巨大脊髓脊膜膨出26例临床分析

崔志强  萧凯    段宏宇   修波*

清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科, 北京　（100049）

【摘要】目的：探讨巨大脊髓脊膜膨出形成的原因，以及手术的意义、手术的方法、疗效。分析显微外科分离技术和术中电生理监护技术对手术的治疗价值。方法：26例巨大脊髓脊膜膨出，经过体格检查以及MRI检查证实。在我院接受手术。手术在显微镜下完成，术中采用电生理监测。结果：26例术后经过6个月-25个月的随访（平均17个月），17例术后整体症状同术前，未有进行性加重。5例术前轻度排尿排便障碍而下肢肌力正常者，术后尿便功能改善良好。1例出现脑脊液漏，伤口换药后治愈，2例术后并发脑积水，脑室-腹腔分流后治愈。1例术后双下肢肌力下降1级。26例患者术前均以俯卧睡眠为主，术后睡眠状态明显改善。生活质量提高。结论：对巨大脊髓脊膜膨出脊髓拴系一定要考虑显微外科规范手术治疗，可以阻止病情发展，降低术后并发症少数病人神经功能可获得不同程度的改善，所有病人生活质量提高。

【关键词】巨大脊髓脊膜膨出   电生理  显微外科                       

clinical analysis of  of  26 cases large  myelomeningocele

Cui - zhi qiang  Xiu bo*  Xiaokai  Duan-hongyu  

Dept. of Spinal cord And Spianal column Neurosurgery, Yuquan hospital Tsinghua Universty Beijing (100049)

Abstract Objective To investigate the formation cause of a large myelomeningocele, as well as the significance of surgery, surgical methods, efficacy. To Analyze the therapeutic value  of microsurgical separation technique and intraoperative electrophysiological monitoring in operation. Methods: 26 patients with large meningomyelocele were confirmed through physical examination and MRI.Surgery were done under the microscope, using Intraoperative  electrophysiological monitoring. Results: 26 patients were followed for 6 months -25 months (mean 17 months), 17 cases were with the overall preoperative symptoms, not chronic progressive. 5 cases of mild urination defecation and normal lower limb muscle strength before surgery improved well in urinary function after operation .  In one case of CSF leakage, the wound  healed after dressing. 2 cases were complicated with hydrocephalus,ventriculo - peritoneal shunt  were used. 1 patient dropped in  lower extremity muscle strength. 26 patients are prone sleep-based before operation and sleep improved significantly after operation. Life quality were Improved. Conclusion the  large  myelomeningocele with tethered cord should be considered standard microsurgery,It can prevent the progression of the disease and decrease complications and few patients receive   different degrees of neurological improvement, all patients improved quality of life.

Key words large meningomyelocele  electrophysiological  Microsurgery

脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致。它常合并脊髓圆锥下移,终丝粗大、短缩,尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高。所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状,并且随着膨出的增长，脊髓在短时间内受到较重的牵拉，引起较为严重的神经功能障碍， 同时背负巨大的包块使得患者日常生活极为不便，表现为俯卧睡眠，长期患者出现脊柱畸形，下肢各关节僵直，出现严重畸形。我们为研究方便为巨大脊髓脊膜膨出定义：即膨出肿物最大圆周径与π的比值大于该患者两髂前上嵴连线即认为是巨大膨出。从2004年至今我科以此为标准收治26例巨大脊髓脊膜膨出患者，全部在电生理的配合下采取规范的显微外科技术彻底松解骶管内的粘连,脊髓给以还纳，包块切除，非常有效地阻止病情的发展，少部分患者神经功能得以改善，所有病人生活质量得以提高,现报告如下。

1　临床资料与方法

1·1　一般资料

　本组26例,男12例,女14例;年龄1个月-57岁。平均7岁。其中新生儿3例（12%），40岁以3例（12%）.膨出肿物最大周径12-68厘米，个体比例不同，但都以笔者的巨大脊髓脊膜膨出定义为标准。

1·2　临床表现

　 小便失禁，大便干燥21例(81%), 会阴部、下肢感觉障碍26例（100%）, ,足部畸形者17例(65%),下肢肌萎缩伴运动障碍20(77%)

1·3　MRI表现：全部病例都通过MRI确诊。

1·4　手术治疗

手术的目的:松解脊髓和消除硬膜内外牵拉成分,解除压迫性因素,防止病情继续进展。松

解圆锥及神经的固定和牵拉,使脊髓有最大限度的活动余地,身体活动时脊髓有充分的活动空间,从而改善受损组织的血液循环,增加细胞氧代谢,阻止脊髓神经进一步损伤,促进受损神经功能的恢复。

