房室间隔缺损

房室间隔缺损

房室间隔缺损又称共同房室通道、心内膜垫缺损等，约占先心病的3%～7%。主要解剖畸形为房室瓣上下间隔发育不全或缺如，是由原发孔房间隔缺损到合并巨大室间隔缺损所构成的一组复合畸形。心脏传导系统异常，房室结向下移位，位于右房后壁，在冠状窦口与室间隔嵴之间。希氏束向上前行走于室间隔嵴与房室瓣结合处，以后沿室间隔嵴至左下瓣叶跨越部分下方分出左束支，在室间隔嵴中部发出右束支。

上面是纯粹的医学描述，但是对于没有医学知识的宝妈宝爸来说，上面的医学名字就非常难以理解，甚至对非心脏专业的医学人士也很难理解。为了便于理解，我们可以这样简化来表述：一个球形的心脏被中间一个十字架样的结构分隔开，把心脏分成四个心腔，上面两个是心房（左心房和右心房），下面两个是心室（左心室和右心室）。正常情况下上下相通，即血液通过单向阀（医学称之为：二尖瓣）从左心房流到左心室，血液通过单向阀（医学称之为：三尖瓣）从右心房流到右心室，但是左右不相通。如果左、右相通，即左心房和右心房相通，就是房间隔缺损，左心室和右心室相通，就是室间隔缺损。左侧的单向阀出现倒流就是二尖瓣返流，右侧的单向阀出现倒流就是三尖瓣返流。房室间隔缺损就是心脏中心的十字交叉发育畸形，导致上面出现房间隔缺损（原发孔房间隔缺损），下面出现室间隔缺损，左侧出现二尖瓣返流，右侧出现三尖瓣返流。因为它是多种畸形并存，所以宝宝的症状出现早、病情重、治疗难度大、预后差。

从上面的介绍来看，宝宝的临床症状就是房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣返流和三尖瓣返流这几种畸形的综合表现。心脏内的分流主要为大量的左向右分流，因而肺血明显增多。出现最早、最常见的症状就是吃奶费力、点头呼吸和容易感冒肺炎，类似于大的室间隔缺损，但症状出现更早、更重，大约在出生2-3月就很明显了。就诊后医生单纯通过听诊很容易和室间隔缺损混淆，因为这两种畸形都主要为心前区响亮而粗糙的收缩期杂音，同时伴有肺动脉第二心音亢进。房室间隔缺损是常见先天性心脏病，超声心动图很容易明确诊断。可见心房间隔连续性中断、心室间隔连续中断、二尖瓣瓣叶裂伴返流、三尖瓣返流。其它的检查，比如心脏造影、右心导管、心脏CT和MR等花费很大，操作繁琐，对诊断及治疗又没有什么太大帮助，一般没有必要进行。右心导管仅仅在合并重度肺动脉高压、宝宝出现紫绀，需要通过测量肺动脉阻力判断是否还有手术机会时才有必要性。

房室间隔缺损可以分为两个类型：部分型房室间隔缺损和完全型房室间隔缺损。其实部分型房室间隔缺损仅仅是没有室间隔缺损而已，此外的其它三种畸形（原发孔房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流）都和完全型房室间隔缺损都一样。一般来说，部分型房室间隔缺损比完全型房室间隔缺损的症状和体征要轻一些，手术难度也小一些。在决定病情轻重的这四种畸形中最核心的是二尖瓣返流。这种返流是由于二尖瓣裂及二尖瓣发育异常所致，返流程度差别很大，如果瓣叶发育差，返流重，手术修复的难度就大。其它三种畸形对病情起辅助作用，一次手术修复的机会大，残余畸形的机会很小。所有房室间隔缺损的手术效果决定于二尖瓣的修复效果。一直以来，房室间隔缺损中二尖瓣的修复都是治疗的重点和预后的主要指标，毕竟大多数宝宝手术时年龄都很小，他们要生长发育，而目前所有的人工瓣膜都不能生长，所以对他们来说换瓣膜几乎没有可能。

瓣膜修复和更换瓣膜两种方法的难易程度差别很大，为了便于理解，我们把瓣膜比作电脑的主板，假如电脑的主板出现故障，更换主板比较容易，只需要一个比较熟练的普通技术人员即可，但要修好主板，恐怕一个普通技术人员就难以胜任了，所以瓣膜修复一直以来就是心脏外科的难题，并且年龄越小，瓣膜越菲薄，修复越困难。房室间隔缺损症状出现早、维持难、肺动脉高压进展快，需要及早手术，手术效果差、术后并发症机会多也就不能理解了。