尿道下裂-转帖---- [精华]

国家级继续教育项目先天性尿道下裂一期修复的新进展与新技术
尿道下裂概论
四川大学华西医院小儿外科 黄鲁刚
一、尿道下裂定义
尿道开口于龟头腹侧至会阴部的任何平面，伴有包皮异常分布——“头巾状”堆积于龟头背侧和阴茎腹侧缺如，常合并阴茎向腹侧弯曲。
二、流行病学
尿道下裂是男性儿童常见的泌尿系畸形，其发病率约为3.2%(1/300)，范围在0.8‰~8‰(1/1250~1/122)，存在地域差异和种族差异，其发病率还与工业发展密切相关。1997年美国MACDP和BDMP报告：全美尿道下裂发病率由1970年2.02‰增加到1993年3.97‰，其中重型尿道下裂增加明显，由1968年0.11‰增加到1990年0.27‰和1993年0.55‰。西北妇女儿童医院辅助生殖中心高明
三、外科治疗的发展简史
Galen（130-201年，AD）为第一个使用hypospadias一词描述尿道下裂者。1860年Bouisson首先使用横切尿道板矫正下弯，并用阴囊组织重建尿道。1874年，Duplay在用Bouisson矫正下弯的方法后二期以阴茎腹侧皮瓣卷管成形尿道，即Duplay手术。1896年Hook设计用带血管的斜形包皮瓣成形尿道。1897年Nove Josserand尝试游离包皮卷管成形尿道修复尿道下裂。1900年，Russell首先尝试一期尿道下裂修复。1947年Memmllaar采用膀胱粘膜代尿道法。1953年Broune发明皮条埋藏法。1971年Asopa首创斜裁包皮带血管蒂转至阴茎腹侧成形尿道。1972年Hodgson运用直裁包皮内板和内外板交界部成形尿道。1980年Duckett在改进Asopa和Hodgson手术的基础上，设计了横行带蒂岛状包皮瓣手术（Duckett手术）。1981年，Duckett介绍MAGPI，1986年Duckett报告了保留尿道板的带蒂岛状包皮瓣加盖手术(onlay island flap)。1993年陈绍基等报道了纵行带蒂岛状包皮瓣手术。1994年，Snodgrass报道尿道板纵切卷管尿道成形术，即Snodgrass手术。Koyanagi介绍以尿道口为基底的带蒂阴茎皮肤包皮连续皮瓣手术，即Koyanagi手术。
四、阴茎尿道发育胚胎学
妊娠4周，尿道沟始发于泄殖腔的尿生殖窦，泄殖腔的内胚层形成尿道板，尿道沟由尿道板两侧尿生殖窦隆起的尿道褶形成——原发沟。妊娠8周时在阴茎头部分裂形成继发沟。妊娠11周时胚睾的Leydig细胞数量、形态、功能增加，产生睾酮促使尿道沟在腹侧正中融合形成尿道。
胚胎早期阴茎明显向腹侧弯曲，而包皮也没有包绕阴茎，而是从尿道口向两侧斜行于龟头背侧，约在妊娠20周时随着尿道融合完成包皮也完成对龟头的包绕。
五、病因学
简单地说，就是阴茎腹侧形成尿道时，尿道板不能完全闭合而形成尿道下裂。有多种因素可能参与这个机制，如内分泌紊乱、基因缺陷、环境因素等。
另有人提出，阴茎尿道发生停滞学说，证据是：1、尿道口异位；2、阴茎弯曲；3、包皮发育的异常，都似阴茎尿道发育早期的表现，但停滞机制不清楚。
六、病理改变
尿道下裂的基本病理改变包括：1、尿道口异位；2、包皮异常分布；3、阴茎弯曲；4、睾丸发育异常（发育不良）；5、阴茎阴囊转位和阴囊对裂。
七、诊断
尿道下裂的诊断，多按Barcat分型法，即以阴茎下曲矫正后尿道口位置，分为远侧型、中段型、近侧型。但应注意尿道下裂合并畸形的诊断：隐睾、斜疝和鞘膜积液、染色体异常、性别畸形等。
八、术前评价与准备
1、  性别的确定；
2、  放射学检查；
3、  B超检查；
4、  盆腔探查；
5、  对于外生殖器发育不良者，应作激素补偿治疗。
九、尿道下裂的治愈标准
阴茎下曲完全矫正后，尿道开口于龟头正位，阴茎外观接近正常，尿道排尿功能良好，成年后能有正常的性生活。
十、尿道下裂修复的内容
1、  阴茎下曲矫正；
2、  尿道成形术；
3、  尿道口成形与龟头成形术；
4、  阴茎成形术（阴茎的皮肤覆盖）；
5、  阴茎成形术；
十一、尿道下裂修复成功的其它重要因素
1、  手术年龄；
2、  手术器械；
3、  手术缝线；
4、  出血与止血；
5、  手术放大镜；
6、  术后的包扎与敷料；
7、  膀胱痉挛与止痛、镇静；
8、  转流与排尿；
十二、分期手术的选择
重度下曲、伴有重建材料的严重不足。

尿道下裂一期修复的常用手术
四川大学华西医院小儿外科 黄鲁刚
