先天性束带综合征

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2015-04-09 程瑞林山东大学第二医院足踝外科胡勇

小腿软组织环形狭窄

【概述】

先天性肢体缩窄、先天性束带综合征（Congenital constricting band syndrome，CCBS）又称“Streeter”束带，是一种罕见的肢体先天性畸形，为肢体某一平面，部分或全部呈环状紧缩，畸形多发于小腿、足趾、前臂、手指等部位，临床亦有绞扼轮、环束带、挛缩带、环缩带畸形等称谓【2】。

【病因】

目前认为属脂质缺陷，与唇裂的形成相似，它们都起源于皮下中胚层发育不足。Kino认为是在受孕后5~6周子宫肌肉过度收缩，导致胚胎的间叶组织内出血致使羊膜粘连所致，是产前环境造成。也有人认为是由于发育过程中羊膜破裂所引起。

在胚胎发育过程中，较早期已形成的缩窄压迫，使肌腱、神经和血管受压迫，营养不足而不能正常发育，血管可能已闭锁。而缩窄环以远肢体主要依赖骨组织和骨骼间隙及缩带在肌腱组织处形成的“桥架”下间隙内形成的毛细血管交通去、血管网供脐血运营养。当出生后，较深之缩窄环是否继续加深使原已形成的血液循环网络进一步逐渐受损，使肢体部分坏死而截除，尚未见到报道。在狭窄处曾有胫腓骨骨折的报道，与先天性假关节相比，缩窄环经治疗后，骨折不需手术将会迅速愈合。

【解剖】

束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织，深度多数位于皮肤与皮下组织，止于深筋膜，偶尔可深入肌腱下层压迫血管、神经直达骨膜，严重的病例骨骼上有一条凹陷，又称为Streeter综合征，有并发骨折的危险。【2】

【临床表现】

出生时可见完全性环绕肢体软组织的束带样缩窄，缩窄带大多位于小腿中部以远，通常部伴有肥大畸形。缩窄环可能很浅，只包扎皮肤和皮下组织。深的环状压迫束带可达肌肉和骨组织，可影响静脉和淋巴回流，引起远端肢体持续性水肿和肥大。若血液循环有严重阻塞，可在母胎内出现自身截肢，即所谓先天性截肢。造成肢、趾（指）的部分坏死，坏死部分常连着肢体。

【分型】【2】

Hennigan等根据束带嵌入部位及深度将其分为四度：

I度：束带只嵌入皮下；

II度：束带深入筋膜，不影响远端肢体循环；

III度：束带深入筋膜，影响远端肢体循环，可伴神经损伤；

IV度：先天性截肢。

There are four categories:【3】

simply constriction rings

constriction rings associated with deformity of the distal part with or without lymphedema

constriction rings associated with acrosyndactyly

uterine amputation

【治疗】

I度患儿只有皮肤外观改变，可不作处理，日后随小儿生长发育浅环可被扩张甚至消失，但若患者家属要求改善外观，也可行手术切除。【2】

II度束带环有轻度肿胀，随着患儿的生长发育可能会转变为III度，需手术治疗。【2】

III度由于影响血管、淋巴循环，肢体远端出现明显肿胀，有时可伴有神经功能障碍，需手术治疗。【2】

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肢体缩窄的治疗仅考虑使用支具是不能解除压迫问题的，只有将狭窄环形切除解除压迫，而更多的病人还需要切除远端的水肿组织才可能治愈。治疗以“Z”形皮瓣成形术为主，单纯切除狭窄皮缘缝合必将复发。手术方法有多种，分阶段延长狭窄组织，最少作3个“Z”字成形术。

手术时机应视缩窄环的深浅严重程而决定。对较深的缩窄环宜尽早切除，作Z形皮瓣成形术。可在出生后3个月前后进行。术中应注意松解束带要彻底，病变处要有健康的皮瓣组织覆盖，以防复发。首次先作肌腱神经和血管分布较集中的胫前和胫后侧。设计应有3~4个Z形皮瓣。Z形皮瓣的上下切口长度和横行间距为2~2.5cm为宜。深度达深筋膜下并稍分离。交换对位缝合。术后由手术近侧向远侧用压力绷带包扎，石膏或夹板固定患肢，达切口愈合。二次手术的间隔时间应在2~3个月，以使术后远端血液循环得以较好的恢复。常见的术式有以下两种：

【Greene术】环形切除包括狭窄束带外1~2CM皮肤及皮下组织，以降低复发的危险。切除所有狭窄的筋膜组织和致密的纤维变性的肌肉组织，将所有狭窄束带切除后小心分离皮肤及皮下组织，辨认、保护束带远近端的血管神经组织结构。如果皮下组织堆积过多，特别是发生在趾背部，必须将其切除。皮肤切口选用多个Z字成形，皮瓣应足够大，角度约为60°。

【Peet术】

环形切除整个狭窄的皮肤、皮下组织及筋膜组织，包括深筋膜的成形术；操作原理同上。如果切口两端肢体粗细不等，远侧皮肤切口线应呈蛇形，可使远侧皮肤切口长度与近侧相等。然后修剪切口边缘皮肤和皮下组织，间断缝合深层组织，间断褥式缝合切口皮肤。仅需再作2个Z字皮肤切口，皮肤成形时可游离两侧皮瓣，其上下支长约2cm，形成和转移三角皮瓣，用细线间断缝合皮瓣。术后从手术部位的近端开始，用绷带向远侧加压包扎。年幼儿童可用管型石膏或石膏托固定2~3周，直到切口愈合。

传统上，狭窄束带的松解需要分二或三期完成，以防止损害肢体远端血运，发生肢体缺血坏死危险。但近年来数位学者报告了一期手术成功的病例，Greene建议不管累及组织的深或浅，都应一期手术切除。一期手术切除的优点在于便于术后护理，特别是婴儿的术后护理，可避免第二次或第三次手术和麻醉的累积时间。