甲状腺髓样癌

在此向大家介绍一下甲状腺髓样癌。甲状腺髓样癌在甲状腺癌中少见，只占其约4%，之前我们介绍过分化型甲状腺癌中的乳头状癌，此类型最多见。甲状腺髓样癌来源于甲状腺的C细胞，C细胞是神经内分泌细胞的一种，其分泌降钙素，因此血清降钙素作为甲状腺髓样癌的一种特异性肿瘤标志物，用来检测甲状腺髓样癌的疗效与术后病人随访中及时发现肿瘤的复发等。首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科王琪

一、病因

病因不甚明确，有人研究甲状腺髓样癌与遗传疾病、染色体RET基因突变有关。

二、临床表现

早期多表现为甲状腺结节或者颈部可触及的肿块，可伴有轻度压痛等。此肿瘤恶性程度中等，较早出现颈部淋巴结转移，可出现颈部淋巴结肿大。随着肿瘤增大压迫或者侵犯气管可引起不同程度的呼吸困难、压迫或者浸润食管可引起吞咽困难，侵犯喉返神经可引起声音嘶哑，交感神经受压可出现病侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、同侧额部与胸部少汗或者无汗等Horner综合症表现，侵犯颈丛神经可出现耳部、枕部、肩部等处疼痛。此肿瘤可血行远处转移到肺、肝、骨等处出现相应表现。

三、诊断

1. 颈部甲状腺可及肿块，同时可有腹泻、多汗、面色潮红等；

2. 血清降钙素是诊断髓样癌的敏感特异性标志物，若降钙素＞200pg/ml，应考虑降钙素分泌细胞增生或者癌变；

3. 家族性甲状腺髓样癌可通过基因检测明确；

4. 组织病理学检查可见细胞排列呈巢状或束状，无乳头或滤泡结构，其间质内有淀粉样沉着，目前针吸细胞学穿刺对诊断具有重要价值。

5. 影像学检查：超声是首选检查，颈部增强CT能够对有腺体是否有外侵犯、侵犯喉部、气管、食管等情况提供更多信息，相比较MRI扫描除了能直接显示局部肿瘤大小、范围外，还能在水平位、矢状位、冠状位多个层面对肿瘤进行测量。18FDG-PET（氟标记脱氧葡萄糖-正电子发射体层）扫描是一种新技术，可以显示出糖代谢增加的组织，该技术对于点扫描或者常规影像学检查如CT、MRI阴性的甲状腺肿瘤，特别是无聚集放射性碘能力的分化型甲状腺癌及甲状腺髓样癌的诊断有重要价值。

四、治疗

目前仍旧以手术治疗为主，术后补充甲状腺素。目前甲状腺全切与颈部淋巴结清扫应为甲状腺髓样癌的外科手术常规术式。如患者病变为甲状腺内的、小的、散发性甲状腺髓样癌，可行同侧腺叶及峡部切除。如术前临床检查淋巴结阴性，甲状腺手术时未触及转移淋巴结，不需要进行颈部淋巴结清扫术，但如有明显增大的颈部转移淋巴结，为彻底清除转移灶，行经典颈清扫也是必要的。但一般来讲，对较大的病变或者有髓样癌家族史患者，均需要在首次手术时行甲状腺全切除及颈部中央区淋巴结清扫术。术后对于降钙素仍有升高或者持续高水平的患者，应考虑进一步检查，包括18FDG-PET扫描检查，以确定转移灶的位置。颈部区域性淋巴结PET扫描阳性，未发现远处转移者，需要进行颈清扫术。PET扫描未发现远处转移而出现持续性降钙素升高者，应进行其他影像学检查，包括CT和/或MRI扫描，并考虑行选择性颈清扫术。对证实有原癌基因RET异常或甲状腺髓样癌家族史的所有患者，不论是隐匿性髓样癌还是“C”细胞不典型增生者，均需进行甲状腺全切术。有“C”细胞的不典型增生儿童的合适手术年龄为5~7岁。此外国外有报道对于晚期甲状腺髓样癌患者肿瘤过大压迫周围重要的神经、血管，手术风险较高或远处转移者可给予靶向治疗，针对甲状腺癌的靶向药有几种，如卡博替尼、凡的他尼、索拉菲尼、舒尼替尼等，而甲状腺髓样癌目前的靶向药物主要针对的基因为RET基因和VEGF基因，卡博替尼和凡得他尼可作为复发、持续性及转移性的甲状腺髓样癌的治疗。

五、预后

甲状腺髓样癌的预后与分期有显著的关系，肿瘤局限于腺体内、无远处转移且手术切除的病人能获得较好的治疗效果，其10年生存率为60%-90%。有远处转移的病人，其5年生存率为50%左右。与分化型甲状腺癌相似，甲状腺髓样癌的复发率和生存时间与病人的年龄、肿瘤的包膜外侵、纵隔淋巴结转移、临近淋巴结转移和淋巴结的结外侵有关；与分化型甲状腺癌不同的是，甲状腺髓样癌对术后的131I辅助治疗和甲状腺素抑制治疗无效。