一、尿道口前移龟头成形术MAGPI (meatal advancement and glanuloplasty incorporated procedure)
1981年由Duckett报告该手术方法，适用于无阴茎弯曲的阴茎头型和冠状沟型病例。该手术简单，未真正重建尿道，术后排尿通畅，不易发生尿瘘，尤其适用于尿道口小、龟头发育良好者，对于远侧尿道呈粘膜状菲薄者实施困难。但该手术较难掌握。
二、Mathieu手术（尿道口基底蒂皮瓣加盖手术）或flip-flap法
1932年Mathieu首次报道该手术。被认为是修复无弯曲的远段型尿道下裂的良好方法。龟头的尿道槽沟深，龟头宽大者，手术后外观更好。由于尿道口基底蒂的血供限制，重建尿道的长度受限，一般不超过2cm。
三、带蒂岛状皮瓣加盖法（onlay island flap）
1986年，Duckett在横行包皮瓣手术的基础上改进而成。特点是保留了尿道板，用带血管蒂的皮瓣组织加盖减少了并发症。其手术效果被认为是优于Mathieu手术，但仍只适用于无弯曲的尿道下裂。手术技术要求较高。
四、尿道瓣纵切卷管手术（Snodgrass法）
1994年由Snodgrass介绍了该手术。即在腹侧尿道板中央纵行切开，使尿道板的宽度得以扩张（一般可以增加6-8mm），增加了尿道板成形尿道的材料，尤在冠状沟平面。该手术简单易行，术后排尿功能良好。在增加筋膜组织覆盖后，尿瘘也大大减少，适用于无弯曲的尿道下裂修复。
五、尿道拖出术
尿道拖出是利用尿道及尿道海绵体所具有的伸缩性来矫治远侧型尿道下裂。适用于修复的尿道长度不超过1.5cm者。优点是没有重建尿道，术后极少发生尿瘘和尿道狭窄。手术关键是对尿道海绵体的游离解剖及龟头成形。
六、横行带蒂岛状包皮瓣手术（Duckett法）
包皮被认为是除尿道板外修复尿道的良好材料，1980年Duckett在Asopa和Hodgson以及双面瓣（Doubleface）手术的基础上设计而成。该手术能修复大多数伴有弯曲的尿道下裂。带蒂组织的血循环良好，尿道功能较好，修复长度满意，一般儿童可达4cm，被作为带蒂组织重建尿道的典范手术。但该手术复杂，技术难度较高，不易掌握，需要积累较多的病例，而且手术的尿瘘率较高。
七、纵行带蒂岛状包皮瓣手术
该手术与Duckett手术有异曲同工之处，1989年四川大学华西医院陈绍基教授等在双面瓣手术与Hodgson手术的原理上，设计了该手术。经近1000例的手术表明，这是一种很好的修复伴有弯曲的尿道下裂的手术。在第七、八版Campbell Urology上被推荐，与横行带蒂包皮瓣手术相比有以下特点：1、成形尿道材料以外板为主，纵裁；2、具有更好的血运，蒂部不扭转，蒂部更宽阔；3、成形尿道的缝合缘与海绵体腹侧紧贴。这些特点使该手术的尿瘘率大大降低，缺点是修复的长度不如横行瓣，在儿童一般在3cm左右。
八、以尿道口为基底的带蒂阴茎皮肤包皮瓣手术（Koyanagi法）
1994年，日本医生Koyanagi报告了该手术，认为这是一种适应面宽广的尿道下裂修复手术，可用于近侧型、中段型和远侧型。四川大学华西医院1999年改良Koyanagi法，主要用于近侧型伴有弯曲，而且包皮材料不足的病例，取得了较好的结果，尿瘘率低，没有尿道狭窄发生。其缺点是蒂部长度不足，会产生阴茎扭转。
九、阴囊中缝带蒂皮瓣手术
1861年Donisson首先利用阴茎阴囊皮瓣，但没有卷管，1984年李式瀛等根据阴囊中缝固定血运的解剖特点设计了该手术，曾被广泛使用。优点是组织坚韧，缝合缘紧贴海绵体，尿瘘率很低，但阴茎外观不好、排尿功能不佳、远期产生尿道毛发和结石等缺点，决定此手术仅适合于再次手术包皮组织缺乏，阴囊皮肤发育良好的阴茎阴囊型尿道下裂。
十、游离移植物尿道成形术
1897年Nove Josserand首次尝试用游离包皮卷管成形尿道来修复尿道下裂，因术后尿道狭窄而失败。1961年Devine等使用全厚包皮片成形尿道效果不佳。1947年Memmllaar首先用膀胱粘膜代尿道法，其后李衷初和Mollard进行了改进，但效果仍不满意，主要并发症是尿道狭窄、尿瘘、尿道口粘膜外翻。1986年Duckett使用颊粘膜代尿道，效果有所改进，但游离移植物尿道成形术仍有很大的争议。大多数医师认为此方法只能用于其他修复材料已没有的病例。

尿道下裂诊治现状
四川大学华西医院小儿外科 陈绍基
一、分类问题
目前常见尿道下裂分型（表）
