儿童便秘书稿--几种常见的便秘

附：几种常见的出口梗阻性便秘

一、 直肠前突中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成

直肠前突(Rectocele, RC)是末端直肠前壁向前方异常突出所造成的一种病变，也叫直肠前膨出，以前并不被人们认识，自从排便造影检测技术开展以来，本病逐渐得到重视。是出口梗阻型便秘常见的类型之一，绝大多数患病为女性，小儿少见。

【发病率】 关于小儿直肠前突的发生率尚不清楚。Mellgren 对包括小儿在内2816名有排便障碍的患者进行排便造影检查，发现有27％为直肠前突。Murthy报告发生率较高，占排便障碍性疾病的79％(143/180)，国内报导为62％(90/145)。

【病因与病理】 直肠前突患者绝大多数为女性，由于女性直肠前壁由直肠阴道隔支撑，该隔主要由骨盆内筋膜构成，内有耻骨直肠肌和提肛肌的前中线交叉纤维组织及会阴体。若直肠阴道隔松弛，则直肠前壁易向阴道方向突出，排便时粪块在压力作用下进入直肠前膨出内，而不能经肛门排出。由于排便不全感迫使患者多次用力作排便动作，致使直肠前膨出逐渐加深，形成恶性循环。所以直肠前膨出是女性出口梗阻型顽固性便秘常见原因之一。男性直肠前壁与尿道及前列腺等毗邻，其支撑较女性坚强，故很少发生直肠前膨出。

在排便习惯不良、会阴部松弛或便秘导致腹压增大等情况下，可出现直肠阴道隔松弛，易出现直肠前突。当然，直肠前突是导致便秘的原因，还是便秘后腹压增加的结果，目前尚不清楚。

直肠前突可单独存在，但多数合并其它出口梗阻疾病(约占61.11%)，其中最常见的是会阴下降综合征。蔡志春分析90例直肠前突患者，合并会阴下降综合征有60％，直肠内套叠55.56%，内脏下垂20％，肠疝21.11%，耻骨直肠肌综合征7.78%。李实忠对45例直肠前突患者进行检查，直肠前突患者肛管最大收缩压、直肠感觉功能明显降低，合并会阴下降综合征41.5%，同时合并会阴下降综合征与直肠粘膜脱垂12.2%，同时合并会阴下降综合征与直肠内套叠者39％，同时合并会阴下降综合征直肠内套叠、肠疝者7.3%。认为直肠前突是盆底松弛综合征的表现，Pucciani 将直肠前突患者与正常人比较，肛门括约肌压力明显降低，直肠肛管角明显缩小，盆膈活动度明显增大。

【临床表现】直肠前突主要表现为便秘症状，但有以下特点：① 不能排净大便；② 排便时肛门处压力持续不下降；③ 有下坠感；④ 排便多需灌肠方能完成；⑤ 在直肠周围加压才能排便；⑥ 需手指插入阴道或直肠内引导才能排便；⑦ 肛门处有陷凹或疝的感觉。

Scarles报告直肠前突的主要症状为排便困难(100%)，需用手指伸入阴道帮助排便(75%)，粘液便(25%)，假性便失禁(25%)，血便(18.75%)，会阴部不适(12.5%)。

Sehapayan报道直肠前突353例，临床表现便秘者占82％，直肠痛70％，直肠出血63％，排便需用泻剂62％，直肠下坠感55％，肛门搔痒37％，需灌肠维持排便36％，腹痛29％，需用手指插入阴道或直肠内引导排便26％。

【诊断】根据长期便秘病史，并有上述典型的临床表现，直肠指诊在肛管上方的直肠前壁可触及凹陷的薄弱区，做用力排便动作时，可使薄弱区前突更明显，应高度怀疑本病。行排便造影检查，如果直肠壁向前膨出深度大于0.6cm，即可确诊。前突的形态多为囊袋状、鹅头状或土丘状，边缘光滑。如前突深度大于2cm，其囊内多有钡剂残留。根据前突的深度可将直肠前突分为三度0.6 cm ~1.5cm为轻度，1.6 cm ~3cm为中度，大于3.1cm为重度，下面四点对于与其它类型便秘相鉴别有重要意义：① 排便时患者需用手指伸入阴道按压阴道后壁才能顺利排出粪便。② 排粪造影时用纱布卷或其它物品塞入阴道压迫阴道后壁直肠前膨出消失，钡糊可顺利排出。③ 排粪造影不仅可以发现直肠前突，在膨出的囊袋有粪便潴留或在粪便排空后囊袋不消失并有液平面。④ 结肠传输功能试验有乙状结肠直肠传输缓慢。

【治疗】

一、保守疗法：较轻型的直肠前突一定要先用非手术疗法，包括饮食调整、排便习惯训练，服用容积性缓泻药物等，避免过分用力排便。

二、手术治疗：经过严格保守治疗失败者，可考虑手术治疗。由于便秘类型很复杂，直肠前突常常合并其它类型排便异常，致使手术治疗的疗效差别较大，因此，手术前应对肛门直肠功能进行全面检查，包括直肠肛管测压、结肠传输试验、排便造影等，在排除结肠慢传输型便秘、肛门内外括约肌和耻骨直肠肌功能失常型便秘和直肠套叠等其它异常的情况下，根据患者具体情况制定相应的手术方案，手术方式主要有以下三种：

