【医患沟通来回信0109封】——血管炎患者的福音

  尊敬的刘湘源教授：

    您好！

    我是河南平顶山的患者， 2013年11月份，我的小腿和脚踝处出现针尖大的小红点，不痛不痒，没在意，大概过了一个月，小红点散开呈紫红色，走路腿有点肿，又过了3~5天，去市里的军区医院皮肤科看病，诊断为“过敏性紫癜”，拿了药回去，脚和小腿全肿起来了，且肿得很粗，伴低烧（37.1-37.5℃），躺下休息，并抬高脚，第二天早上肿也能退，从这天起，脚就不能正常走路和下垂，不然就肿起来，小腿涨痛，吃药也没效，又去平顶山市二院看病，也诊断为“过敏性紫癜”，测了过敏原，发现很多东西不能吃，包括豆腐、牛奶、鸡蛋、鸡肉、牛肉、羊肉、鱼肉和虾，一直到过年，我只吃青菜喝粥，但是腿还是走路就肿胀。2014年1月，我去了平顶山人民医院血液科就诊，仍诊断为“过敏性紫癜”，服用强的松，开始每日6片，腿痛和低烧消失，以为就好了，吃上10天去复诊，医生说正常后强的松就可减量了，三天减一片，直到减完，停用后，我就出现了高烧，吃了退烧药，打了点滴，仍持续37.5℃，又开始吃中药，躺床上休息，不能走路，腿上的紫块越来越多，人都崩溃了。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

    2014年2月，我去郑州市人民医院看皮肤科，也诊断为“过敏性紫癜”，开了药回去服用，结果越来越严重，3月，我去河南省中医院皮肤科，诊断为"血管炎"，入院治疗， 停用所有药（两片强的松也停了），输了一天液，高烧一夜没退，第二天医生又让吃两片强的松，烧就退了，但一直37.5℃，治疗期间，右膝盖到脚趾出现了麻木，神经内科会诊加用甲钴胺，症状一直没消失，不久，左小腿也出现麻木，强的松加到每日6片，体温降到36.7℃，但腿又麻又没劲，中西药同时用，住院22天出院了，强的松一直没减量，医生建议一个月后复查。但回去的当天，脚和腿又肿了，打电话咨询，大夫说是坐车累着了，躺下休息就会好，过了10天，腿脚一直肿。2014年4月又去河南省中医院，找到一位周围血管科的老中医，说能让我4个月治好，开了药就回去了，每天输一瓶液，还有中药，强的松减一片，激素慢慢减停，一个月后腿上紫斑退了很多，又去拿了与前面一样的药，吃了半个月后，一个脚趾全紫了，疼痛难忍，打电话咨询说，卧床休息，药用完去复诊，脚趾紫的前三天很痛，后来不碰就不疼了，在家一直用药。过了几天，另一个脚趾也紫了，痛了好几天，第一次紫的那个脚趾结痂了，外面是硬壳，里面新长出嫩肉，突然一天早上，左手发麻，出现“爪形手”，一个星期后，大鱼肌和小鱼肌就萎缩了。5月份，我到河南省中医院挂了骨科、神经外科和神经内科专家号，做了脊柱核磁和肌电图全项（遭了不少罪），两个神经内科大夫均诊断我是“运动神经元病”，还说90%不会有错，也没什么好的治疗药，我和老公不相信，就又到郑大一附院，挂了周围血管科、神经外科和神经内科。我几乎到了崩溃的边缘，后来有位医生让我挂了风湿免疫科，去风湿免疫科医生一看，就说直接住院，警告说“很严重，就诊再晚，紫色的脚趾就要截肢了”，我们赶紧办理了住院，住院后做了一系列的检查，医生建议用大量激素，我害怕激素一旦停用，会像之前那样病情反弹，更严重，问大夫“能不能不用激素？”，医生回答说“不用激素，就得出院”，但我还是害怕激素，没敢用，僵持了两天，我就出院了。萎缩的手还在加重，家人就挂了北医三院神经内科鲁明教授的号（坐轮椅去的），鉴定是否为运动神经元病，如果是，我就回家等死了，鲁明大夫经过详细检查，确定我不是运动神经元病，但需要请神经内科樊东升主任和风湿免疫科刘湘源主任会诊，我就回家等消息了。我在家一直不能走路，还去天天针灸，想尽了各种办法，好不容易熬到会诊了，约过了两个月，通知我去会诊，我悬着的心终于放下了，到了北京就有救了！会诊后，樊主任说不是他们科的问题，刘主任仔细看了我的情况，说是血管炎周围神经病，刘主任还幽默地说：“我把你收了吧”！ 等了一周，我终于住上院了，住院部医生是赵金霞大夫，我先做了神经病理，结果出来后确定怎么用药，一周后结果全出来了，开始用上激素，我的体重90斤，每天吃上九片激素，但是症状一点也没有减轻，体温还是37.3℃左右，邓晓莉主任查房，让激素冲击治疗，再逐渐减量。其实，我很担心激素引起后遗症，医生护士耐心地给我讲解，开导我，我放心了，四天的输液过去了，一切都正常，又用九片激素服用一个月，但是手上的症状一点也没好。刘主任来查房了，我激动地开玩笑说：刘主任，这该用的“炮”都用了，手还没好怎么办？刘主任也幽默地说：我们的“炮”还多着呢，没事，会好的。我紧紧握着刘主任的手，“是真的吗？谢谢您给我希望”，我最初的梦想就是能正常走路，没敢奢望手也能恢复正常。我之后就加用了复方环磷酰胺片，隔日服用2片，医生嘱咐如果吃上药观察几天，没什么问题就要出院了，但因为好久没走过路，下肢没劲，小腿肚的肉像是挂在腿上一样。医生说，回去要慢慢锻炼，交代了一系列的事宜，并为我预约了一个月后刘主任的号。没想到回家就能走路了，一个月后复查是自己坐车去的，但手上的神经病变还是老样子，复查时，刘主任说恢复不错，拿药回去，过两个月再来，激素也一直减量，到了2015年2月又来复查，一切正常就间隔三个月来一次，到2015年5月份来复查时，手上的神经病变真的好了很多，手也能伸直了，也不麻木了，激素也减到了半片。刘主任说，让8月份再来，真是一天比一天好，我好像又重生了一次，是北医三院风湿免疫科全体医护人员救了我， 感谢您们！！！ 