最常见的分类是基于尿道口的解剖学位置，而尿道下裂的严重性不能由尿道口位置确定。
存在问题是：不能反映阴茎下曲程度，未能充分显示病情轻重及需要重建尿道长度，对合理选择术式帮助不大
Barcat指出：分型不能依原有尿道口位置而定，应根据矫正伴发畸形后尿道口位置确定类型。
建议采用Barcat相似分型方法。在人工勃起证实无下曲或下曲已矫正，切除发育不良尿道后，再根据尿道外口位置分型：轻型（阴茎头型、冠头沟型、阴茎远侧型）、中型（后2/3阴茎干型）、重型（阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型）
Duckett (1998), Borer (2001)
远段型（轻） 50%
中段型（中） 30%
近段型（重） 20%
特殊类型—无尿道下裂的阴茎弯曲
I型：尿道有正常海绵体组织，皮肤与浅筋膜发育异常
II型：尿道有正常海绵体组织，Buck筋膜与浅筋膜发育异常
III型：海绵体发育不对称
IV型：有非常薄的粘膜尿道，海绵体缺乏，尿道背侧有致密纤维组织，类似下裂的chordee（此类病例亦称隐匿性尿道下裂或短尿道畸形）要达到完全伸直常需牺牲远段异常尿道，并按正规尿道下裂修复
二、合并畸形问题
1、最常见者为隐睾，重型（III度）尿道下裂32%可有隐睾（9%尿道下裂可有隐睾），可以先行处理（内分泌治疗或手术）。
尿道下裂合并隐睾者其染色体异常检出率约达22.2%
2、前列腺囊（utricle）:存在于严重尿道下裂残留的前列腺尿道部囊性物。在会阴型及阴囊型尿道下裂中，可高达10%~15%（Devine 1980）。
由于梗阻导致反复感染或结石形成应手术切除。对于抗菌素治疗可缓解症状者，可采用较长时期保守治疗。
3、两性畸形：严重型尿道下裂，特别是合并隐睾者应排除某种两性畸形的诊断，最好在新生儿时期作出。
（1）混合性性腺发育不良：较常见。一侧为睾丸，一侧为条索状性腺。最常见染色体核型45XO/46XY。60%MGD者严重男性化不足，有小阴茎。若对睾酮刺激反应很差，可考虑转性。
（2）不完全男性假两性 I 型（Reifenstein syndrome）：会阴型下裂，睾丸小，常为隐睾，严重者有残留阴道。到青春期无精症、不育、男性乳房发育。经纤维母细胞培养证实有不同程度雄激素结合缺陷（雄激素不敏感综合征）。严重病例可以转性。轻型儿童染色体核型及心理上为男性者，可修复尿道下裂。但补充睾酮的处理常效果极差。
（3）不完全男性假两性畸形 II 型：小阴茎、会阴阴囊型尿道下裂、5α还原酶缺乏。有盲端阴道开口于尿生殖窦，更多是在尿道口后方的尿道。与I型不同为有发育较好的睾丸、附睾及输精管和精囊，并终末于盲端阴道。因其外阴似阴蒂大的女性，多数按女性抚养，但按其自然发展，到青春期有明显男性化发展。对阴茎发育较好者，亦可按男性处理。
（4）真两性畸形：50%46XX、20%46XY、30%嵌合型应剖腹探查，根据外阴及性腺情况处理。
三、术前应予特别考虑的一些问题
1、重型尿道下裂应作的检查
对重型尿道下裂，不论性腺位置或扪及与否，应作内分泌或性别状态检查。标准化的检查包括：超声检查、生殖道造影、染色体检查、性腺组织学检查、生化和分子生物学检查
相关影像学检查：经尿道下裂口逆行造影有助于判断性别畸形；盆腔B超；VCUG（前列腺小囊）
内分泌处理：
是否需要使用刺激或补充性的内分泌制剂
制剂选择及用药途径、剂量、疗程：HCG、睾酮及二氢睾酮、LHRH
2、术前对病变的评估是恰当选择术式的基础
龟头大小及槽沟深度、宽度，尿道口有无狭窄，远段尿道发育情况，尿道有无狭窄、憩室，弯曲程度，尿道板发育情况，有无阴茎阴囊转位，阴茎皮肤发育情况（包括包皮帽）
四、治疗目标
外观接近正常，勃起伸直，正位开口，尿流尿线恰当，并发症低
手术修复应包括：阴茎伸直，尿道成形，尿道口及龟头成形，阴茎成形以及阴囊成形
五、目前对一些问题的认识
1、先天性阴茎弯曲与Chordee问题
自1842年Mettauer证实腹侧阴茎弯曲（Chordee）为一种海绵体组织纤维性残留物所致。Chordee作弓弦关系影响尿道下裂阴茎腹侧的概念根深蒂固。因此切断尿道板以松解这种弓弦关系已在尿道下裂学中很好建立。
目前认为阴茎弯曲更多是由于背、腹侧白膜及海绵体发育不对称，以及皮肤或浅筋膜层附着异常所致。这一观念改变后认为不必切断健康的尿道板来改进弯曲，以致近年来保留尿道板手术增加，并选择性应用了背侧白膜折叠。