1、 经直肠闭式修补术(Block术)：用0号可吸收线自齿状线上方1cm开始，自下而上连续缝合直肠阴道隔修补缺损至耻骨联合处止。缝合时要注意连续缝合呈下宽上窄状，以免在缝合的顶端形成粘膜瓣而影响排便。另外进针自左至右，缝针深度一定要达两侧肛提肌部位，这样术后才能形成一个较有力的肌性柱，减少前突复发的机会，缝合时要用力，使多余的粘膜缺血坏死脱落。也有人在缝合前用弯止血钳将薄弱部位的直肠粘膜钳夹住，然后再做连续缝合使粘膜坏死脱落，形成创面愈合。有的术者在连续缝合完毕后，于缝合之两侧注入适当的硬化剂，使薄弱部分的粘膜与肌层粘连。这种手术适用于中度直肠前突，特点是快速，简单易行，出血少，不足之处是有时前突封闭不完全，术后可复发。

2 、经直肠切开修补术：在齿状线上方，直肠前壁正中作一纵切口，长约5 cm ~6cm，深达粘膜下层，显露缺损的直肠阴道隔，沿粘膜下层向两侧潜行游离，使之形成左右两侧粘膜瓣，根据直肠前突的深度游离约1 cm ~2cm，游离时最好用左手食指插入阴道做引导，在缝合修补时可避免缝针穿透阴道粘膜，也可起到压迫止血作用。用0号可吸收线自左侧肛提肌边缘进针，由右侧肛提肌边缘出针，间断缝合3~5针，以修补直肠阴道隔的薄弱区。然后修剪直肠粘膜瓣，间断或连续缝合粘膜切口。Sehapayak报道应用该术式治疗直肠前突353例，随访204例，其中101例(49.5%)症状消除，72例(35%)症状明显改善，28例(14%)症状有所改善，3例(1.5%)无效，总有效率达98.5%。术后尿潴留为最常见的并发症，其发生率达44％；直肠阴道瘘1例，深部感染4例，轻度感染15例，感染率为5.6%。Khubchandani用经直肠修补法治疗59例有症状的直肠前突，结果优37例(62.7%)，良10例(16.9%)，一般8例(13.6%)，差4例（6.8%）。3例发生直肠阴道瘘，6个月内均自愈；3例术后发生肛管狭窄且手术不能纠正。Khubchandani认为，此术式具有以下优点：①手术简单；②可同时治疗其他伴随的肛管直肠疾病；③局麻可完成手术；④进入括约肌区更直接；⑤住院时间短。此类手术对低位直肠前突效果良好，但有阴道后疝和膀胱突出者应禁用。

3、经阴道切开修补术：在直肠阴道隔薄弱区作一椭圆形(长5 cm ~6cm、宽1.5 cm ~2cm)的切口，切除部分中央阴道粘膜，向四周游离阴道粘膜1cm左右，用0号可吸收线沿阴道粘膜瓣下方的肌层组织作一荷包缝合，对于有肛管狭窄，不能很好显露直肠前壁的患者采用此法为宜。

4、经直肠修补硬化剂注射固定术

对于直肠前突合并会阴下降综合征或直肠内脱垂者，除利用上述方法经直肠切开修补外，还应进行硬化剂（如1:1消痔灵，4％明矾液等）注射，注射方法为术者左食指伸入肛管直肠内引导，右手持注射器，在坐骨结节与直肠间隙进针，针尖达肛提肌后边退针边注药，将硬化剂呈扇形注射在肛提肌及直肠周围间隙中，也可将硬化剂直接在直肠不同位置进行粘膜下注射。

参考文献

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（张树成）

二、直肠脱垂

直肠脱垂(Rectal prolapse)是指排便过程中近侧直肠壁全层或粘膜层折入远侧肠腔、肛管或肛门外，并引起排便困难、费时费力、重复排便等症状，而无明显体征。直肠内脱垂(Internal rectal prolapse)、直肠套叠(Rectal intussusception)、直肠粘膜脱垂(Rectal mucosal procapse)，这是同一种疾病的不同病理阶段表现，当然也有人认为这是几种独立的疾病。

【发病率】直肠脱垂发病率随着年龄的增加逐渐增高，女性多发，男女之比为1:6.53，Mellgron对包括小儿在内2816名排便障碍的患者进行排便造影检查，有44％为直肠脱垂，其中直肠套叠为31％。

【病因】本病的发生机制尚不清楚，有几种学说。

1、 骨盆内结缔组织松弛：由于先天性因素或后天损伤（外伤、产伤等）导致骨盆内结缔组织松弛，支持固定直肠的作用减弱。

2、 骨盆底下降：由于长期腹压增加（便秘、哭闹、咳嗽等）使骨盆底活动增加，直肠内压力增加，导致粘膜或肌层组织脱出。

3、 腹腔内脏器移位：腹腔内肠管、子宫、膀胱等组织移位，形成内疝，压迫直肠壁所致。

【病理】 

1、 会阴异常下降、肛直角变钝：是直肠脱垂常见的伴随现象。Keighley报道直肠脱垂有失禁者肛直角静息时为132°，收缩时为123°，明显大于对照的82°和70°。Yoshioka观察到经腹固定术后肛直角仍无变化。

2、 肛门内括约肌功能障碍：由脱垂肠管机械性扩张及其在远端直肠引起持续反射性内括约肌抑制所致。表现为肛管静息压下降，其程度与失禁相关。据Hiltumen报道，能控制排便者肛管静息压为75 cmH2O±28cmH2O，部分失禁者为38 cmH2O±27cmH2O，完全失禁者为14 cmH2O±10cmH2O，有显著区别。术后肛管静息压升高与自制恢复有关。

