陈建明教授复发性流产案例：白塞氏病与自然流产，如何预防治疗？

陈老师：患者30岁，有“白塞氏病”病史3年，经系统治疗病情稳定，一年前孕40天自然流产一次，现备孕，强的松2片，每天一次，请问能否预防性使用抗凝治疗？

答：陈建明 武警广东总队医院

 白塞综合征对妇产科医生来说是很少见的一种自身免疫性疾病，病情复杂、检查手段不多，全靠风湿免疫科医生临床经验对症状的判断，临床表现复杂，需要多方向治疗，无特别有效的药物。该病可产生血管炎、导致血栓，孕前可以口服阿司匹林预防性抗凝治疗，如果DD升高，可以注射低分子肝素。孕后必须及时检查自身免疫如ANA/ACA/LA/β2-GP1-Ab、DD/PS/PC/ATⅢ，了解凝血功能，有无合并 抗磷脂综合征、血栓前状态，给予足量抗凝治疗、低分子肝素每天2支，至少注射至10-12周。免疫抑制剂的使用必须请风湿免疫科医生会诊，制定治疗方案。下面提供白塞综合征与发生血栓有关的常识，供大家参考。

 白塞病又称贝赫切特综合征，是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等，不治疗则预后不好，严重者危及生命。白塞病（Betch’s disease，BD）是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。

 BD常常凝血机制异常，出现血栓性血管炎较其他血管炎为多见。这很可能与内皮细胞损伤有关。由于BD内皮细胞释放的血浆Ⅷ因子相关抗原vWF高，促进血小板活化并黏附于内皮细胞而血浆纤溶系统受抑(外周动脉瘤或动脉栓塞，抑制物升高)和自然抗凝物质(thrombomudulin)减少，均使BD处于凝聚亢进的状态。另外，又通过血管壁内皮细胞表面的黏附分子和选择素的受体使白细胞黏附于内皮细胞，更促使血栓的形成及局部血管的炎症反应。

外周浅或深静脉血栓形成可见于30%的患者。肺栓塞是一种少见的并发症，偶可出现上腔静脉堵塞，病情急转直下。动脉受累仅见于少于5%的患者，表现为主动脉炎、外周动脉瘤或动脉栓塞。