2、尿道板的解剖，以及为什么要保留尿道板
目前的争论是：是否需要将尿道板抬起并切除尿道板深面的纤维性海绵体组织。Mollard & Perovic两者认为此步骤重要，Duckett认为尿道板下的海绵体在提供血运和减少尿瘘方面有作用（5% versus 13%）
Baskin（2002）：尿道板深面存在广泛血管、腺体、平滑肌及结缔组织支撑，可以解释保留尿道板手术并发症较低。
3、对严重型尿道下裂两期修复问题
部分作者由于对严重尿道下裂一期修复结果不满意而转向两期手术
Samuel（2002）：严重尿道下裂分期手术从住院时间、手术时间、功能、外观及并发症等方面看优于一期手术。
Duckett等的经验认为即使相当近侧的尿道口仍有可能取得一长的横（弧）形包皮瓣完成尿道成形（包皮展开如马蹄，可取得较长的包皮内板），没有必要再回到两期手术。应用良好的技术是达到最好结果的关键。我们认为，需要广泛解剖才能矫正弯曲及改善外观的严重尿道下裂宜行分期手术。
4、关于双面岛状包皮瓣手术问题
保留外板附着于作成管状的内板并转移此双面岛状皮瓣至阴茎腹侧（Duckett 1986, Hinnan 1991），理论上的优点是将两层联在一起，但导致较高的尿瘘率。原因可能系过量的组织转移而又由同一蒂来支持血运所致。Chen(1993)提出的一种纵行岛状包皮瓣手术，为一种双面皮瓣的变异型，有其优越性。
5、是否需要近侧转流的问题
70%的北美小儿泌尿外科医师支持用多孔硅管经尿道引流尿液，不必作近侧转流。Arda（2001）比较了尿道内短支架管与多孔管置入膀胱的效果，发现后者并发症发生率较前者为低。我们的经验是，即使长段尿道重建，也可使用多孔硅管经尿道引流，不必作近侧转流。
目前一些作者认为，在显微操作下，短段型的下裂修复可以不用支架转流。
六、目前值得推荐的手术
1、Snodgrass手术(1994)：尿道板纵切、作管成形尿道。该术式易于掌握，适应范围较广，节约皮瓣，并提供优良的功能和外观。现被认为是阴茎干及远段尿道下裂最好的手术方式，也可用于缺少包皮的再手术病人（Hayashi,2001）。
2、Koyanagi(1994)：作以尿道口为基底的皮瓣，可以向包皮环状延伸作成包皮瓣，有较广的适应范围。120例病人91%获成功。
3、睾丸鞘膜瓣间置覆盖：1986年由Snow提出的一种辅助技术，意图改善尿瘘率。在尿道下裂修复后，从睾丸鞘膜游离出一鞘膜瓣，在皮肤缝合前将鞘膜瓣覆盖成形尿道。Snow认为手术显微镜加鞘膜瓣覆盖将使尿瘘率接近于0。我们的经验是：Buck筋膜及阴囊肉膜也可作瓣覆盖成形尿道。
七、研究趋势
1、Baskin(2000)：纤维母细胞生长因子10基因（FGF10）的破坏，导致尿道下裂。提出将来研究领域：内分泌干扰因素、间质-上皮相互作用以及阴茎生长的机制可能是解释尿道下裂病因的关键。
2、激光焊接（无缝合尿道成形）用于尿道下裂修复（Kirsch等1995临床实验）。激光能用双极管（diode)激光，用37.5%白蛋白混以靛紫（蓝）作焊料，已进入临床应用，结果非常令人鼓舞。
3、组织工程技术在尿道重建中的应用
取自膀胱粘膜下层的无细胞胶原基质可用于onlay式尿道替代。如需重建管式尿道，则除基质支架外，还应植入扩增的细胞，以达到足够的组织量，成形尿道。

尿道下裂修复手术原则与技巧
四川大学华西医院小儿外科 陈绍基
一、概述
尿道下裂是泌尿生殖系统常见的先天性畸形，不仅造成排尿和生殖功能的障碍，而且影响病人心理发育，给患者及其家庭带来巨大的压力。手术治疗是矫治此病唯一有效的手段，但术式繁多、手术难度较大。有众多的外科手术方式用于矫正尿道下裂，虽然不同的医师偏好不同的方法，但没有一种尿道下裂修复技术适于所有病例。而且，即使对于经验丰富的专科医师，尿道下裂仍伴随有一定数量的并发症。
本节对尿道下裂手术修复的原则和技巧作一些简要的介绍。
（一）手术最终目标
尿道下裂修复手术的最终目标是：外形满意的阴茎、正位开口、纠正弯曲畸形、尿流尿线恰当、并发症少。
（二）成功修复的关键
成功修复尿道下裂的关键在于术者要具备尿道下裂修复方面的综合知识、选择应用血供良好的组织、轻柔的微创操作技术、以及无张力的尿道重建与吻合。
（三）手术适应证和术式选择
除少数轻型、对外观和功能影响不大者外，尿道下裂均需手术矫正。