3、 肛门外括约肌等盆底横纹肌功能障碍：由脱垂肠管机械性扩张及阴部神经伸展伤所致。Parks对一组直肠脱垂合并便失禁者在行肛后修补时进行活检，证实有肌肉变性，以外括约肌最重，耻骨直肠肌次之，肛提肌最轻。Kiff提出病程长者，其阴部神经伸展伤程度较病程短者重，表现为肛管最大收缩压下降。据Hiltumen报道，能控制排便者肛管最大收缩压为81 cmH2O±23cmH2O，部分失禁者为47 cmH2O±20cmH2O，完全失禁者为24 cmH2O±18cmH2O，后两者与对照组有显著差异，经腹固定术后无变化。

4、 直肠贮存功能受损：直肠脱垂患者行盐水灌注试验时，灌注60ml即开始漏出，最大耐受容量为100ml，明显低于对照组。不能保留250ml的直肠气囊，而无失禁组和对照组常能保留400ml以上的直肠气囊，经腹固定术后上述改变无明显恢复。

5、 结肠无力：Watts行结肠传输时间测定，对9例结肠无力者在行经腹固定术同时切除大部结肠，效果良好。

6、 乙状结肠冗长：直肠脱垂合并乙状结肠冗长时，可引起肠腔内容物通过时间延长、脱水增加、干燥体积变小，尤其在直肠悬吊或固定术后更显冗长，易扭转成角影响通过，从而造成便秘。Watts认为，行直肠固定术时附加乙状结肠切除有助于术后排便习惯改善，防止骶前粘连不牢时的早期复发。

7、直肠感觉障碍：由于直肠感觉障碍，直肠内需要更多的粪便才有便意，故引起直肠性便秘。Devadher认为直肠感觉障碍是直肠脱垂的原因，也可由术中游离直肠伤及神经引起。

【分类】

1、 根据脱垂程度分类：

①直肠内脱垂：在排便中近侧直肠壁全层或粘膜层折入远侧肠腔或肛管而不出肛门。

②直肠外脱垂：也叫脱肛，是指在排便中近侧直肠壁全层或粘膜层折入远侧，并脱出肛门外。

2、根据脱垂内容分类：

①直肠粘膜脱垂：脱出的部分仅为直肠粘膜。

②直肠完全性脱垂：脱出部分为直肠粘膜和部分肌层（非环形肌）。

③直肠套叠：脱出部分为直肠粘膜和环形肌层。

上述各类型的脱垂可以互相转化，下表  为各型脱垂相互转化的可能途径。

表  不同类型脱垂的相互关系

脱垂内容

脱入直肠

脱入肛管

脱出肛管

粘膜

粘膜内脱垂→

     ┆

肛门粘膜脱垂→

     ┆

粘膜外脱垂

    ┆

粘膜与肌层（非环形肌）

完全性内脱垂→

     ↓

完全性肛内脱垂→

完全性外脱垂

粘膜与肌层（环形肌）

内套叠→

肛门套叠→

外套叠

虚线所指途径尚未完全证实。

【伴发疾病】 

1、 会阴下降综合征：这是最常见的伴发异常，是指排便过程中直肠肛管交点下降大于3cm。此时直肠脱垂不易复位，刺激产生坠胀感，使病儿更用力排便，加重盆底松弛。Servizio分析165例直肠脱垂患者有15％伴有会阴下降综合征。国内张胜本报导发生率为53％。在手术纠正直肠脱垂后由于盆底肌肉病变仍存在，可致临床症状不改善，因此，制定治疗方案时要充分考虑各种伴发异常。

2、盆底痉挛综合征：排便过程中，耻骨直肠肌不能松弛，而出现反常收缩，加重排便困难。Servizio 报导14％的直肠脱垂患者合并盆底痉挛综合征。

3、 孤立性直肠溃疡综合征：有91%~94%的孤立性直肠溃疡综合征患者合并直肠脱垂，长期用力排便，再加上常常合并盆底肌松弛和耻骨直肠肌异常收缩，使脱垂的肠壁部分极易受损而造成溃疡，一旦形成溃疡就有经久不愈的倾向，加重肛门坠胀，并有粘液血便。目前对伴孤立性直肠溃疡综合征的直肠脱垂多采用经腹直肠固定术，并辅以生物反馈治疗耻骨直肠肌的反常收缩。

4、 另外，直肠脱垂还可伴发肠疝、直肠前突、肛门狭窄等。

【临床表现】  本病主要表现为排便困难，有梗阻感，有时需要用手指挖出粪块。在排便时，下腰部有局限性疼痛，偶有血便或粘液便，有些病人自觉精神异常。严重时可出现便失禁，有16%~20%直肠脱垂者对气体失禁，有17%~24%为完全失禁。造成便失禁的原因主要是由于如下几种：①直肠脱垂造成直肠扩张，反射性内括约肌松弛。②套叠进入肛管机械性扩张括约肌。③用力排便使会阴下降拉伤阴部神经使支配盆底横纹肌的神经变性，导致便失禁等。

