啊一声人就没了（下）

其实啊，这个患者就是“马凡氏综合征”，一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，主要累及心血管系统、眼部和骨骼系统。马凡氏综合征心血管病变的病理基础是主动脉中层囊性坏死与弹力纤维的细小断裂，造成主动脉壁薄弱扩张形成主动脉根部瘤。约24%~67.62%的病例并发主动脉夹层，也有部分病例在未形成主动脉瘤之前即出现急性夹层，是导致患者猝死的主要原因。心血管病变是马凡氏综合征患者死亡的主要原因，其自然病死率极高，女性患者容易在妊娠3个月导致主动脉夹层，具体机制不明。目前外科手术是改善其预后的主要措施。但是不幸的是这个孕妇转到胸外科病房，第二天就这么“啊”了下，就没了。。。。。家属的悲恸可想而知啊！

虽然这个孕妇最后没有被抢救成功，但是通过这个病例，还是这句话：“细节决定成败”！从一些细微的可疑之处出发，去一步步探求可能的病因，做出正确的诊断，很多时候才能防患于未然。就像这个病例，妊娠剧吐怎么会出现舒张压是“0”的情况呢？这肯定是个疑点，但是如果一个病人过来，你血压都不量，怎么可能会发现问题？这个病例如果没有从舒张压是“0”这个线索出发，找到主动脉瓣关闭不全和主动脉夹层，患者岂不是会猝死的不明不白。如果说这个患者仅仅作为诊断“妊娠剧吐”，交给妇保科处理，回家后“一尸两命”，到医院讨要说法，医院该如何向家属交代？

凶险啊！主动脉夹层！马凡氏综合征这种遗传性疾病毕竟少见，但是高血压长期控制不佳导致的主动脉夹层，还是可以预防的。规律生活，保持健康的生活习惯，长期口服降压药物稳定控制血压，才能防患于未然！

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