对于轻型、尿道口位置靠前（阴茎头型、冠状沟型及阴茎远段型）且尿道板发育较好、无下曲者，可选择MAGPI（尿道口前移阴茎头成形术）或Mathieu手术，尿道板发育好且不伴严重弯曲者可考虑onlay式或Snodgrass手术。onlay式双面瓣可用于阴茎腹侧外层覆盖皮肤缺乏的病例。对尿道板发育不良或合并严重弯曲需要切除纤维血管组织的，可以选择横行或纵行岛状包皮瓣。
二、手术一般原则
虽然修复方式的选择可基于外科医生的经验与偏好，但一般原则是一致的。
在选择手术方式时应注意几个因素包括尿道口位置、有无狭窄、阴茎头大小、槽沟情况、有无阴茎弯曲、远段尿道发育情况、病人包皮及尿道板发育情况、覆盖阴茎腹侧的皮肤质量等，而不要单纯地以尿道口距龟头的距离来判断病情的轻重。
对下裂的处理应在总原则的基础上采取个性化、特殊性原则和对局部情况作充分判断。不论何种手术方式，均需遵循以下技术操作基本原则：
1．皮肤切口宜用精细小手术刀片。用细小皮肤镊及虹膜剪进行轻柔组织操作。
2．缝合材料用6/0可吸收无创缝合线如Dexon或Vicryl，皮肤可用6/0肠线或5/0 rapid Vicryl。
3．术中应经常保持组织润湿，可用抗生素（庆大霉素）生理盐水湿纱布或间断局部冲洗。
4．电凝止血应作到定位精确、范围局限、用时短暂。手术期间可间断应用弹性止血带（30分钟左右）以保持术野清晰，减少解剖时出血。松开后仔细电凝止血。但无血的尿道下裂手术的关键是正确的解剖平面。
5．在重建尿道前应作阴茎人工勃起试验，以确定阴茎已伸直且限制性的纤维束组织已完全切除。
6．重建尿道应避免应用带毛发的皮肤以免造成尿道内毛发生长。应尽量选择保留尿道板及带血管蒂的包括包皮的阴茎全厚皮肤、筋膜瓣，必要时才考虑膀胱及颊粘膜瓣。
7．成形尿道时必须要考虑新尿道的宽度应与近侧尿道一致，以减少狭窄可能。
成形新尿道皮瓣应有血供良好的蒂、血供良好的筋膜层及皮肤覆盖，以保证成形新尿道愈合良好。
8．吻合应达到有海绵体组织的尿道而不是薄而透明缺乏海绵体的组织。吻合口呈匙形，避免呈圆形。
9．尿道成形采用连续皮内或全层内翻、严密缝合，缝合缘外翻可增加尿道周围反应，有潜在发生尿渗漏、尿瘘或憩室（假性）的可能性。
10．成形尿道之缝合缘应尽可能对向阴茎干。尽可能利用背侧皮下筋膜瓣包绕覆盖新尿道。鞘膜瓣亦可以同样方式附加覆盖，特别对游离移植瓣尿道或带血管蒂包皮瓣，上述方式提供了非重叠缝合缘的附加尿道覆盖。
11．在缝合覆盖阴茎腹侧各层时应避免缝合的张力。必要时应适当游离邻近组织。缝合应避免作各层间缝合缘相对应的缝合。皮肤缝合可用6/0肠线进行。避免因术后水肿造成的切割。平行褥式缝合有助于皮肤对合。
12．尿液引流方式——绝大多数病例可采用多侧孔硅胶管经尿道引流尿液兼作支架管，不作近侧转流。少数长段修复病例可加作耻骨上穿刺与转流。
13．包扎可用多层纱布环形适当加压包扎，内层可用抗生素纱布。
三、常用术式操作要点、难点及对策
（一）Snodgrass手术（TIP尿道下裂修复术）修复尿道下裂多用于中短段病例，是依靠在尿道板中线的松解切口以加宽尿道板作尿道成形而不另加皮瓣。切口应从下裂尿道口内至尿道板末端，并建立一裂隙状的新尿道口。
1、用虹膜剪或精细小手术刀片切开上皮层及结缔组织层至贴近海绵体表面。平坦的尿道板在上皮层下有较厚的结缔组织层，而有较深槽沟的尿道板其海绵体表面结缔组织层较薄，注意避免切开海绵体，特别在尿道板末端小心避免切口进入阴茎头海绵体。
2、尿道板切开深度不够（未达海绵体浅面）将影响成形新尿道及尿道口的直径。
3、如有出血可用1：1000肾上腺素滴入伤口或轻柔压迫止血。
4、在成形尿道板远侧段时不要达到末端，达到阴茎头尿道板中份以形成一椭圆形偏大的尿道口而不是环形尿道口。
5、对有明显弯曲需要切断尿道板才能伸直的不宜选用此术式。
（二）MAGPI手术。其指征的选择是很关键的。文献提供的证据表明选择的重要性，因为部分或完全的尿道口退缩率可达15-22%。MAGPI最好用于尿道口在阴茎头范围内的病例。也有人用于冠状沟型，但此术式依赖于尿道口的移动性以达到满意的结果，应仔细检查有无远端尿道发育不良、有无非皮肤性弯曲、尿道口旁的皮肤是否能移动从尿道分开并抬起，否则难以在低张力状态下达到满意前移。因此要将冠状沟型的尿道拖至阴茎头远侧而无推进张力是困难的。这些病人尿道口仍在其术前位置，手术效果仅是象作了包皮环切术。
1、阴茎头成形可分两层缝合：海绵体层、阴茎头表皮层，同时增加尿道口腹侧缘的缝合固定以减少阴茎头裂开的可能。
