尿崩症

尿崩症是由抗利尿激素缺乏或者抵抗，致肾小管吸收水的功能缺陷，从而引起多尿、烦渴、多饮和低渗尿。尿崩症是一种少见的内分泌疾病，近年来发病率呈现上升趋势。在治疗中有哪些问题需要格外注意呢？

病因分类

按发病原因分为原发性和继发性两大类，原发性中枢性尿崩症又分为遗传性和特发性两类。特发性尿崩症病因不明。继发性尿崩症通常发生于颅内肿瘤、下丘脑-垂体手术后、颅脑外伤、中枢神经系统感染、肉芽肿性疾病和血管疾病。尿崩症中以中枢性尿崩症发病率高,其中最常见的病因为特发性、下丘脑-垂体手术、颅脑肿瘤；肾性尿崩症相对少见，以男性为主，发病年龄小。

尿崩症的确诊

尿崩症的确诊依靠多尿多饮的临床表现，血钠、血渗透压升高时尿渗透压依然低于正常（280~295mOsm/kg），进水使连续2次尿渗透压增加低于10%或体重降低＞2%。诊断要把握几个要点：①尿量增多：可达4~10L/d，可有遗尿，常伴烦渴多饮或脱水；②尿比重＜1.010：常在1.005~1.006；③禁水试验有助于区别中枢性或肾性尿崩症；④继发性尿崩症影像学检查可发现颅内病变。

鉴别诊断

糖尿病        常伴有多尿、多饮、多食、消瘦症状，血糖升高，尿糖阳性，易鉴别，需注意个别尿崩症合并糖尿病病例。

高渗性多尿      尿比重＞1.020，尿渗透压＞300mOsm/L，见于糖尿与尿素升高及尿钠升高等情况、

低渗性多尿      尿比重＜1.006，尿渗透压＜280mOsm/L。见于急性肾衰竭多尿期、失钾性肾病、肾性尿崩症。

妊娠期多尿      妊娠期多尿可以使妊娠期的本身表现，也可能是合并有尿崩症；妊娠早期的明显多尿或多尿过于严重，不能用妊娠解释时应考虑到尿崩症。

治疗注意事项

治疗方面，尿崩症患者只要保证足够的饮水量，一般不会发生严重的代谢问题。治疗的目标是控制多饮多尿到患者可以忍受的程度，同时避免药物过量导致的水潴留和低钠血症。一般结合患者对药物敏感性、吸收等存在的差异选择适宜的剂型；给药剂量依据患者病情、尿量、尿渗透压、电解质、血压等指标，并结合临床经验而定。

1.日常注意事项

尽量避免溶质性利尿。宜低盐饮食并限制咖啡、茶类或高渗饮料的摄入；蛋白质的摄入量应以满足机体需要为原则，摄入过多有利尿作用，应予以避免；保持摄入水量与尿量的平衡，口渴时饮用淡水，少量多次。

2.药物治疗注意事项

鞣酸加压素是治疗尿崩症的传统药物，肌内注射，初始剂量自2~4mg起，逐渐增至有效剂量，但该药存在收缩周围器官、胃肠道、胆囊以及膀胱的副作用。

去氨加压素减少了收缩血管的副作用，剂型有片剂、注射液、鼻喷雾剂以及滴鼻剂四种，是目前治疗尿崩症的最佳药物。临床一般从小剂量开始，睡前用药，以减少患者夜尿次数，同时根据第2日尿量情况调整用药。

氯磺丙脲100~500mg/d，可以增加抗利尿激素对肾小管的作用，对部分性肾小管尤其有效，其抗利尿作用1~2天出现，几天后达到最大值。

氢氯噻嗪主要用于治疗肾性尿崩症,也可用于中枢性尿崩症，特别是部分性中枢性尿崩症，可能由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少。一般与其他口服抗利尿剂(氯磺丙脲)药物联合治疗中枢性尿崩症，能够减少氯磺丙脲引起的低血糖风险。成人剂量25mgbid/tid，可用于婴幼儿及儿童，一般2mg•kg-1•d-1，最大剂量37.5mg•d-1，但可使婴儿血胆红素升高，故有黄疸的婴儿慎用。

卡马西平可能与促进抗利尿激素分泌或提高效应器对抗利尿激素的敏感性有关，从而降低尿量。除此之外，氯贝丁酯、前列腺素抑制剂也可用于尿崩症治疗，但应密切监视其副作用。