颅骨病变之颅骨纤维异常增生症

小徐是一名大一学生，青春靓丽，可最近却感觉很是郁闷，自从小时候脑袋受过伤后，左顶部就长了一个包，硬硬的，平时倒也不痛，可是最近感觉头顶的包块有增大趋势，感觉很不舒服，所谓脑袋长包就是这个样子。这不，寒假到了，趁假期到医院看看吧。到了医院神经外科医生一看一摸说，这是骨瘤，又做了头部CT扫描及三维重建，结果出来后医生又说了：考虑骨纤维异常增生症，因病变较大，且靠近中线部位，建议手术，切除病变后一期修复颅骨缺损。                                               成都军区总医院神经外科邢学民

住院后经过术前准备，手术完整切除病变，并进行了一期修复，头部的包消失了。病理结果出来后证实了医生的判断，颅骨纤维异常增生症。摸着平整对称的头部，小徐心中的一块石头落了地。

那么什么是颅骨纤维异常增生症呢？有什么症状？如何治疗？颅骨纤维异常增生症，又称颅骨纤维异常增殖症或颅骨纤维结构不良，目前病因不明确，多认为与代谢和内分泌障碍有关，也可能与炎症外伤有关（本例病人就有外伤史），多发于青少年，女性多于男性。病变多发生于额眶、颞部及顶部，颅骨明显增厚。部分病人累及四肢骨骼。

此病一般是向外的骨性突起，很少向颅内突出，一般无脑受压症状。前颅窝及眶板部受累时，因眼眶缩小而导致眼球突出，侵及鞍区病人有性早熟的表现，累及视神经孔者可出现视力减退甚至失明。

X线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，分为三种类型：1.囊肿型  多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄而内板常不受影响。2.硬化型  多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。3.混合型  为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。CT扫描及三维重建可以明确肿瘤的大小、范围及邻近器官的受累情况。

此病的治疗要根据病变的不同部位采用不同的治疗措施，一般在青春期前发展较快，极少恶变，预后良好。对于病变侵及眼眶及视神经孔，有视力障碍及眼球突出者，可行视神经孔减压术及眶板切除。面部畸形严重者可手术切除突起部位或局部病变切除。位于颅盖部分，可做颅骨切除，同时一期行颅骨修补成形术。