先天性第二鳃裂畸形
2023年01月07日 35人阅读 返回文章列表
1、胚胎学与发病机制
先天性第二鳃裂畸形（Congenitalsecondbranchialcleftanomaly，CSBCA）是胚胎发育过程中第二鳃裂、第二咽囊闭合不全或部分组织上皮残留所导致的，而第二咽囊胚胎后期发育为腭扁桃体和咽弓，因此第二鳃裂畸形内瘘口多位于咽弓黏膜上或深达腭扁桃体。
2、临床表现
CSBCA约占所有鳃裂畸形的90～95%，男女发病率相当，临床上发现CSBCA的经典走行表现为：皮肤端开口于颈侧胸锁乳突肌（Sternocleidomastoidmuscle,SCM）前缘胸锁关节上方，穿过颈阔肌沿SCM内侧、带状肌外侧上行，与颈内静脉和颈动脉鞘关系密切，于舌骨水平上方，颈总动脉分叉处，向内上越过茎突舌骨肌和二腹肌后腹深面，穿过咽缩肌后终止于腭扁桃体窝或腭咽弓黏膜上部。CSBCAs可发生于上述路径任何部位，根据部位和形态不同有相应的症状和体征。瘘管可以从短到颈部肌肉、颈动脉，到长到通过颈动脉分叉延伸到咽缩肌，或是咽侧壁内瘘口。按照其病变的解剖范围分为四种类型：BaileyI型，位置表浅，位于SCM前缘，深部达颈阔肌，离颈动脉鞘稍远；BaileyII型，最常见，位于SCM内面，颈动脉鞘外侧和颌下腺后方，可压迫颈内静脉，紧贴颈动脉鞘；BaileyIII型，位置较深，越过颈动脉鞘，于颈内、外动脉分叉处穿过，达咽缩肌，位于颈动脉鞘和咽侧壁之间；BaileyIV型，位于颈动脉鞘深面，咽黏膜间隙，内瘘口位于腭咽弓黏膜上或深入腭扁桃体。临床常见有三大典型表现：①颈侧皮瘘：SCM前缘中下份1/3相交处及附近区域可见针尖样小孔伴局部皮肤凹陷（图A），持续性或间隙性分泌物溢出，分泌物可以呈现以下状态：水样清亮液体、米汤样、黄绿色粘性分泌物、或有腥臭味（图C）。②颈侧无痛性肿块：在SCM前缘浅面或深面有一类圆形肿块，大小不一，可移动，囊性感，边界清楚，无压痛，与周围皮肤无黏连。③颈侧炎性肿块：颈侧肿块继发感染时肿块迅速增大，红肿压痛，甚至反复切开引流或脓肿自行破溃。
3、CT影像特征性表现
CT表现为颈侧三角区均匀低密度囊性肿块、单囊、边界清晰，囊壁光滑伴偏心性囊壁增厚，如果继发感染或既往手术史，则会出现囊内密度不均，囊壁强化、不规则，常位于SCM的前内侧、颌下腺后方、颈动脉间隙的外侧，上至下颌角水平，下至胸廓纵隔内。常常推挤SCM向后外移位，颈部大血管受压向内后移位，而颌下腺则向前移位。这些可能是CSBCAs特征性影像表现。（图B）
4、治疗进展
炎症静止期手术治疗是治愈本病唯一的方法。理论上应该行患侧扁桃体切除术，以充分暴露咽弓黏膜或扁桃体窝内瘘管末端，但是近来很多研究发现，瘘管复发与扁桃体切除术无关，而且舌骨水平或以上高位结扎瘘口足以避免复发。复发与术前反复感染、手术残留及反复手术有关。（图C~D）
（A）双侧颈部胸锁乳突肌中下1/3处见外瘘口。
（B）CT显示双侧颈侧三角区均匀低密度囊性肿块、边界清晰、囊壁光滑，右侧约2.6*1.8*3.1cm，左侧约0.8*1.3*0.5cm，均位于胸锁乳突肌的前内侧、颌下腺后方、颈动脉鞘的外侧。
