正常压力脑积水

症状

特发性正常压力脑积水（iNPH）的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不 同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。

1. 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以「 头晕」为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。

2. 认知障碍：iNPH 的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视 空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力 ，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。

3. 尿失禁：iNPH 的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的 iNPH 患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。

除了三联征外，iNPH 患者尚可伴有其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。另外，iNPH 患者也会伴有其他疾病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。由 于伴发疾病可直接影响分流手术的效果，因此需要仔细甄别

病因

iNPH 的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了 CSF 的流动和吸收。由于 CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实， 分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。

检查

1. 头颅 CT：脑室扩大，Evan's 指数（两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比）>0.3，侧裂池增宽， 部分患者脑室旁白质可见低密度影。

2. 头颅 MRI： （1）特征性表现：脑室扩大，Evan's 指数 >0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以下）及腹侧脑沟脑池增宽， 形成本病 特有的 （蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水）（DESH），部分患者不显示 （ DESH）征。 （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer' 病患者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。有关脑脊液电影成像在诊断 iNPH 中的价值尚未有明确结论。 

3. 脑血流量：应用 SPECT 技术对 iNPH 患者脑血流量进 行评估处于研究阶段，尚缺乏证据充分的高级别证据。有研究显示，iNPH 表现为脑血流量明显减少，以大脑前动脉供血区域减少更为明显，胼胝体周围、侧裂及额叶呈低灌注，顶部皮质、中线旁额、顶叶脑血流量相对升高，可能与该区灰质密度高，蛛网膜下腔变窄相关。

4. 脑池造影：与正常人比较，放射性核素或 CT 脑池造影检查在脑积水患者中表现脑室返流及大脑凸面核素活性存在时间延长的特点。此在 iNPH 诊断的准确性上并无太大价值，为有创检查，不推荐使用 。

诊断

诊断标准 临床表现和影像学所见是诊断 iNPH 的 必备条件。但是鉴于目前诊断 iNPH 的复杂性， iNPH 分为 3 个诊断级别：临床可疑、临床诊断和临床确诊。

1. 临床可疑： （1） 成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症状； （2） 影像学显示脑室增大（ Evan's 指数 >0.3） ，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号（MRI 的T2 加权像）征象；冠状位影像显示（DESH）征； （3） 腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；（4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺 血性脑血管病存在。 

2. 临床诊断：（1）符合临床可疑 iNPH 的诊断标准；（2）同时符合下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善（见本共识评估方法一部分内容）；②脑脊液持续引流测试后症状改善。

3. 临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。

治疗

外科治疗 目前，证实外科治疗是 iNPH 的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术（VPS）最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。

1. 适应证：一旦诊断为 iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。

2. 禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、 腹腔感染等。

3. 手术方式：外科治疗 iNPH 的手术方式与其他类型的 交通性脑积水无根本差别， 主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。 以 VPS 为主要术式。分流术后大部分患者临床症状得到改善。

（1）VPS：此手术方式的技术较成熟，并发症发生率较低。目前是 iNPH 的主要治疗方法。 ①分流装置选择：分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置，条件容许情况下推荐可调压分流系统，其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压，避免了再次手术。 抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下，可降低过度分流发生的概率，可能更适合体位经常变动的患者，但对于长期卧床的患者，简单牢靠的定压阀门也是选择。 ②分流阀压力调整目标：根据分流手术前的腰穿压力基础数据，建议术后首次调整压力循序渐进， 不宜过低， 以初始压力下调 10～30 mmH2O 为宜，后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节，以达到个体化治疗之目的。 

（2）腰大池腹腔分流术：有研究表明，腰大池腹腔分流术对 iNPH 患者有明确疗效，相对安全，针对患者或家属不愿意经颅手术的情况，可作为 VP 分流术的替代治疗，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性操作，有较低的感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发生率较高。 并发症包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高发，故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压疮的患者。 腰大池腹腔分流的术后管理极其重要，要调整适合的压力，防止过度分流的发生，尤其是体位变动较大的患者。 

（3）其他分流方法：脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在 iNPH 患者中应用较少；内镜下第三脑室造 瘘术，为梗阻性脑积水的主要术式，目前较少用于 iNPH 的治疗，部分学者认为其可用于治疗 iNPH，但缺乏大型临床研究的支持。

预后

早期明确诊断经手术治疗后大多数患者可以恢复步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。延误治疗或者有严重并发症的患者预后差。

预防

iNPH 的病因病理生理机制尚不完全明确。目前没有好的方法预防。出现与本病相关的症状体征时应及时去医院检查。早发现、早诊断、早治疗。