具体方法：取侧俯卧位,在全麻气管插管下手术。头略低,以防脑脊液大量丢失。取骶尾部纵切口或斜梭形切口,以利暴露骶尾部畸形之棘突及椎板,切除椎管开放部外侧残存畸形的棘突、椎板,然后切除硬脊膜内外多余的脂肪和纤维结缔组织,沿着膨出之硬脊膜外走行解剖膨出之基底部囊颈,。切除膨出之多余的硬脊膜时,要首先要在显微镜下松解膨出的神经纤维组织,此时,要沿着蛛网膜游离,切断丧失末梢走向的纤维,避免用力牵拉。同时注意避免损伤囊颈外缘背侧的后根神经。辨别膨出的神经和纤维束带如较困难,可用诱发电位仪或神经电刺激仪帮助区分。纤维束带在电刺激下不会引起肌肉收缩。而脊髓神经受到电刺激则会出现下肢肌肉收缩。神经完全松解后，完全还纳膨出的脊髓组织以及神经束，用人工硬脊膜给以硬膜扩大修补，缝合力求严密，同时给被还纳的脊髓以空间而防止再粘连。部分椎管缺损严重的患者采用钛板重塑椎管以保护神经组织。本组患者裂孔一般较大，可利用附近的骨膜，肌膜或肌肉封闭裂孔，或用阔筋膜进行骨裂修补，或者采用肌瓣转移的方法封闭裂孔。术中尽量保护皮下组织，关于皮肤缺损太多，可作皮下潜延或减张缝合，若仍有张力，可试作游离植皮。切忌强行缝合，否则容易造成脑脊液外漏或切口皮肤坏死。2例术后并发头晕头痛伴有呕吐，CT检查示脑积水，给以脑室-腹腔分流治愈。

1·5　疗效判断

手术效果判定　明显改善:大小便失禁、尿急、尿频及肌力明显好转;中度改善:大小便有知觉,但不能控制,下肢肌力好转,结合矫形治疗下肢畸形明显恢复;轻度改善或无变化:临床症状无改善,但也没有加重病情;症状加重或死亡:原有的临床症状加重或恶化或死亡。

2　结果　

26例术后经过6个月-25个月的随访（平均17个月）。26例患者中临床症状明显改善1例(4% )、中度改善4例(16% )（前5例患者平均年龄2.5岁，其中2例新生儿）。17例术后整体症状同术前，未有进行性加重（65%）。出现脑脊液漏1例（4%），伤口换药后治愈。术后并发脑积水2例（8%），给以脑室-腹腔分流后治愈。术后双下肢肌力下降1级1例（4%）。26例（100%）患者术前均以俯卧睡眠为主，术后睡眠状态明显改善。生活质量提高。

3讨论：

3.1先天性脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是脊柱裂中最常见的病理类型之一〔1〕。胚胎发育初期,脊髓、椎管等长,其终点止于骶管末端。以后脊柱生长速度快于脊髓,圆锥开始向头端移动。大约在妊娠30周时,圆锥应上升到L3水平〔2〕。此时,如有骶尾部脊柱裂、脊髓脊膜膨出则会在胎儿发育时期即出现TCS,引起栓系的症状。张旗涛等[3]根据术中病理特点归纳出4种类型: 1型:单纯神经束膨出、粘连型; 2型:神经束终止型; 3型:脂肪瘤型; 4型:脊髓栓系为主型。其中骶尾部脊髓脊膜膨出是具有临床治疗价值,但疗效又不十分理想的复杂病变,由于年龄的增长,脊柱在延长,以前未出现的神经症状在快速生长期表现出来或症状迅速加重〔4,5〕。

3.2巨大脊髓脊膜膨出特点:

发生原因：胚胎发育过程中椎管缺损严重，椎板棘突缺如，甚至椎管呈“板状”较平坦，出生时就较严重。出生后出生后由于种种原因未能及时有效的治疗，是的脊髓脊膜膨出日趋明显严重。病理特点 基底宽，缺损大，受累神经变性明显 。症状特点：有些患者出生时症状就较为严重表现为大小便功能障碍，下肢肌力减退甚至出现不同程度的下肢畸形，部分患者出生时症状较为轻，大小便功能尚可，但是在短期内膨出因为脑脊液不停地冲击等因素的影响下而迅速增大，有报告可以增大到出生时的12倍-20倍，而脊髓在短期内倍迅速的牵拉造成不可逆的神经损伤，使得症状日趋严重。下肢肌力减退甚至出现不同程度的下肢畸形。 转归及预后：本组病例中除5例患者因为较早期给以规范的神经外科治疗，术后症状有不同的改善外，其余病例症状未见好转，所以巨大脊髓脊膜膨出患者强调尽早规范显微外科治疗，延误时间，残疾后果相当严重。已经出现严重残疾的患者治疗仍然有意义。主要体现在（1）防止出现破裂而感染死亡。（2）提高生存质量，这些患者几乎都以俯卧睡眠为主，长期背负沉重负担，对骨骼、心、肾发育造成影响，同时长期的自卑心里造成性格缺陷，精神疾病。手术切除将对这些状况有所改善。（3） 为这些患者的下一步矫形以及康复创造条件。