（C）术中见右侧病变沿胸锁乳突肌内侧、带状肌外侧上行，止于颌下腺后方，高位结扎。囊内为米汤样、臭味分泌物。
（D）左侧病变。
先天性第二鳃裂畸形（Congenitalsecondbranchialcleftanomaly，CSBCA）是胚胎发育过程中第二鳃裂、第二咽囊闭合不全或部分组织上皮残留所导致的，而第二咽囊胚胎后期发育为腭扁桃体和咽弓，因此第二鳃裂畸形内瘘口多位于咽弓黏膜上或深达腭扁桃体。
2、临床表现
CSBCA约占所有鳃裂畸形的90～95%，男女发病率相当，临床上发现CSBCA的经典走行表现为：皮肤端开口于颈侧胸锁乳突肌（Sternocleidomastoidmuscle,SCM）前缘胸锁关节上方，穿过颈阔肌沿SCM内侧、带状肌外侧上行，与颈内静脉和颈动脉鞘关系密切，于舌骨水平上方，颈总动脉分叉处，向内上越过茎突舌骨肌和二腹肌后腹深面，穿过咽缩肌后终止于腭扁桃体窝或腭咽弓黏膜上部。CSBCAs可发生于上述路径任何部位，根据部位和形态不同有相应的症状和体征。瘘管可以从短到颈部肌肉、颈动脉，到长到通过颈动脉分叉延伸到咽缩肌，或是咽侧壁内瘘口。按照其病变的解剖范围分为四种类型：BaileyI型，位置表浅，位于SCM前缘，深部达颈阔肌，离颈动脉鞘稍远；BaileyII型，最常见，位于SCM内面，颈动脉鞘外侧和颌下腺后方，可压迫颈内静脉，紧贴颈动脉鞘；BaileyIII型，位置较深，越过颈动脉鞘，于颈内、外动脉分叉处穿过，达咽缩肌，位于颈动脉鞘和咽侧壁之间；BaileyIV型，位于颈动脉鞘深面，咽黏膜间隙，内瘘口位于腭咽弓黏膜上或深入腭扁桃体。临床常见有三大典型表现：①颈侧皮瘘：SCM前缘中下份1/3相交处及附近区域可见针尖样小孔伴局部皮肤凹陷（图A），持续性或间隙性分泌物溢出，分泌物可以呈现以下状态：水样清亮液体、米汤样、黄绿色粘性分泌物、或有腥臭味（图C）。②颈侧无痛性肿块：在SCM前缘浅面或深面有一类圆形肿块，大小不一，可移动，囊性感，边界清楚，无压痛，与周围皮肤无黏连。③颈侧炎性肿块：颈侧肿块继发感染时肿块迅速增大，红肿压痛，甚至反复切开引流或脓肿自行破溃。
3、CT影像特征性表现
CT表现为颈侧三角区均匀低密度囊性肿块、单囊、边界清晰，囊壁光滑伴偏心性囊壁增厚，如果继发感染或既往手术史，则会出现囊内密度不均，囊壁强化、不规则，常位于SCM的前内侧、颌下腺后方、颈动脉间隙的外侧，上至下颌角水平，下至胸廓纵隔内。常常推挤SCM向后外移位，颈部大血管受压向内后移位，而颌下腺则向前移位。这些可能是CSBCAs特征性影像表现。（图B）
4、治疗进展
炎症静止期手术治疗是治愈本病唯一的方法。理论上应该行患侧扁桃体切除术，以充分暴露咽弓黏膜或扁桃体窝内瘘管末端，但是近来很多研究发现，瘘管复发与扁桃体切除术无关，而且舌骨水平或以上高位结扎瘘口足以避免复发。复发与术前反复感染、手术残留及反复手术有关。（图C~D）
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