头晕之持续性姿势-感知性头晕

迄今为止，临床上尚有两个亟待解决的问题：（1）PPPD是一种单一疾病实体？还是多种疾病的共同结果？（2）PPPD是否存在具 有临床诊断价值以及可有效识别的临床亚型? 尚需进一步识别和验证。而且，国际上相关PPPD的临床研究方面，由于纳入患者几 乎所有都包括急性前庭外周病变，研究的阳性结果到底为外周病变后的中枢代偿还是中枢皮层本身受损，很难澄清，提示，在以后 的研究中，（1）首先严格PPPD的纳入诊断标准，进一步大样本的对不同临床特征的PPPD分层分析非常必要；（2）多维度探讨PPPD 相关的人格特质、高度焦虑和警觉状态，高风险姿势控制策略、多感觉信息整合（尤其前庭觉与视觉）及空间定向系统与威胁评估系 统的皮层整合等方面的机制，将有助于我们能够更好地理解及掌握PPPD的诊治及预后策略的制定。

摘要：

本文提出被纳入前庭疾病国际分类（International Classification of Vestibular Disorders，ICVD）的持续性姿势-感知性头晕 （PPPD）的诊断标准。PPPD虽然是一个新的医学术语，但该病的存在由来已久。前庭疾病分类委员会深入汇总、分析了近30年来 恐惧性姿势性眩晕（Phobic Postural Vertigo，PPV）、空间运动不适（Space℃Motion Discomfort，SMD）、视觉性眩晕（Visual Vertigo， VV）和慢性主观性头晕（Chronic Subjective Dizziness，CSD）相关的研究，在此基础上提出了PPPD的诊断标准。临床上，头晕、不稳、 非旋转性眩晕为PPPD的3个核心症状。PPPD患者常表现为这3个核心症状中的一个或多个，症状持续时间超过3个月，并且在直 立姿势、主动/被动运动、暴露于移动视觉刺激或复杂视觉环境中时症状出现加重。PPPD可能与影响平衡系统或引起眩晕、不稳及 头晕的疾病所触发有关，包括周围或中枢前庭病变、其他内科疾病或心理疾病。临床上，PPPD既可单独存在，也可与其他临床疾病 共病。PPPD可能的亚型分类尚需进一步识别和验证。迄今为止，PPPD确切的病理生理机制尚不明确。新近研究表明，PPPD可能 与躯体姿势控制、多感觉信息处理、威胁评估系统与空间定向系统皮质整合的功能异常相关。因此，PPPD被归类为慢性功能性前 庭疾病，并不是结构性前庭疾病或精神心理性前庭疾病。关键词 慢性主观性头晕；恐惧性姿势性眩晕；空间运动不适；视觉性眩晕；分类；Bárány学会 。

中图分类号 R741；R741.04 文献标识码A DOI 10.16780/j.cnki.sjssgncj.2020.02.001

Diagnostic Criteria for Persistent Postural-perceptual Dizziness (PPPD): Consensus Document of the Committee for the Classification of Vestibular Disorders of the Bárány Society. 持续性姿势-感知性头晕（PPPD）诊断标准：Bárány学会前庭疾病分类委员会共识[J]. 李康 之, 刘博, 顾平, 等译. 神经损伤与功能重建, 2020, 15(2): 63-72.

缩略词 ：BPPV：良性阵发性位置性眩晕 ；CCBS：Bárány学会前庭疾病分类委员会 ；CSD：慢性主观性头晕 ；fMRI：功能性核磁共振成像 ；ICD-11：疾病国际分类-第11版（草案） ；ICVD ：前庭疾病国际分类；MdDS：登陆综合征 ；PIVC：顶-岛前庭皮质 ；POTS：体位性心动过速综合征 ；PPPD：持续性姿势-感知性头晕 ；PPV：恐惧性姿势性眩晕 ；SMD：空间运动不适 ；VID：视觉诱发性头晕 ；VV：视觉性眩晕 ；VVM：视觉-前庭不匹配 ；BVP：双侧前庭病。