2、除单纯在尿道口远侧阴茎头槽沟作纵行中线切口外，有时可楔形切除尿道口远侧增厚的组织以利于改善尿道口背侧前移。在尿道口前移时可发生阴茎头“狗耳”现象，可予以切除，以保持锥形外观。
（三）Onlay式、横行或纵行带蒂岛状包皮瓣尿道下裂修复有一些共同的技术原则：
1、置入F8-10号多侧孔硅胶管后，估计近侧尿道之管径及有无远段尿道发育不良。
2、作环行切口，保留一定宽度的粘膜环（约0.5cm左右）。
3、背侧在白膜浅面游离至近侧阴茎根部，在进行阴茎腹侧解剖时因皮肤与海绵体粘连，在海绵体表面游离皮肤时宜从层面较清楚的侧方向内侧解剖，以避免引起海绵体出血。在尿道板解剖时应保持与尿道板平行。
4、完成阴茎皮肤脱套解剖后应作人工勃起试验检查有无残留弯曲。
5、依据尿道缺损的长度，测量裁剪预备带蒂岛状包皮瓣，宽度应考虑与近侧尿道的一致性。Onlay式手术应注意与保留尿道板宽度的一致性，成形尿道冗长、过宽均可能因成角或尿道扩张而产生梗阻因素。
6、包皮瓣的血运来自阴茎浅动脉及其伴行静脉（来自阴部外动脉）。在阴茎中段近侧行于11点至1点间Buck筋膜浅面，并逐渐呈扇形分支向远侧，范围在10点至2点之间。在解剖游离带蒂岛状包皮瓣时，仅切开皮肤层后，应在贴近皮肤的浅筋膜层中进行并保持解剖与蒂部平行。
对横行岛状包皮瓣要求游离带血管蒂部偏长以便于从阴茎侧方将包皮瓣转向阴茎腹侧而无张力并尽可能将成形尿道缝合缘对向海绵体腹侧，丰富松弛的蒂组织也可以覆盖成形尿道。
对纵行带蒂岛状包皮瓣，游离蒂部足够长度以达到能作出松大满意的钮扣孔，并将皮瓣转向腹侧无张力，成形尿道缝合缘自然对向阴茎海绵体腹侧，蒂部可覆盖成形尿道两侧及吻合口。
7、阴茎头重建时要达到满意锥形外观，而又不至引起梗阻因素的关键是应进行阴茎头三角翼瓣的充分层面解剖。在放置入成形尿道远侧段后作两层缝合时应无张力。若深层缝合后有张力，有引起狭窄可能时，可以作单层缝合。
8、对于弯曲矫正后尿道缺损较长的重型尿道下裂，可采用Duplay式手术加横行带蒂岛状包皮瓣或纵行带蒂岛状包皮瓣作尿道重建。或采用以尿道口旁“U”形阴茎皮瓣延伸至背侧包皮瓣重建尿道的Koyanagi手术。
9、虽然我们强调选择尿道下裂的一期修复手术，但对于需要广泛解剖才能解决弯曲畸开、改善阴茎阴囊转位，以及阴茎发育不良且伴弯曲的病例仍宜考虑分期手术。
四、残废性尿道下裂
经历多次不成功的尿道下裂修复伴以显著的阴茎畸形及功能影响。
此类病例代表了最为复杂的尿道下裂修复并发症。因为需要在广泛的瘢痕和活力差的组织中进行再次手术。
一般原则：
1、不要在前次失败术后6月内手术。应考虑水肿炎性反应是否消失、局部瘢痕软化、血运改善情况。
2、必要的放射学检查及探条检查。逆行尿道造影、VCUG
3、检查局部可用组织情况，以确定是否有足够修复组织存在，是否需要生殖器外组织移植，可能修复的机会及影响。
尿道修复：
1、邻近或局部组织皮瓣
2、局部或生殖道外组织游离移植瓣


尿道下裂术后并发症的处理
四川大学华西医院小儿外科 王明和
尿道下裂是小儿泌尿系统最常见的一种先天性畸形，自1837年Dieffenbach首先行手术矫治尿道下裂以来，至今手术术式已达300余种，然而至今尚无一种十分满意的手术方法。
尿道下裂矫治不令人满意的原因是术后并发症较多，常见并发症为尿瘘、尿道狭窄、尿道憩室包皮瓣坏死、残余下曲、阴茎外观不满意等。
一、尿道皮肤瘘
是最常见的并发症，发生率在15%~30%之间，即使术者技术熟练，其发生率也在5%~10%左右。
（一）原因
感染；血供障碍；远端尿道梗阻；缝合技术不当；缝合或吻合时有张力致伤口裂开；包皮菲薄、易裂开；覆盖层次薄弱等。
（二）预防
1、感染的预防
（1）术前充分准备：术前三天清洗外阴，必要时用复合碘剂消毒处理。
（2）术中严格消毒，二次消毒，避免术中污染，使用多孔硅胶管引流尿道腔内分泌物。
（3）使用有效抗生素。
（4）加强术后护理：保持引流管通畅；保持敷料清洁、干燥；使用解痉镇静药物；保留尿管不通畅时可行穿刺造瘘转流。
2、避免血供障碍
熟悉包皮血供，采用显微手术技术，避免损伤重要血管；操作轻柔；带蒂包皮瓣不作过多游离；包皮游离时解剖层次正确；包皮瓣及蒂有足够厚离；必要时用透视法观察包皮血管，避免损伤血供。
3、防止尿道狭窄梗阻
保护成形尿道包皮瓣血供，避免挛缩产生梗阻；斜形吻合；缝合准确平整；尽可能保留包皮板，减少环形吻合机会。
4、防止缝合技术不当
采用可吸收无损伤线缝合，Dexon线内翻缝合，针距0.2cm，边距0.1cm；严密缝合，避免尿漏；缝合缘对合准确不能外翻。