Johansson报导直肠脱垂临床症状中梗阻感觉(包括大便排空困难)占57％；排便失禁44％(其中排便、排气均失禁为24％，仅排气失禁为20％)，大便时疼痛43％，便血27％。由于本病不易早期诊断，24％的病人常去精神科门诊，34％常用镇静药治疗。由于直肠指诊时可以将脱垂部分肠管复位，因此，查体常无阳性体征，少数病例平卧位排便时，下腹部可触及套叠的包块。

【诊断】  对于排便困难，费时费力、重复排便，而直肠指诊阴性的患儿应高度怀疑本病，应行排便造影检查进行确诊。通过排便造影可观察直肠脱垂的内容物和程度，是否存在套叠等，同时可观察是否合并其他异常，对于治疗有重要意义。让患者在蹲位姿势下作排便动作后进行肛门指诊检查可有助于诊断，较重的患者可观察到自肛门脱出的粘膜或肠管。

【治疗】 

1、 保守治疗：首先向患者解释本病发生的原因，避免长时间用力排便，进高纤维素饮食，如燕麦片粥、糙米等，进行排便习惯训练，必要时可服用容积型或润滑型泻药，进行生物反馈治疗，改善肛提肌和肛门括约肌功能。

2、 硬化剂疗法：适用于粘膜脱垂或无盆底脏器移位的完全性脱垂。对于粘膜脱垂可使用1：1消痔灵或4％明矾液等硬化剂进行粘膜下注射，对于完全性脱垂者应行直肠周围注射。

3、手术治疗：对于上述治疗效果不明显的患者可进行手术治疗，由于直肠脱垂常合并其它异常，进行手术前要对肛门、直肠和结肠功能进行全面详细检查，然后再制定手术方案。功能检测包括如下：排便造影检查观察肛直角和会阴下降程度，直肠肛管测压和肌电图检查了解括约肌功能，盐水控制试验了解直肠储存功能，气囊排出试验和肌电图可了解排便动力，结肠传输试验了解结肠传输功能。手术方案可根据每一患者的具体情况不同而有所差异，大致可分为两大类：

①经肛手术：对于单纯粘膜脱垂可行直肠粘膜侧切术或胶圈纵行套扎术。对于完全性直肠脱垂或套叠可行直肠缩缝术，此术式与直肠前突经直肠修补术基本一致，纵行切除多余的粘膜，将两侧粘膜和肌层纵行缝合，形成有力的肌性柱，还可配合硬化剂注射，可以有效地治疗直肠脱垂，防止复发。

②经腹手术：适用于较重的直肠脱垂或套叠，对于合并有肠疝、结肠慢传输、骶直分离等异常者更应采用此术式，可以对合并异常同时处理。张胜本分析31例直肠脱垂行直肠固定术患者，有21例附加乙状结肠切除，3例附加结肠次全或全切除，治愈25例，好转4例，无效2例。

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（张树成）

三、盆底痉挛综合征

盆底痉挛综合征（Spastic pelvic floor syndrome）是指在排便过程中不能像正常人那样松弛肛门外括约肌和耻骨直肠肌，而出现反常收缩，导致粪便排出困难，属于出口梗阻型便秘。Preston在1985年首先描述这种现象，后来开始引起人们注意，本病也叫肛门痉挛、盆底肌肉功能失调和耻骨直肠肌综合征等。也有人认为耻骨直肠肌综合征不属于盆底痉挛综合征，理由是耻骨直肠肌综合征有耻骨直肠肌肥大、僵硬、肌纤维化等改变，但在临床表现和治疗方法上基本相同，因此，认为是同一疾病的不同发展阶段。

【发病率】本病在正常儿中的发病率尚不清楚，各种文献报导这种排便动力异常性便秘约占慢性便秘患儿的25％～50％。

【病因】这种动力异常性便秘的原因还不清楚，有人推测可能由于某些外界因素的刺激，使大脑中枢对盆底肌肉的随意控制能力丧失，导致排便时盆底肌肉异常收缩，但并无有力的证据来证实。

【病理】正常排便过程中，当腹内压和直肠内压增加时，肛门外括约肌和耻骨直肠肌松弛，直肠肛管角变钝，使粪便自肛门排出，而盆底痉挛综合征患儿的肛门外括约肌和耻骨直肠肌并不松弛，却出现异常收缩，导致直肠肛管角变锐，肛管压力上升，使粪便排出困难，这是盆底痉挛综合征的病理特点。将存在排便动力异常和无动力异常便秘患儿的盆底肌肉进行检查，并未发现明显的组织学改变，只有个别患者耻骨直肠肌出现轻微纤维化。直肠肛管测压发现直肠感觉阈值异常升高，表明直肠功能异常。神经电生理检测可见会阴神经终末潜伏期明显延长，表明支配肛门外括约肌的神经传导功能存在异常，但这可能是由于排便出口梗阻、神经受压迫和牵拉所致的继发改变。结肠传输试验可见标记物在直肠乙状结肠贮留。

【临床表现】盆底痉挛综合征的特征性临床表现是排便非常困难，排便不净感、排便疼痛伴会阴坠胀感。Koch对存在排便动力异常和无动力异常患儿的临床表现进行比较，发现有动力异常患儿排便不净感发生率非常高(84％)，而无动力异常者发生率为46％。Borowitz报导排便动力异常的程度与污便发生次数、便秘症状发生时间和症状持续时间有明显的相关性。