3.3手术原则：

由于MMC的病理类型复杂，手术方法不适宜会加重病人的神经功能障碍，所以我们坚持所有病人全部在显微镜下给以神经分离并且坚持以下原则：（1）保留神经束，尽量完整回纳到椎管内。（2）仔细分离神经确信无支配功能的终末神经束应全部切除 ，（3）对合并脂肪瘤型病人，在镜下尽可能保留神经束的同时尽可能切除脂肪纤维组织并且适当扩大椎管，给还纳的脊髓以空间。（4）对于粘连严重的神经分支应保留在原位．切忌盲目四除，因为包埋在脂肪组织中的部分神经束仍有一定的功能。

3.4术后疗效分析：

 26例患者中改善良好中只有5例且平均年龄是2.5岁，提示早期手术可以降低致残率，17例患者随访1年半而症状平稳，从本病的发展特点考虑应该认为手术是有效的，同时我们在采用先进的修补重建技术大大地降低了脑脊液漏以及脑积水的发病率。

3.5术后并发症

最常见的术后并发症是脑脊液漏：脑脊液漏和假性脊膜膨出的发生率可达43%[6]。主要原因是患者存在巨大的组织缺损诸如筋膜骨骼肌肉甚至皮下脂肪组织，硬膜及脊柱缺损处用自体组织或人工材料严密修补,以保护脊髓,防止脑脊液漏。其次并发症是颅内压增高甚至脑积水，因为在较大的脊髓脊膜膨出中，脑脊液循环的生成-吸收平衡已经适应了患者的状态，手术后膨出的神经组织还纳，囊性包块去除，脑脊液循环的空间急剧减小，新的生成-吸收平衡尚未建立，使得颅压增高，出现脑积水。放置引流管可以减少脑脊液漏的发生同时可以一定程度缓解颅内压增高，可以为脑脊液新的生成-吸收平衡建立争取时间。

3.6 巨大脊髓脊膜膨出手术规范化：1采用俯卧头低脚高位，先小切口切开缓慢放出脑脊液，以防止放液过快出现颅内压过低而形成硬膜下血肿。2 显微镜下分离神经应遵循栓系松解原则,即:显微操作、逆行分离、栓系松解[7]。3 严密缝合硬脊膜，手术重建一个宽大完整的硬膜囊是非常重要的,可使脊髓与硬膜之间有充分的脑脊液,防止术后粘连和发生再栓系[8~10]  3.7 椎管重建：在本类患者中椎管缺损，椎板棘突缺如是主要的病理特点，用钛板给以椎管重建可以有效的保护神经组织，也有利于患者进一步采取康复治疗。

3.7手术的意义：可以使小部分患者尿便和下肢功能得到改善，可以防止大部分病人病情进一步加重，可以不同程度地提高所有病人的生存质量，为进一步矫形及康复创造条件。

3.8 教训：如果发现儿童存在脊膜膨出应早期手术治疗,否则90%的患儿以后可能发生不可逆的神经损害[11]。易声禹等[12]认为,对一些重症患者如大小便失禁或下肢瘫痪也应积极争取显微手术治疗,能使一部分患者得到康复或好转。

参考文献

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3张旗涛,韩福友,管声扬,等.腰骶部脊髓脊膜膨出的病理分型及显微外科治疗[J].哈尔滨医科大学学报, 2002, 36(1): 54-56.

4　陈挥,吉士俊,王宪刚,等·脊髓栓系综合征术后疗效与病理类型关系的探讨〔J〕·中华小儿外科杂志,1999,20(4):199~201

5　Schmid DM, Robinson B,Jones DA. The tethered spinal cord etiology and clinical manifestation〔J〕.Orthop Rev ,1990,19(10):870~876

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15 Zide BM, Epstein FJ,W isoff J. Optimalwound closure after tetheredcord correction technicalnote [J]. JNeurosurg, 1991, 74(4): 673-679.

10 Inoue HK, Kobayashis S, Ohbayashi K,eta.l Treatment and prevention of tethered and retethered spinal cord using a Gore-Tex surgicalmembrane [J]. JNeurosurg, 1994, 80(4): 689-693.

11修波,刘宗惠,黄红云,等.脊髓栓系综合征的显微外科手术治疗[J].中华神经外科杂志, 1999, 15(5): 314-315.

12王忠诚,易声禹.隐性脊柱裂与脊髓栓系综合征[A].见:王忠诚,主编.神经外科学[M].第1版.武汉:湖北科学技术出版社, 1998: 828-830.

13 Zide BM, Epstein FJ, W isoff J. Optimalwound closure after tethered cord correction technicalnote [J]. JNeurosurg, 1991, 74(4): 673-679.

第一作者简介：崔志强 硕士 副主任医师  主攻方向 脊髓外科  ， 北京市石景山路5号， 北京　（100049）  E-mail:cuizhiqiang002@163.com

通讯作者：北京市石景山路5号， 北京　（100049）  主任医师， E-mail:boxiu@scsurgery.com

手稿日期：2009-05-22