5、避免缝合或吻合张力
包皮宽窄适当；无张力缝合。
（三）表现
成形尿道敷料污染；成形尿道裂开；局部有分泌物；拔除尿管后阴茎腹侧多处排尿；术后1月或3月尿瘘，多系远端梗阻所致。
（四）转归
1、尿瘘约1/3可自愈，一般可在1~3月愈合。
2、条件：
（1）瘘口小，远端无梗阻，尿道外口排尿量占2/3以上，可能自愈。
（2）瘘口大，成形尿道口无尿排出，多不能自愈。
（五）治疗
1、时机
术后半年以后；局部条件好
2、方法
确定瘘孔数量、大小、位置，设计修补方式；远端尿道狭窄作相应处理；多数小瘘可变为一大瘘修补；无法修补可考虑尿道成形；采用显微技术修补，缝闭瘘孔，外加包皮瓣覆盖；推进包皮瓣；双乳皮瓣；抗感染治疗。
二、尿道狭窄
一般报告尿道下裂术后尿道狭窄发生率为10%~20%，膀胱粘膜、游离皮肤成形尿道者可达36%~100%。
（一）阴茎头段尿道狭窄、吻合口狭窄及成形尿道狭窄
1、阴茎头段尿道狭窄
原因：感染；血运障碍；隧道太细小；劈开龟头缝合不当；损伤过大。
处理：扩张，无效者则切开狭窄尿道，6月后成形。
2、吻合口狭窄
原因：非斜形吻合；吻合时未切除发育不良尿道；吻合口扭转、内翻过多；吻合时操作粗糙；吻合口不平整。
处理：扩张，坚持半年，无效者，局部造瘘6月后再补瘘；狭窄段尿道成形。
3、成形尿道狭窄
原因：成形尿道缺血坏死、挛缩、扭曲、皱褶形成。
处理：一般扩张无效，6月后行尿道再次成形。
（二）预防
尿道狭窄与手术术式有明显关系，目前倾向于保留尿道板的尿道成形术，避免环形吻合可明显降低狭窄的发生。采用Mathieu, MAGPI, onlay岛状瓣，Snodgrass等方法。
三、尿道憩室
（一）表现
排尿不畅；阴茎腹侧包块；挤压包块有尿自尿道口溢出。
（二）原因
尿道远端狭窄；裁剪时成形尿道包皮瓣过宽；尿道周围覆盖层次薄弱；
（三）处理
小憩室可扩张尿道；憩室切除成形；处理尿道远端梗阻。
四、皮瓣坏死
（一）部位
成形尿道坏死；覆盖包皮坏死。
（二）原因
损伤包皮重要血供；包皮缝合时张力过大；有缩窄环存在。
（三）处理
在正确平面解剖；采用显微技术避免损伤血供；带蒂包皮瓣游离适度；操作轻柔；缝合时不能有张力。
五、残余下曲
（一）原因
未充分切除纤维索；海绵体不对称。
（二）处理
充分矫正下曲，纤维索彻底切除；背侧白膜折叠；腹侧补片；人工勃起准确判断。

阴茎弯曲畸形
四川大学华西医院小儿外科 唐耘熳
先天性阴茎弯曲畸形常伴发于尿道下裂，但也可发生在尿道正位开口者，称为单纯性阴茎弯曲畸形，约占弯曲畸形病例的4-10%。阴茎可向腹侧（下曲）、背侧（上曲）及侧方弯曲，其中主要病例为下曲。
一、病因
Young（1937）提出阴茎弯曲系由先天性短尿道所致，行尿道板横切可予矫正。Devine等（1973）则认为弯曲的原因是尿道周围筋膜组织发育异常所致，真正需要切断尿道板的情况很少。近年来，更多医师认识到，海绵体不对称也是造成阴茎弯曲的重要原因之一。早前所认为阴茎弯曲主要系尿道发育异常所致的观点受到广泛质疑。
解剖学和胚胎学研究发现，在正常男性胚胎发育过程中，阴茎早期呈弯曲（下曲）状态，在妊娠16周左右伸直，如该过程受到影响，则弯曲可能固定下来，表现为生后阴茎弯曲畸形。该异常过程可能涉及一些性激素、生长因子及性激素受体异常。
二、分型
目前按弯曲病因将单纯性阴茎弯曲分为四型：
1、皮肤性弯曲。如阴茎脱套分离后行人工勃起，阴茎已伸直，则为皮肤性弯曲。此型弯曲程度最轻，矫正效果满意。
2、筋膜性弯曲。如脱套后行人工勃起仍有弯曲，尿道周围存在致密纤维性组织，切除后阴茎伸直，则为筋膜性，系Buck筋膜和肉膜发育异常、纤维挛缩所致。此型的治疗需充分切除尿道周围纤维组织。
3、海绵体不对称性弯曲。尿道海绵体和尿道长度正常，海绵体背腹侧或两侧长度不对称导致弯曲。此型中重型病例处理较困难，术后并发症也较多。
4、尿道性弯曲。尿道短，呈纤维性尿道，或呈菲薄的粘膜性尿道，导致阴茎弯曲。对此型弯曲应按尿道下裂处理，需切除发育不良的尿道并予重建，如尿道结构较好，可切断后重建短缺部分尿道。
在四型中，由尿道发育不良所引起者较少，在单纯性阴茎弯曲病例中不足10%，前三型所占比例相近。
按弯曲严重程度分类：在勃起状态下测量阴茎弯曲角度。
1、轻型：弯曲小于30度。
2、中型：弯曲在30-45度间。
3、重型：弯曲大于45度。
多数医师认为大于30度的弯曲需积极手术矫治。