                    缘份<**@qq.com>2015-10-18 

回复   

缘份女士：   

    你好！收到你的来信，很高兴！谢谢你！虽然来信没有华丽的辞藻，但均为平凡而真实的记载，这些就医经历真的是非常的曲折，写出来让同行和同类患者阅读后，收获肯定不少。

     我与你还是微信朋友，你曾发给我微信多次表示，你的疗效非常好，一定要写一封长长的信，详细描述就诊过程和用药，让大家获益，你没有失信！

     的确，从字里行间，我获得了一些很有价值的东西，你去过无数的大医院，从当地的平顶山市到省会城市郑州，再到北京，也就诊过很多的高级大夫，包括中医和西医大夫，大家一致的诊断是血管炎（过敏性紫癜也是血管炎的一种），该诊断是无需置疑的，我们的用药也是激素，只不过在激素的基础上增加了免疫抑制剂——复方环磷酰胺（2片，隔日一次），其他药如贝前列腺素、福善美、甲钴胺、维生素E、维生素B1和碳酸钙与外院也是差不多的，为何你的疾病能得到有效的控制呢？     关键的问题是，你没有意识到血管炎是一种慢性病，治疗不能太着急，疗效是逐步体现的，不能在激素有效后，就每3天撤一片，最后完全撤完。血管炎的治疗分诱导缓解期和维持巩固期，如果没有维持巩固期，病情肯定复发并加重，一旦病情复发，你就不敢再使用激素，以为均是激素的罪过，这样，病情肯定会越来越严重。说实在的，你入院时的病情已经相当严重了，四肢的神经系统有受累，足趾已有青紫坏疽，导致疼痛肿胀，不能行走，连手部的肌肉也萎缩了，这种情况碰到谁，谁都会崩溃。

      当然，为了减少激素量和发挥长期疗效，需要加用免疫抑制剂的，因此我们给你加了复方环磷酰胺。最终，经过数月的治疗，出现了戏剧性改变，从不能行走到行动自如，从下肢到上肢，你没有指望恢复正常的手部肌肉萎缩也正常了，每次的复诊，一次比一次好，医生的心情与你一样——高兴，祝贺你！

      医护人员的耐心解释和树立战胜疾病的信心也是很重要的。记得在你住院时，对激素深恶痛绝，以为激素导致了疾病的加重，而我科医护人员向你耐心地解释，最终说服了你，你才同意激素冲击治疗。我查房时，也是充满了信心，自然让你也感到信心满满（医生自信很重要），的确，我们有的是治疗方法，一种不行，可用另外一种，总有解决问题的方法。环磷酰胺是最古老的药物，其他更好的药物由于价格较高和你的家庭经济状况不好，还没有上阵呢。

     在使用环磷酰胺过程中，预防副作用也是不可忽视的，环磷酰胺应该上午服用，而非下午和晚上，因为环磷酰胺经过肝脏代谢以后，产生对膀胱有毒性的丙烯醛，丙烯醛可导致出血性膀胱炎和膀胱癌，所以一旦膀胱中有尿，就要尽快去排空，如果下午或晚上服用，环磷酰胺正好在夜间代谢出有毒的丙烯醛，夜晚睡着后的排尿次数很少，尿老在膀胱里，就容易产生毒性。当然，还要多喝水，稀释尿液中毒性物质，目前有一种解药叫美司钠，也可以降低这种毒性。在使用环磷酰胺过程中，要体会有无尿频、尿急、发热和咽痛等，多查血尿常规，看有无白细胞降低，尿红细胞增多，同时定期化验肝肾功能，一旦出现副作用，采取有效措施进行挽救。病情稳定后，环磷酰胺需要调整使用方法，逐步拉长间隔或改其他毒性更小的药物如硫唑嘌呤等。

    最后，祝你早日康复！  

  刘湘源(liu-xiangyuan@263.net)   2015-10-25