及时可危及生命；
4、颅内室管膜下巨细胞星形细胞瘤，体积太大可引起脑积水，积水严重者手术存在风险，可影响生命。 
多数结节性硬化症患者通过积极的治疗寿命和正常人相同是不受影响的，所以早发现早治疗是重中之重，多年来珍一堂高铁军大夫对结节性硬化症有着丰富的治疗经验，帮助了很多患者恢复到健康生活水平，给结节性硬化症病患家庭带来了希望。
高铁军大夫讲：中医辨证论治结节性硬化症的病因包括先天禀赋不足（胎中受惊，元阴不足）、血滞心窍以及惊风之后。在治疗乏力时，注意对症治疗。明确病因、有针对性地调整治疗可以让不同类型结节性硬化症得到有效改善，即所谓的“辨证论治”。 
纯中药治疗结节性硬化症，和西药治疗相比最明显的特点就是无副作用，患者对药物没有依赖性。遵循一人一方的原则，处方根据不同的症状表现灵活变换，运用中药活血化瘀，可以改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善。因心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍，平肝泻火、祛痰开窍。通过活血消症、化痰散结、软坚消石达到通络消结，促使各受损的器官恢复正常生理功能。
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