【诊断】对于存在明显排便困难的便秘患儿应高度怀疑本病，确诊方法主要依靠肌电图检查。在做排便动作时排便动力正常的肌电图表现为耻骨直肠肌和肛门外括约肌松弛，肌电振幅减低，而本病患儿的耻骨直肠肌和肛门外括约肌却出现异常放电，肌电振幅明显增高。诊断标准是在5次排便动作(排便动作时直肠压力升高应大于30mmHg )肛门外括约肌肌电至少有4次升高。判定排便动力异常程度的指标是痉挛指数：

              排便动作时肌电振幅  —  静息状态肌电振幅

痉挛指数 =                                                     ×100％

              用力收缩时肌电振幅  —   静息状态肌电振幅

正常排便动力时痉挛指数为负值，出现排便动力异常时为正值，并且指数越高动力异常越严重。

盆底痉挛综合征患者进行Ｘ线排便造影可见在排便动作时可见直肠肛管角不增大，有的反而缩小，并且出现耻骨直肠肌压迹加深，肛管不开放，钡糊排出受阻。进行直肠肛管测压可见排便动作时肛管压力不下降，反而升高。

盆底痉挛综合征的诊断要综合多项检测才能更准确，因为有人发现当测压提示有排便动力异常时，X线排便造影仅有36％患者出现异常。

【治疗】

1、    保守治疗：盆底痉挛综合征的治疗首先应给予调整饮食，排便训练和服用泻药等保守治疗，但许多患者无明显效果。有人报导经保守治疗1年后，仍有87％的排便动力异常保持不变，而且疗效好坏与排便动力异常是否恢复有明显联系，保守后仍有排便动力异常者仅13％可以治愈，而排便动力正常者有70％可以治愈。

2、    局部注射疗法：Hallan使用肉毒杆菌毒素对耻骨直肠肌进行局部注射，可缓解耻骨直肠肌痉挛，但作用不持久，需反复注射。

3、    手术治疗：许多人报导手术切断耻骨直肠肌可以使便秘症状得到缓解，但由于本征是因盆底肌整体反常收缩，单独切除部分耻骨直肠肌有时不能产生效果。手术损伤及切断处的疤痕收缩可加重肛管狭窄，加重排便困难。因此，有人提出将闭孔内肌与直肠肛管环固定，利用闭孔内肌在排便时收缩功能，使排便时处于痉挛状态的耻骨直肠肌和肛门外括约肌得到被动扩张，从而解除肛管的痉挛。

由于大便失禁和直肠壁损伤引起切口感染或瘘管形成是常见的术后并发症，因此对盆底痉挛综合征的外科手术指征要严格掌握，下列几项可列为手术指征：①直肠指诊扪及盆底肌显著肥大，并导致肛管狭窄，手指通过疼痛明显，张力极高，并可扪及僵硬活动度小的直肠肛管环。②肛管动力学检查肛门内括约肌功能正常；③肌电图、Ｘ线排便造影及测压等多项检查均证明有盆底肌反常收缩；④结肠传输试验无慢传输型改变，标记物仅在直肠、乙状结肠潴留；⑤长期(至少大于3个月)严格保守治疗无效。

4、生物反馈治疗：近年来随着生物反馈技术的开展，对反常收缩的耻骨直肠肌和肛门外括约肌进行松弛训练，改善排便动力，取得明显疗效，治愈率为50％～80％。长期随访证明疗效稳定，是一种非常有前途的治疗方法，而且操作简单，无副作用。详细请见生物反馈训练一章。

参考文献

1.        赵征元, 杜丽,俞恒. 盆底肌失弛缓症手术治疗的研究. 中国肛肠病杂志,1998,18(1):11-12

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（张树成）

四、会阴下降综合征

会阴下降综合征(Desending perineum syndrome, DPS)最早由Parks于1956年在研究直肠脱垂时提出，是一种盆底肌肉失调性疾病。

【发生率】  本病在小儿发生率尚不清楚，成人多见。Lee对55例因排便困难而行排便造影检查患者中，22％有会阴下降综合征。男女之比为1:27。

【病因】  长期过度用力排便可能是主要原因。长期腹内压增高可使盆底肌薄弱，肛管直肠角缩小。若继续排便，则增高的腹内压力可传导至直肠前壁，促使该处粘膜脱垂至肛管上端。前壁粘膜脱垂可产生排便不全感，使病人再次用力排便，如此形成恶性循环。

【病理】  当盆底下降时，阴部神经及其供应肛门外括约肌和耻骨直肠肌的分枝受到牵拉，长期的牵拉将严重影响神经功能。通过检测阴部神经终末潜伏期和刺激腰1棘突肛门括约肌反应潜伏期证实会阴下降综合征患者神经传导功能受损。会阴下降者阴部神经可伸长20%~30%，约12％神经伸展后将有不可恢复的改变，这可能是会阴下降综合征患者出现便失禁和会阴部疼痛的原因。直肠肛管测压发现患者静息和收缩压均降低。会阴下降综合征常常合并直肠脱垂、直肠前突和痔。

【临床表现】

1、排便困难：是最突出的症状。病人多诉排时间长、费力及排空不完全，结果经常去厕所作无效的用力排便。有的病人在排便时需插入一手指至肛门内，企图推回脱垂的粘膜。若脱垂的粘膜便后仍不能回缩，则直肠有持续胀感，促使产生反复的排便动作。

