心肌病

       心肌病即原发性心肌病（又称为原因不明的心肌疾病），是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等意外的“原因不明”的伴有心肌功能障碍的心肌疾病。

心肌病简介

       即原发性心肌病（又称为原因不明的心肌疾病），是指除心脏瓣膜病、冠心病、

高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等意外的“原因不明”的伴有心肌功能障碍的心肌疾病。

病因

       一、扩张型心肌病 病因迄今不明，除特发性、家族性遗传外，近年来认为持续性病毒感染是其重要原因，持续性病毒感染对心肌组织的损伤可导致或诱发扩张型心肌病。此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经急速受体异常等多因素也可引起本病。

       二、肥厚性心肌病 本病常有明显家族史（约1/3），目前被认为是常染色体显性遗传疾病。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

       三、限制性心肌病 多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。

       四、致心律失常性右心室心肌病 常为家族性发病，系常染色体显性遗传，不完全外显、隐性型也有报道。

诊断

       一、分类

       根据病理生理、病因学和发病因素吧心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。 

       1.扩张型心肌病（DCM） 左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍，可以是特发性、家族性或遗传性、病毒性和（或U免疫性、酒精性或中毒性，以及并发于已知的心血管疾病，但其心功能损伤程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学改变是非特异性的。

       2.肥厚性心肌病（HCM） 特点为左心室或右心室肥厚，通常是非对称性，并侵及室间隔。典型者左心室容量正常或减低，常有收缩期压力阶差。家族性通常为常染色体显性遗传，本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。多发生心律失常及早年猝死。 

       3. 限制性心肌病（RCM） 其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张期容量减少，其收缩功能正常或接近正常，心室壁增厚，可能伴增生的间质纤维化。可以是特发性的或伴发于其他疾病（如淀粉样变性，伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌病）。

       4. 致心律失常性右心室心肌病（ARVD/C） 其特点为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所代替，初始为局限性，逐渐发展为全右心受累，有时左心室也受累，而室间隔相对不受侵犯。多为家族性，属常染色体显性遗传及不完全性外显，有时为隐性型。

       5.不定型心肌病 指不适合归类于上述任何类型心肌病（如弹力纤维增生症，左室致密化不全、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累等）。 有些疾病可表现为一型以上的心肌病（如淀粉样变、高血压）。心律失常和传导系统疾病可以为原发性心肌异常，现尚未归入心肌病内。

       二、辅助检查

       1.胸部X线检查

       2.心电图

       3.超声心动图

       4.心脏放射性核素检查

       5.心导管检查和心血管造影

       6.心内膜心肌活检

       三、诊断与鉴别诊断

       1.扩张型心肌病：起病缓慢，多在临床症状明显时就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状体征时，始被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死。

       （1）本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心脏扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑本病可能。

       （2）但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病及各种继发性心肌病等后方可确诊。

       2.肥厚型心肌病：部分患者无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。

       （1）对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。

       （2）本病通过超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。

       3.限制型心肌病：以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。其表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。

       （1）心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞的增多，心包无钙化而内膜可有钙化等有助于本病诊断。

       （2）本病需与缩窄性心包炎、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、轻症冠心病鉴别。

       4.致心律失常性右心室心肌病：临床表现为心律失常、右心扩大和猝死，尤其在年轻患者。

       根据反复发作的来源于右室的室性心律失常、右心扩大，MRI检查提示右室心肌组织变薄，即可确立诊断。

治疗

       心肌病的早期发现和早期治疗是非常重要的。

       一、扩张型心肌病 无特殊的治疗方法。在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗，有一定的实际意义。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。

       二、肥厚型心肌病 弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。

       三、限制型心肌病 本病无特效治疗手段，只能对症治疗。

       四、致心律失常性右心室心肌病 鉴于室壁菲薄，不宜做心内膜心肌活检和消融治疗。应选择恰当的药物控制室性心律失常，高危患者可植入埋藏式自动复律除颤装置，或心脏移植以提高生存率。

       不定型心肌病：指不适合归类于上述任何类型心肌病。

预 防

       一、心肌病的病因不是很明确，但还是有一些易感因素比如患者应该预防感染，包括呼吸道和肠道感染。

       二、以往得过心肌炎的患者应该定期进行复查，以便早期发现。

       三、营养一定要均衡，某些微量元素的缺乏有可能引起心肌病。

       四、癌症患者服用抗肿瘤药物或有一些精神病患者用一些抗抑郁症的药物，长期作用于心脏都会对心肌产生毒副作用。所以长期服用这些药物的患者，一旦出现了相应症状应该定期到医院进行检查。

       五、心肌病与遗传因素有一定的关系，所以有家族史的人应该进行定期的检查。