头晕呕吐、四肢无力……循证治疗让31岁女子摆脱“怪病”困扰

　　循证医学(Evidence-based medicine，缩写为EBM)，又称实证医学，意为“遵循证据的医学”。EBM与传统医学最大的区别是既重视个人临床经验又强调采用现有的、最好的研究依据。一位优秀的临床医生应该具备丰富的临床经验，又能依据现有的最好科学依据来指导临床实践，两者缺一不可。(摘自《循证医学基础》)

　　厄运突然降临

▲ 突发头晕呕吐、四肢无力，病因不明

　　31岁的浙江女子小美，自幼丧母，父亲又经年累月奔波在外，只能由奶奶抚养长大。虽然成长道路坎坷崎岖，她却依然对生活充满信心。大学毕业后，小美成了一名光荣的人民老师，眼见日子过得一天比一天好，厄运却突然降临了。

　　5月下旬，小美在工作时突然出现头晕、呕吐等症状。经当地医院检查：头颅CT未见明显异常，查血糖20.5mmol/L，诊断为Ⅱ型糖尿病伴酮症酸中毒。归于相应治疗后，好转出院。

　　6月下旬，小美再次出现一系列不适症状，经当地医院诊断为糖尿病、低血钾症。在随后的治疗中，又突然出现双下肢无力，而且不断加重，最后发展为双上肢无力并伴声音改变，呈吟诗样语言，记忆力也出现减退迹象。查肌电图提示，多发周围神经损害;查头颅磁共振，未见明显异常。最终未能明确诊断。

　　为了寻求进一步治疗，在家人的陪同下，小美辗转上海，并慕名转入上海蓝十字脑科医院，求医于神经内科7A病区张静波主任。

　　迷雾笼罩 诊治陷入僵局

▲ 以科学依据指导临床实践

　　青年女性!亚急性起病!!渐进性病变!!!当这三者叠加在一起时，犹如一团黑色的迷雾，裹住了张静波主任。

　　查体显示：反应迟钝，吟诗样语言，双眼水平眼震(+)，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅱ级，双下肢肌力Ⅱ级，四肢肌张力低，双下肢痛觉减弱，深感觉无异常。饶是在神经系统疑难疾病方面经验丰富的张主任，看到小美的查体报告时，也不仅限入了沉思。

　　“病变范围广泛，累及周围神经、小脑、大脑皮层，需要考虑的病因有很多，包括原发中枢神经系统自身免疫性疾病、系统自身免疫性疾病在中枢神经系统造成的损害、肿瘤、副肿瘤综合征、营养代谢障碍等，只有找到根源，才能进行针对性的治疗。”张主任还补充道，“患者眼震，说话像唱歌，说明有小脑损伤，而且智能较差，失忆，说明有皮层损伤。”

　　面对错综复杂的病情，依据循证理论，张主任为小美制定了针对性地检查计划，并逐一排除了自身免疫性脑炎、多发性硬化、副肿瘤综合征等的可能。随着实证的推进，科室内部对该疑难病例探讨也日趋白热化，开始着眼于患者既往病史的追溯。可惜入院时小美已意识不清、记忆力衰退，再加上她长期独居生活，家人对相关情况更是不甚了了。一时之间，诊治工作陷入僵局。

　　拨开迷雾“元凶”现身

▲ 张静波主任在分析病情

　　重新整理思绪，以丰富的临床经验为依托，考虑到小美有明确的周围神经损害，呕吐病史、眼震，以及小脑损害表现，张静波主任将目光锁定到维生素B12 、B1缺乏的可能，并着手安排检测。

　　张主任谈到，维生素B12缺乏，会导致脊髓亚急性联合变性(SCD)，表现为脊髓后索、侧索损害及周围神经损害;维生素B1缺乏，则常表现为意识障碍、眼肌麻痹和共济失调。经过前后一周数据的对比，虽未能从数值变化上找到合理证据，但从症状对比上，还是有部分符合的。

　　为了进一步完善证据链条、确诊病因，张静波主任邀请知名影像学专家进行会诊，最终在第三脑室旁发现可疑高信号影。在综合病症、检查及影像结果后，小美确诊为韦尼克脑病(维生素B1缺乏)、代谢性周围神经病(维生素B12缺乏)。

　　确诊后，家属谈到，小美平时饮食结构单一，为了减肥平时吃得很少，多以食素为主，存在节食、偏食情况。发现糖尿病后，个人饮食较之前更为减少，而这很可能正是导致其维生素B1、维生素B12缺乏的直接原因。

　　驱散病魔 再展笑颜

　　不得不说小美是幸运的，她有一个温暖的家庭，有深爱着她的爸爸和奶奶，更幸运的是她遇见张静波主任这样一位富有责任心的好医生。

▲ 治疗前后影像对比

　　在明确诊断后，张主任为她个性化定制了综合治疗方案，以甲钴胺、维生素B1、叶酸联合营养神经，再结合针灸理疗、康复锻炼进行全面恢复。

　　经过三周的治疗，小美的症状一天天好转，头晕呕吐症状消失，四肢无力感明显好转，已经可以进行站床康复训练，精神状态也越来越好。“孩子以前比较内向，现在变得外向了，话也多了，精神状态也好很多。感谢张主任!谢谢大家!”小美父亲欣慰地说道。

　　随着病情的好转，小美的性格也变得越来越开朗，而这一切与7A病区医护团队的共同努力是分不开的，特别是管床医生叶京华。一有时间，叶医生就陪小美聊天，鼓励她积极乐观面对疾病，帮助她重塑生活的信念。

　　这就是神经内科7A病区医护团队，一群敢想敢干、有情有义的“白衣卫士”!

　　小贴士

　　韦尼克脑病 (WE)即为维生素B1(硫胺素)缺乏导致的一种严重神经系统综合征，患者典型表现为“意识障碍、眼肌麻痹和共济失调的三联征。

　　维生素在体内生长发育过程中起到很大的作用，大到组织器官，小到细胞还有细胞里的细胞器，甚至DNA，都跟维生素关系非常密切。一旦维生素出现缺乏，相应功能皆会受到影响。

　　酗酒导致的慢性酒精中毒是导致维生素B1缺乏最常见的原因。此外，还有很多其他因素也可减少维生素B1的吸收，如胃肠外科手术 (包括胃旁路手术、胃空肠吻合术、胃大部切除术和结肠切除术)、胃内球囊治疗、妊娠剧吐、晚期肿瘤、化疗、同种异体干细胞移植、艾滋病、神经性厌食症、空腹、饥饿、透析、胰腺炎、错误的配方喂养、肠外营养等。

　　脊髓亚急性联合变性 (SCD)是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足，而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。

　　其病变主要累及脊髓后索+侧索+周围神经，表现为双下肢深感觉缺失+感觉性共济失调+痉挛性瘫痪+周围性神经病变。患者早期常见贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，中老年多发。该病起病隐匿，易漏诊或误诊。

　　维生素B12是神经系统功能健全不可缺少的维生素，其作用为维护神经髓鞘的代谢与功能以及促进红细胞的发育和成熟。长期食素或偏食、酗酒伴慢性萎缩性胃炎、胃大部切除术以及回肠切除术、肠道寄生虫病、二甲双胍等药物，可导致维生素B12缺乏或者吸收不良。

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