干燥综合征

干燥综合征（Sjögrensyndrome，SS）是以全身外分泌腺，尤以泪腺和唾液腺高度淋巴细胞浸润为主的自身免疫性疾病。除外分泌腺体外，还可累及其他器官并出现相应的功能障碍。

据流行病学统计，该病90％多见于女性。成年女性患病率为0.5%-1.56%，男女比为1:9-1:10。任何年龄均可发病。多发于30-60岁。此病为一种常见的免疫风湿病。

SS可以分为两类：①原发性干燥综合征（即不合并其他自身免疫性疾病者）②继发性干燥综合征（常继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等）

SS的病因及发病机制目前尚不清楚，但多认为与遗传、感染、内分泌等因素有关。

其主要的临床表现有：

①口干因唾液分泌减少所致，患者常饮水，严重者可出现进食困难。具有特异性的表现有脱发、龋齿。

②眼干为泪腺分泌功能低下引起。常有眼部干涩、异物感、可有角膜溃疡、穿孔，严重影响患者视力。

③皮肤黏膜皮肤可有干燥、瘙痒，鼻腔、阴道干燥。伴或不伴荨麻疹样皮疹，严重可有皮肤溃疡出现。

④关节肌肉70%-80%的患者可有关节痛的出现。约10%可有关节炎表现。尚可有肌无力、肌酶谱、肌电图的异常表现。

⑤呼吸50%可有肺泡炎症，部分患者可进展为肺间质纤维化，肺功能异常，胸闷，憋喘情况。

⑥消化可有吞咽困难，部分患者由于腺体分泌减少，可进展为慢性萎缩性胃炎。还可有肝功能的损害，转氨酶升高，肝脾肿大等。

⑦肾脏约50%患者可有远端肾小管损害，导致肾小管酸中毒。可表现为周期性低钾麻痹、肾性尿崩症，严重者可有肾小球肾炎。

⑧淋巴组织增生多为良性增生。但这部分患者患淋巴瘤的风险明显高于正常人。

临床上常用的检查项目有：抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、球蛋白、尿PH。唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、眼睛角膜染色、结膜活检、泪膜破碎时间等。