三、诊断
阴茎弯曲通过视诊多可诊断，但弯曲程度及原因往往需在术中才能明确。术前应观察阴茎勃起时情况，同时应用尿管或尿道探条检查尿道有无发育不良，以及腹侧阴茎皮肤与尿道关系等。
四、治疗
先天性阴茎弯曲多数不会随患者身体发育而明显改善，并且在青春期后由于性激素影响及出现性活动等原因，出现明显症状，如痛性勃起、不能完成性生活等，从而需要手术矫治。
（一）手术指征：
1、弯曲超过30度；
2、伴有明显症状，如痛性勃起、不能完成性生活等；
3、患者精神心理要求；
（二）手术程序
术中应在作阴茎袖套状游离后行人工勃起试验（海绵体内注射罂粟碱、前列腺素E1或生理盐水诱发），这是对临床类型进一步评估重要的一步。根据情况，有时需要多次人工勃起方能准确判断阴茎弯曲类型并作相应处理。
如阴茎皮肤袖套状游离至阴茎阴囊交界区近侧后，勃起试验示弯曲已矫正，应视为皮肤性弯曲。若仍有轻度残留弯曲，应完全切除松解尿道周围纤维组织，以观察是否属于第二类型。若再次人工勃起仍有持久弯曲畸形而又与尿道长度或发育不良无关，则应按阴茎海绵体、白膜发育不相称处理。
阴茎弯曲的矫治手术可能在阴茎背侧或腹侧进行，应根据阴茎发育情况、弯曲严重程度而确定矫正部位及使用方法。对于严重弯曲，特别是考虑有短尿道者，常需同期尿道重建方获成功。
（三）手术方式：
1、Nesbit手术
应用较为广泛。用于海绵体不对称（背侧长于腹侧）病例。早期术式仅作弯曲顶点背侧折叠缝合而不要求切开或切除白膜组织，因出现短期复发病例，其改良术式要求在弯曲顶点白膜作横切纵缝或作楔形切除后缝合。
2、白膜折叠（TAP）
应用较广泛，主要用于海绵体不对称的婴幼儿和少年病例。术中明确弯曲系由海绵体不对称所致后，于弯曲顶点背侧中线旁（2点和10点）分离并提起Buck筋膜以避免操作神经血管束，在两侧白膜上分别作两个平行横切口（长约8mm，相距4-6mm），将四条切缘中前、后两边缘缝合（包埋白膜条并埋结在内）。
3、背侧中线折叠
为新近开展的术式。促成该术式应用的原因主要有三点：（1）近期对阴茎的解剖研究发现，神经在白膜表面呈网状分散分布于1点和5点及7点和11点之间，12点处即背侧中线处为无神经区，并且该处白膜厚度最大，适宜行白膜折叠；（2）临床经验表明，在中线两侧分离和提起Buck筋膜时，完全不损伤神经几乎不可能；（3）中线旁白膜折叠手术远期随访病例中出现较高比例ED。
在海绵体背侧12点区阴茎背深静脉两旁作平行纵行缝线，如弯曲段较长，或较粗大的发育后阴茎，可作多点缝线折叠。该术式对大多数非皮肤-筋膜性的阴茎弯曲能予以矫正。
4、海绵体旋转
常用于伴有尿道下裂的重型弯曲病例。游离尿道板后于腹侧中线纵行切开海绵体白膜，于背侧Buck筋膜下（神经血管束下）在海绵体两侧缝合，合海绵体向背侧旋转以矫正下曲。
5、阴茎拆分
在尿道上裂的治疗中，近年较多应用阴茎拆分的方法，一些医师也将此方法应用于伴有尿道下裂的重型下曲病例，据报告，在精细操作下完全拆分阴茎海绵体后，约2/3病例海绵体得到充分伸直，另1/3弯曲明显减轻（仅需另作简单的弯曲直接矫正操作）。该术式手术范围大，易于损伤阴茎的神经血管，对术者的要求较高，推广较为困难。
6、海绵体补片
白膜折叠手术伴有一定程度的阴茎短缩，故而对于重型弯曲而阴茎较短的病例，较多医师认为应作海绵体补片以保留足够的阴茎长度。本术式主要用于重型阴茎弯曲病例（常为伴有尿道下裂者）。常用的移植片包括白膜片（取凸侧白膜移植于凹侧）、真皮片、鞘膜片、静脉片、硬膜片、人工合成材料片等，近年来由于组织工程技术发展，小肠粘膜下层等组织工程材料被认为是很有应用前景的材料。
7、其他术式
五、手术并发症
主要为残留弯曲，重型弯曲术后残留弯曲发生率相对较高。残留弯曲发生原因往往与术者对弯曲原因和程度判断不准确有关，按前述手术程序仔细考察弯曲的原因、选用相应手术矫治，并适时应用人工勃起试验了解弯曲矫正情况，常能避免该类情况发生。如发生明显的残留弯曲并有明显功能障碍，可再次手术矫正，手术方式与初治病例的处理相似。
尿道皮肤瘘也可能发生于阴茎弯曲术后，与同时进行的尿道重建有关。有时，手术医师未认识到弯曲系由尿道发育不良所致，未进行尿道重建，也是阴茎弯曲矫正术后发生尿瘘的重要原因之一。对该类情况的处理与按尿道下裂术后尿瘘的处理相似。

多数阴茎弯曲病例术后功能良好，少数可出现勃起障碍。一般认为术后勃起障碍可能与神经损伤、海绵体内血栓形成等有关，部分病例与心理因素有关。