治疗方法多了可以反映出这个病的复杂性

2018年03月07日 8574人阅读 返回文章列表

      Paget病的治疗方法很多,包括手术切除、光动力学、放射治疗、化学治疗、局部应用5%咪喹莫特乳膏或1%的氟尿嘧啶霜。手术行Paget病灶切除术仍然是首选和有效的治疗方法。
术前准备:多数患者伴有局部感染,甚至有炎性腹股沟淋巴结肿大。有感染者,在手术前先行抗感染治疗,特别是创缘与正常组织分界不清,无法判断是Paget病还是炎症造成者,经过短期抗感染治疗后,炎症造成的皮肤红肿消退,有助于术中判断切除范围。
标准化活检:术前多点活检,对于大面积病变,距离病变边缘2cm和3cm多点取病理。对远离病变中心的可疑部位也要取样活检,边缘不清楚或规则的病变,适当增加活检,以便排除卫星灶。
切除范围:距皮损边缘2-3cm,深度达深筋膜。由于病变部位、形状大小等变化多样,切除范围尚无固定术式。切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤2cm以外的阴囊壁全层,包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层。深层组织受侵犯者应将睾丸、精索一并切除。对病变累及阴囊和阴茎大部或全部者,因切除范围较大,残留阴囊皮肤无法覆盖创面,应采用游离植皮覆盖创面,或根据术中情况选择临近皮肤转移皮瓣或岛状皮瓣。设计游离皮瓣时,供皮区面积应大于受皮区15%,以便取下的皮肤收缩后能无张力覆盖受皮区创面;游离皮片四周缝合后,采用打包加压使皮片和创面紧密接触,以利皮片成活。有报道,对病变范围较小者,可考虑用Nd∶YAG激光治疗。有腹股沟淋巴结转移者应行腹股沟和髂血管周围淋巴清扫术。
病变侧腹股沟淋巴结肿大常为炎症所致,不一定是转移,故不需常规进行预防性淋巴清扫术。手术前可先行抗感染治疗1周,病灶切除后术中取淋巴结活检送冰冻病理检查,阴性者术后继续抗感染治疗,无需预防性腹股沟淋巴结清扫术。只有淋巴结活检阳性者行腹股沟淋巴结清扫术,酌情同时切除同侧睾丸和精索。腹股沟淋巴结清扫手术可同期进行,也可在原发病灶切除后2~3周进行,可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。
阴囊Paget病对放疗、化疗不敏感,故常不选用单纯放疗或化疗治疗。但是对于某些年龄较大、且无法耐受手术治疗的患者,有时亦可取得较好的疗效。Hoeh报道1例腹股沟淋巴结转移的患者,在其切除原发肿瘤后,拒绝进一步行淋巴结清扫术,遂予以放疗,随访30个月,局部无肿瘤复发。对有转移者可配合术前、术后使用放疗或/和化疗以增强疗效。选用的化疗药物有环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及氨甲蝶呤,对晚期患者的姑息治疗有一定的效果。

肿瘤复发与预后
阴囊Paget病的预后与肿瘤侵犯皮肤表皮的面积无明显关系,很大程度上取决于病变浸润深度,有无淋巴结转移以及有无邻近内脏器官恶性肿瘤。
阴囊Paget病癌细胞的恶性程度低,多不发生转移,故大多数阴囊Paget病患者手术后预后良好。多数患者可通过手术而被治愈,术后复发率为15%~33%,复发的患者中约有10%可进展为浸润癌甚至转移。局部复发原因主要是由于担心过多切除病变周围皮肤而导致局部皮损太大、修复困难,故切除范围未超过皮损边缘2cm。另一个可能原因是局部伴有感染、坏死,病灶边缘分辨不清,术中随机取切缘送冰冻切片时,未能取到癌变处;也可能与肿瘤多中心发病有关,病灶周围可能有卫星灶存在。手术切除标本应注明方位,以便病理学检查,一旦证实切缘阳性,可准确定位切缘阳性的部位,尽早再次手,扩大切除范围。对大面积的病变,多点活检、切除范围距病变3cm以上,将减少切缘阳性的概率。我们患者复发率低9.9%,均再次手术治疗后痊愈,预后较好。病理分类也是预后的重要因素。上皮内Paget病预后良好,虽术后也有复发,再次手术仍可治愈,Paget病伴腺癌预后差。阴囊Paget病的治疗效果主要取决于真皮是否被侵犯,如真皮已累及甚至蔓延到附近淋巴结或远处转移则预后差。此时,术后存活很少超过5年。对于该病的预后,尚缺乏大组的循证医学资料,应加强该方面的临床研究。虽经病灶根治性切除术,本病仍有复发可能。对于年龄大、病程较晚无法手术切除者,可试行姑息放射治疗,有时亦可获得较好的疗效。化疗药物可选用环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及氨甲蝶呤等。

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