2、直肠出血及粘液分泌：直肠前壁粘膜脱垂，可有粘液分泌。若有外伤，可致直肠出血。

3、会阴部疼痛：在晚期，病人于长期站立或久坐后，可有难以定位的深部会阴不适，平卧或睡眠时减轻。疼痛与排便无明显关系。

4、大便失禁：Headcastle等注意到大便失禁与会阴下降的关系，认为会阴下降所致神经牵拉可能是大便失禁的原因。

【诊断】  本病的确诊主要依靠排便造影，正常时直肠肛管交界位于耻骨联合与尾骨联线处，做排便动作时下降不超过2cm，若直肠肛管交界下降超过2cm，即可诊断为会阴下降综合征，也有人把诊断标准定为静息时直肠肛管交界低于耻骨尾骨线下2.5cm，排便时低于3cm，即应诊断为会阴下降综合征。

【治疗】 本病的治疗主要采用保守治疗，由于会阴下降与长期用力排便有关，因此避免过度用力排便非常重要。首先应向患者讲述本病的病因，让患者改善饮食结构，多吃富含纤维素的食物，进行排便习惯训练，养成定时排便的好习惯。如排便困难较重可使用容积性或润滑性泻药和灌肠等治疗。如有直肠前壁脱垂，可采用注射硬化剂疗法，无效时可行粘膜切除。会阴下降并发便失禁可采用加强括约肌功能的生物反馈训练，或采用电刺激疗法改善神经功能。

参考文献

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（张树成）

五、肛门内括约肌失弛缓症

肛门内括约肌失弛缓症(Internal anal sphincter achalasia, IASA)是由于排便过程中内括约肌不能松弛导致粪便贮留于直肠，使直肠顺应性明显增高，直肠收缩功能减弱，内括约肌增厚，个别病例可出现继发性巨结肠。临床表现与先天性巨结肠很相似，尤其与超短段型先天性巨结肠极易混淆。

【发病率】有人报导肛门内括约肌失弛缓症约占顽固性便秘患者的1/4左右。Holschneider对149例慢性便秘的患儿进行研究，发现约1/3的患儿有内括约肌失弛缓，并存在不同程度器质改变。

【病因】本病的病因并不清楚，长期抑制排便可能与本病的发生有关。当直肠内积存一定量粪便并产生便意时，内括约肌应该出现松弛，但当有抑制排便存在时，患儿用力收缩肛门外括约肌，从而刺激内括约肌收缩，而内括约肌收缩又能引起直肠反射性松弛，压力下降，便意消失。如果经常给予抑制排便，将导致内括约肌处于失弛缓状态。

另外，神经功能异常可能也是本病的病因之一，内括约肌的交感神经束来自腹下神经，副交感神经（即盆神经）来自骶2～4，交感神经兴奋能使内括约肌收缩，如果神经出现障碍，可使交感神经过于兴奋，导致内括约肌失弛缓。

【病理】Oue利用免疫组化的方法证明肛门内括约肌失弛缓症患儿的肛门内括约肌神经纤维和神经肌肉的突触联结明显减少。Kobayashi报导肛门内括约肌失弛缓症患儿肛门内括约肌的NADPH－黄递酶活性明显降低，而乙酰胆碱脂酶阳性神经纤维明显增多。Holschneider对50例肛门肛门内括约肌失弛缓症患儿的肛门内括约肌进行组织学和测压、肌电图检查，发现存在测压、肌电图指标异常的患儿均存在不同程度组织学改变，包括严重慢性炎症、肌纤维化、平滑肌发育不良等。也有报导本病患儿的肛门内括约肌明显肥厚，组织学检查可见平滑肌空泡样变，并出现Schiff染色阳性小体，体外试验见平滑肌对各种神经递质和电刺激不敏感。这些都表现肛门内括约肌失弛缓症的肛门内括约肌神经支配存在明显异常。进行肛门内括约肌肌电图检查见肛门内括约肌失弛缓症患儿基本电节律明显增高，为10～39周/分，而正常人内括约肌基本电节律为6～11周/分。高频的基本电节律伴有高的肛管静息压，当直肠膨胀后肛门内括约肌失弛缓症患儿在直肠膨胀后基本电节律不出现抑制，肛管压力不下降，而正常儿可出现反射性基本电节律频率降低，肛管压力下降。直肠肛管测压证实本病患儿的肛管静息压力明显增高，直肠肛管松弛反射减弱或不能引出，直肠感觉阈值明显高于正常，最大耐受值也明显增高。结肠传输试验可见标记物排出延迟，主要潴留于直肠或乙状结肠内。排便造影可见排便时肛管不开放，肛管以上直肠呈囊状扩张，钡剂排空不完全等征象。肛管Ｂ超可以显示肛门内括约肌的厚度判定是否存在肛门内括约肌肥厚。

【临床表现】肛门内括约肌失弛缓症的临床表现与出口梗阻型便秘相同，主要是无痛性排便困难、便意淡漠或无便意、粪便干燥，直肠、骶尾部及会阴部坠胀或酸痛感等。肛门直肠指诊可感觉内括约肌弹性增加、增厚，部分患者有触痛，肛管压力增高，手指插入困难，直肠可触及干粪块。

【诊断】本病诊断除需要详细询问病史和查体外，更主要是依靠辅助检查，对于有顽固便秘病史，直肠肛管测压肛管压力异常升高，内括约肌基本电节律频率增高，直肠肛管松弛反射减弱或消失，直肠活检可见正常神经节细胞者可确诊。本病与先天性巨结肠鉴别主要依靠直肠活检观察神经节细胞，肛门内括约肌失弛缓症可见正常神经节细胞，而先天性巨结肠则没有神经节细胞，有时与超短段型先天性巨结肠不易鉴别，但也有人认为这两个属于同一种疾病。

