儿童罕少见病——汉-许-克综合征

贺教授课堂

儿童罕少见病——汉-许-克综合征（Hand-Schüller- Christian disease病）

Hand-Schüller-Christian病，又称慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive histiocytosis）。病程较长。多见于幼儿，一般多在2～6岁发病，也可见于青年人，大多数在30岁以下，年长者较少。病变为多发性，主要累及骨骼（尤其是颅骨）、皮肤、肺、肝、脾、淋巴结等也可受累。病人常有发热、皮疹、上呼吸道感染、轻度淋巴结肿大和肝、脾肿大。颅骨缺损，尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生

组织病理上可见病变分布广泛，以骨组织最为突出，多发生在颅骨和上下颌骨，盆骨、长骨也可受累。有时开始时为单发以后多处骨组织受累，也可一开始即为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。病变侵犯颅骨、硬脑膜及邻近骨组织，可累及颅底、蝶鞍及眼眶。增生的组织侵犯压迫垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。病变累及眼眶可压迫眼球引起眼球突出。

本病是朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）在儿童期发病的一种特殊类型，预后较差。

疑患本病的儿童，应注意全身各系统的综合检查，物理检查，化验检查，影像检查，免疫检查，以及同位素检查等，以明确诊断。注意，颅及其他骨、肺，是最易受累器官。

治疗：

局部病变切除与组织活检，是明确诊断的最佳措施，但治疗上仍以全身综合治疗为主。

1.化疗：化疗药物多限于长春新碱，甲氨蝶呤，泼尼松，6-巯嘌呤等。

2.放疗：放疗对于特殊部位朗格汉斯细胞增生症效果较好，需注意防止放疗后不良反应。

3.病灶内皮质激素治疗：病灶注射激素对于孤立骨病损疗效确切，创伤较小，治疗费用较低，应作为孤立骨病灶的首要治理方法。

贺教授提供本病患儿影像一例：

附图：