先天性胆管扩张症

西安市儿童医院普外科侯崇智

小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形,又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症等。其病因目前尚未明确，目前，胰胆管合流异常因素越来越受到关注。其病理类型分为五类，其中Ⅰ型最常见。腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中1～2种表现就诊。其检查首选腹部B超，简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。腹部CT可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维成像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。目前，磁共振及磁共振胰胆管成像技术（MRCP业已在临床广泛开展，利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。对于先天性胆管扩张症的治疗，现在首选采用囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的根治性手术。传统采用开放式手术，即 “开大刀”的方法，伤口大，创伤大，出血多，恢复慢。目前，应用腹腔镜行根治手术已广泛开展。腹腔镜术式具有很多优点。第一：术中创伤小、病人术后疼痛轻、恢复快；第二：腹腔镜具有放大作用，使对周围组织的损伤降到最小；第三：腹部切口小，具美容效果。我院普外一科已对先天性胆管扩张症病人常规开展了腹腔镜手术，减少了对患儿的创伤，极大的减轻了对病人及家长的负面心理影响

图1 病理分型   图2 腹腔镜术后1月伤口照片