【治疗】由于不同病期，肛门内括约肌失弛缓症的临床表现也不相同，治疗方法应遵循个体化的原则。

1、一般治疗：对于肛门内括约肌失弛缓症首先应进行调整饮食、排便训练和防止粪便梗阻等保守治疗。由于长期使用泻药可引起肠肌层神经元退行性变，同时还可导致钾的吸收障碍而导致低钾血症，加重内括约肌失弛缓，因此，不应长期使用泻剂。Holschneider对47例本病患儿利用苯氧苄氨(一种降压药)进行口服治疗，结果有29例治愈，13例好转，5例无效，但尚需进行长期疗效观察和治疗机制的探讨。进行心理治疗，服用镇静剂有时可产生一定疗效。

2、奴弗卡因保留灌肠：奴弗卡因可使内括约肌长时间的松弛，方法是于每日晨起排便前15～20分钟将2％奴弗卡因10～15ml灌注于直肠内，该法对较轻患者有一定疗效。

3、肉毒杆菌毒素局部注射：内毒杆菌毒素在不同位置的肛门内括约肌进行注射，可以使痉挛的肛门内括约肌得到松弛。Langer对4例先天性巨结肠术后内括约肌失弛缓的患儿使用内毒杆菌局部注射，结果全部出现肛门静息压力明显下降，但有2例患儿6个月后出现症状复发。内毒杆菌毒素局部注射虽然方法安全、简单，但有时疗效持续时间短，需反复注射。

4、扩肛治疗：在骶管麻醉下强力扩肛或利用肛探子逐渐扩肛都可使内括约肌失弛缓得到一定缓解，对于较轻肛门内括约肌失弛缓症患者有一定疗效。

5、手术治疗：对于上述治疗无效的患儿应进行手术治疗，术式为肛门内括约肌和直肠平滑肌部分切除术，手术步骤是自后中或左右侧的肛门括约肌间沟处横行切开肛管皮肤，显露内括约肌游离缘，然后用组织钳夹住内括约肌游离缘，用止血钳分离内括约肌达齿状线以上0.5cm左右，将已游离的内括约肌全束和部分直肠环肌切除1.5cm左右。本术式最早是在1965年由Duhamel提出的，以前用于治疗顽固性便秘患儿，并没有仔细区分便秘的特殊类型，对于一些慢传输型和盆底痉挛综合症的患儿也使用此术式，因此导致治疗效果不佳，有人报导有效率为54％，也有人报导有效率仅为17％、因此，严格掌握适应症，是提高疗效的关键。对于肛门内括约肌失弛缓症患儿，此术式有效率可达到90％以上。Krebs对121例存在内括约肌张力过高的便秘患儿进行手术治疗，术后随访1～9年，总有效率为87.6％。直肠肛管测压证明术后肛管静息压明显降低者有98.1％的患儿临床症状明显改善。本术式对于治疗肛门内括约肌失弛缓症是一种安全、有效的方法。

参考文献

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（张树成）

六、特发性巨结肠

特发性巨结肠( Idiopathic megacolon )临床较少见，为不明原因的某一段或全部结肠异常扩张，远端肠壁神经节细胞发育正常，无明显痉挛性狭窄，临床表现为顽固性便秘。

【病因】本病有家族倾向性，心理因素异常和强制排便训练可能与本病有关，男女发病率相等。

【病理】扩张肠段可以发生在结肠的任何部位，有时是全结肠扩张，并合并直肠扩张。根据扩张肠管部位为四种类型：①巨结肠合并巨直肠，约占62％；②巨乙状结肠合并巨直肠，约占21％；③单纯巨结肠，约占5％；④单纯巨直肠，约占12％。组织学检查可发现扩张肠管的环肌和纵肌均明显增厚，尤以纵肌增厚明显，并出现肌纤维化。58％的特发性巨结肠患者出现肠壁纵肌纤维化，38％出现环肌纤维化，29％出现粘膜肌纤维化。免疫组化研究发现扩张肠壁的神经纤维密度在纵肌层减少，在粘膜固有层增加，并且存在能引起平滑肌运动的肌动蛋白和肌浆蛋白明显减少。

但关于特发性巨直肠目前还存在争论，由于巨直肠常与出口梗阻合并存在，便秘治愈后直肠直径可恢复正常，因此认为巨直肠可能是便秘的继发改变，尽管治愈后患儿的直肠直径可恢复正常，但仍有63％的治愈患儿存在直肠感觉异常并持续存在，在某些生理或心理因素作用下，这些患儿又可出现复发，这一点支持巨直肠是原发性改变。

肠道动力学检查部分患者出现小肠动力异常，直肠肛管测压发现一些特发性巨结肠的患儿可出现肛门外括约肌和耻骨直肠肌的反常收缩。特发性巨结肠有时与其它畸形合并存在，如合并肛门直肠畸形或贲门失弛缓等。

【临床表现】特发性巨结肠主要临床表现是便秘，可以在任何年龄发病，部分患儿生后即出现便秘症状，约有半数以上的患儿在10岁之前出现症状，常常表现为顽固性便秘。污便发生率较其它便秘患儿明显增高为50～90％。约90％患儿可在腹部或直肠内触及包块，许多患儿可伴有腹痛和腹胀，本病患儿中智力异常的出现率很高。

