阴道平滑肌肉瘤

症状

阴道平滑肌肉瘤的评价年龄为40~47岁，临床表现无特异性，多为无症状的阴道肿物，阴道、直肠或膀胱痛，阴道或直肠流血或排血水样物，不常见的症状有白带异常，性交困难、或排尿困难。部分患者也可引起腹痛，排便困难。阴道平滑肌肉瘤多见于阴道后壁、阴道右后壁；阴道平滑肌肉瘤早期易发生血行转移，并易出现疾病复发，且复发多发生在初次治疗后2年内，复发部位取决于病理类型和病理分级。

病因

阴道平滑肌肉瘤的发病原因目前尚不清楚，Moller等报道1例因压力性尿失禁行无张力阴道悬吊术，予BardDerm移植物植入后5个月出现阴道平滑肌肉瘤。有文献报道部分患者有盆腔放疗史，Peters等复习文献报道的17例原发性阴道平滑肌肉瘤患者中，6例有宫颈癌盆腔放疗史，结合文献说明阴道平滑肌肉瘤病因可能与无张力阴道悬吊术、盆腔放疗有关。

检查

1、询问病史、体格检查：有无无痛性阴道肿物；有无阴道、直肠或膀胱痛；有无阴道或直肠流血或排血水样物；有无白带异常，性交困难、或排尿困难、腹痛，排便困难等。

2、影像学检查：胸部X线片检查以明确是否有肺转移，盆腔或腹腔CT或MRI检查确定肿瘤局部侵犯范围及是否有盆腔腹腔转移，必要时行乙状结肠镜或膀胱镜检查排除是否有膀胱或直肠侵犯。

3、病理检查：肿瘤切除标本或肿瘤活检组织，同时免疫组化染色检查，Vim、SMA染色呈中等阳性（＋＋）或强阳性（＋＋＋）、结蛋白染色（＋＋＋）；神经源性标志物——NSE、NF和S-100蛋白，以及抗黑色素瘤特异性抗体表达均呈阴性或若阳性；肌红蛋白阴性，Ki-67呈部分若阳性。

诊断

一、阴道平滑肌肉瘤因缺乏典型的临床症状体征，术前很难诊断，多为术后病理检查确诊。术前对肿物进行活检，一是为明确诊断，二是为制定理想的手术方案。因此，术前准备工作应包括全面的的查体及其他检查，确定肿瘤的性质和侵犯范围。对肿瘤结节进行活检，并行胸部X线片检查以明确是否有肺转移，盆腔或腹腔CT或MRI检查确定肿瘤局部侵犯范围及是否有盆腔腹腔转移，必要时行乙状结肠镜或膀胱镜检查排除是否有膀胱或直肠侵犯。

二、鉴别诊断 ：

1、阴道癌多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血。 

2、前庭大腺恶性肿瘤发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂（结缔组织的三色染色剂）确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断。 　

3、与阴道横纹肌肉瘤鉴别主要依靠病理组织学检查。 　

4、临床常误诊为阴道脓肿、囊肿或纤维瘤。

治疗

1、阴道平滑肌肉瘤的治疗尚无统一的标准，目前多采用综合治疗的方法。主要的治疗方式为手术治疗。对于没有局部浸润和远处转移的患者。应行肿物局部扩大切除并保证切缘阴性。对肿瘤直径大于等于3cm、界限不清、细胞异型性明显及大于等于5个核分裂像/10个高倍镜的患者行阴道肿瘤局部扩大切除术，初始治疗时行肿瘤局部扩大切除术，尽量避免不损伤直肠、膀胱。对年轻的早期（1、2期）患者，初始手术治疗患者较化疗或放疗患者预后好；此外，术后辅以放疗或化疗的生存时间与单纯手术治疗患者比较无明显差异。

2、对于可切除的分化好的患者，只需密切随访，不必辅助治疗。对分化差或分化好的复发患者成功手术后需辅助墙内放疗(盆腔前后两野体外放疗，组织量40Gy;腔内放疗采用阴道容器或肿瘤组织间插置，肿瘤表面剂量40~60Gy);但化疗的疗效不肯定。对于肿瘤已有远处转移的患者，化疗可能获益。多弱比星、异环磷酰胺、达卡巴嗪和顺铂等常用且有效的化疗药物，临床上多采用3种以上药物联合化疗，常用的方案是VDA方案。

预后

阴道平滑肌肉瘤其5年总生存率为43%；年龄、临床分期、治疗方式与预后有关；1、2期的患者预后良好；3、4期患者预后差。肿瘤的病理分级与预后也有关，低病理分级患者5年生存率较高病理分级患者高；而原发肿瘤的大小不影响预后。

预防

本病病因目前尚不明确。目前没有很好的预防方法；适当锻炼身体增强机体免疫力，保证充足睡眠，清淡饮食，积极规范化治疗各种妇科疾病。定期行妇科检查、早发现、早诊断、早治疗。