脉管畸形的影像学表现五：对于Parkes-Weber高流速血管异常您了解多少？

    Parkes-Weber高流速血管异常，简称PWS，它是一种复杂的先天性血管畸形综合征，又被称为血管扩张性肥大综合征，其临床特点为：患肢肥大、浅静脉曲张、皮肤血管痣（KTS三联征），并伴动静脉瘘。

    临床中PWS比较少见，易于先天性静脉畸形骨肥大综合征和先天性动静脉畸形相混淆。PWS除有先天性动静脉瘘的相应临床症状外，尚有骨、软组织肥大、皮肤葡萄酒色斑、静脉曲张等症状，与KTS颇为相似。

    据临床医学表明，PWS出现明显临床症状时的年龄为4 ~ 12岁，平均8.2岁。常合并皮肤CM、肢体过度生长、AVM或部分为LM。不过值得注意的是，PWS与KTS不同，常常不会同时累及多个肢体，也不会合并其他系统的发育畸形。那么，PWWS与KTS具体该如何区分呢？

    一、从影像学表现看

          1）KTS影像检查通常显示肌肉减少（不包括由血管畸形浸润引起的扩张），PWS通常为真性肥大或肌肉增大。

          2）在PWS，受累侧中央动脉和静脉增粗；而在KTS，中央血管缺如或不明显。

    二、从症状表现

          由于PWS的瘘口微小而又分布广泛，给患者治疗带来较大困难。目前仅能对症治疗，既要解除深静脉回流障碍，又要去除动静脉瘘。因此，早诊断、早发现是非常有必要的！