【诊断】特发性巨结肠的诊断主要依靠钡灌肠，在成人患者如果钡灌肠的侧位像直肠乙状结肠直径超过6.5cm，同时可除外其它可引起巨结肠的疾病(如先天性巨结肠、肠狭窄、假性肠梗阻、肠神经节细胞发育不良症等，即可诊断为特发性巨结肠。关于小儿特发性巨结肠的诊断标准尚未统一。

但也有人认为由于肠管内粪便等因素的影响使钡灌肠诊断特发性巨直肠的结果不够准确，并提出利用直肠内气囊测定直肠最大耐受容量来诊断巨直肠，以正常人的最大耐受值范围的最高限为标准，成人男性超过444ml, 女性超过320ml即可诊断为巨直肠。Meunier报导最大耐受值的最高限在4～6岁小儿为240ml, 7～10岁为270ml, 11～14岁为350ml，超过此值即可诊断为特发性巨直肠。

【鉴别诊断】特发性巨结肠应与先天性巨结肠和各类继发性巨结肠鉴别。

1、先天性巨结肠：钡灌肠可见典型狭窄段、移行段和扩张段，而特发性巨结肠无典型狭窄段和移行段，先天性巨结肠直肠肛管松弛反射为阴性，肠壁组织活检狭窄段无神经节细胞，而特发性巨结肠直肠肛管松弛反射为阳性，组织活检神经节细胞正常。

2、肠神经节细胞发育不良：肠壁组织学检查可见神经节细胞数量减少，巨大神经节细胞，神经节细胞移位，神经丛发育不良等改变。而特发性巨结肠不存在这种改变。

3、南美洲锥虫病：巴西地区流行，病原为枯西氏锥体鞭毛虫，组织学检查可见神经节细胞萎缩，肌组织萎缩，肠壁变薄等。

4、肛门狭窄：肛门狭窄可出现继发性巨结肠，但有肛门手术病史，查体肛门指诊可触及狭窄环或瘢痕组织，手指通过困难。

5、肛门内括约肌失弛缓：有时与特发性巨结肠不易鉴别，但本病的病理改变集中于肛门内括约肌，直肠肛管松弛反射可为阴性，肛管静息压力明显升高。

【治疗】

1、保守治疗法：对于特发性巨结肠患儿首先应给予调整饮食结构，进行排便训练和使用各种泻药等保守治疗。但由于长期使用泻药可引起肠壁神经变性，导致病情加重，因此，应慎重使用。保守治疗后有时可使一些患儿临床症状减轻，但能否减轻结肠扩张程度尚不能确定。特发性巨结肠对保守治疗效果较差。Lane对35例特发性巨结肠患者进行保守治疗，仅有13例(37％)临床症状明显缓解。另外也有人报导特发性巨结肠患儿进行心理治疗可明显减轻临床症状。

2、手术治疗：对于经过严格保守治疗无效的患儿均应进行手术治疗，根据病理类型不同选择不同手术方法。术前应做结肠传输试验和结肠动力学检测，以确定病变肠管的范围及其周围正常肠管的功能，对选择术式有一定帮助。钡灌肠对判断结肠扩张可能存在一定误差，另外，心理因素异常和患儿的智力水平也是影响疗效的重要因素，术前要充分考虑。

对于巨结肠合并巨直肠的患儿应行结肠切除回肠直肠吻合术，此术式的治愈率可达80％以上。Stabile对40例行此术式的特发性巨结肠患儿进行长达18年的随访，有33例患者达到正常人的排便次数，术前34例患者有腹痛，术后仅14例仍有腹痛。结肠次全切除盲肠直肠吻合术对于巨乙状结肠合并巨直肠的患儿可行，但由于有些患儿存在近端结肠功能异常，术后仍便秘，个别患儿剩余的结肠可再次出现扩张，因此有人主张对这类患儿也应行全结肠切除回肠直肠吻合术，术后疗效较好。由于上述两种术式保留了部分直肠，不适合于直肠严重扩张的巨直肠患儿，因此有人提出类似先天性巨结肠的Duhamel和Soave手术，将直肠切除更彻底，将回肠与肛门直接吻合。Stabile对20例行Duhamel术式的特发性巨结肠患儿进行随访，结果有10例排便完全正常，2例有腹泻，7例仍有便秘，8例有污便和便失禁。Soave手术也存在术后便失禁和便秘复发的问题，这两种术式的治愈率仅为50％左右。这表明这两种术式对于特发性巨结肠疗效也并不十分令人满意，但对于先天性巨结肠疗效却非常好，可达80％以上，其中的原因尚不清楚，可能与多种因素有关。有人将吻合口上移至齿状线上2cm ，尽管保留肛管，减少对肛门外括约肌的破坏，术后便失禁发生率有所降低。由于直肠具有潴留粪便的功能，将直肠全部切除后重新吻合的肠管失去潴留功能，容易导致便失禁，因此，有人提出行重建直肠的手术，把吻合近端的肠管折叠修剪，形成“Ｕ”形囊或“J”形囊后，再与肛管吻合，术后便失禁也明显降低。结肠部分切除术适合于单纯巨结肠，而直肠直径正常的患儿。术中单纯切除扩张的结肠，将剩余结肠行端端吻合术，但行此术式的前提是直肠功能必需正常，否则术后仍会有严重便秘。

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（张树成）

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