1.引 言

本文介绍了在前庭疾病国际分类（ICVD） [8]中归类为慢性 功能性前庭疾病的持续性姿势-感知性头晕（persistent posturalperceptual dizziness，PPPD）的诊断标准。PPPD是一个全新的医 学术语，但其核心特征最早可追溯至19世纪早期的医学文献[6,21, 90]。在本文中，首先简单回顾了PPPD相关的历史背景，介绍PPPD 目前的研究状况；之后提出PPPD的诊断标准并逐条解读，进一步 详细讨论PPPD的鉴别诊断，以更好地指导临床实践；最后归纳总 结PPPD可能的病理生理机制。 

1.1 PPPD历史背景 

在19世纪70年代， 3名德国医生描述了一种在复杂环境中 出现头晕、运动不适的综合征，患者常伴有焦虑、自主神经症状， 并且会主动趋避导致症状加重的环境刺激[6,21,90]。其中，Benedikt 等[6]将其命名为“广场眩晕症（Platzschwindel）”，强调该综合征 为神经眼科介导的过程；Cordes等[21]将其命名为“广场恐怖症（Platzangst）”，强调该病主要为心理因素介导的过程；而 Westphal等[47,90]则认为该综合征是“广场恐惧症（Agoraphobie）” 的部分过程，强调其为姿势、运动控制、空间定向系统与威胁评 估系统的整合异常。此后，其他欧洲和美国医生对以上观点进 行了补充[4,48,65]。部分欧美学者认为耳科疾病可能会诱发 Westphal等描述的“广场恐惧症”，尤其在前驱存在焦虑的人群 中更为常见[48]。但需要注意的是，对于上述3个综合征观点的分 歧以及该综合征是由神经源性还是精神源性主导的争论始终没 有得到解决。20世纪初，随着神经病学、耳科学和精神病学专业 的不断发展，“Platzschwindel、Platzangst”的命名不再被使用，而 广场恐惧症（Agoraphobie）则被定义为精神疾病的一种[3,95]。在 随后的一个世纪中，许多小样本病例系列研究也报道了其他有 关空间定向、运动感觉异常的综合征，主要包括生理性恐高性眩 晕[11]、视觉诱发的运动症状[31]、超市综合征[55]、空间恐惧症[53,54]、驾 驶人员前庭定向障碍综合征[53,54]。

1.2 PPPD研究现状

大样本的病例研究始于20世纪80年代。根据神经耳科三级 诊疗的临床观察，Brandt和Dieterich[13]于1986年最早定义了恐惧 性姿势性眩晕（Phobic Postural Vertigo，PPV）。PPV以姿势性头 晕、波动性不稳为主要特征，常伴有轻度焦虑、抑郁及强迫性人格 特质（PPV的其他临床特征见表1）。Brandt、Dieterich等[12,35,36]的 研究表明，PPV症状呈持续性，是常见的前庭疾病之一，并且不 同于其他前庭疾病和精神心理性疾病。他们推测，PPV可能与焦 虑相关的自主意识有关，通过比较随意运动过程中瞬间发生的 实际运动和预期运动之间的差异（即：传出-传入不匹配） [12]，从 而导致PPV患者采用异常的姿势控制策略[98]。

自20世纪80年代中期开始，Jacob及其同事[38,40,41]对三级焦虑 诊所患者中焦虑症状、持续性头晕、前庭功能异常三者间的潜在关 联进行了一系列研究。1989年，Jacob等描述[39]并验证了[43]空间 运动不适（SMD）的主要症状，认为SMD是对空间定向的不安 全感与对运动刺激反应过敏的组合（SMD的临床特征见表 1）。在复杂视觉环境中进行主动/被动运动（如在超市的过道 中行走，乘坐交通工具），甚至在静止状态下暴露于包含有移 动或图案化物体的环境中时（如观察过往的车辆、有条纹的窗 帘、拥挤的人流）均可使患者诱发上述症状。Jacob等[41]发现， 在焦虑患者中，过度依赖躯体感觉进行姿势控制（即：躯体感觉 依赖）与SMD显著相关。 

1995年，Bronstein等[15]基于对三级神经耳科门诊患者的观 察提出了视觉性眩晕（Visual Vertigo，VV）的概念。VV最初是 在急性外周或中枢前庭功能受损的患者中发现的，患者临床表 现为暴露于移动视觉刺激或复杂视觉环境中时出现头晕或不稳 （VV的临床特征见表1）。尽管患者的急性前庭功能受损似乎 得以恢复，但视觉性眩晕症状常持续存在。诱发视觉性眩晕的 视觉刺激与诱发SMD[29,63]的环境刺激存在重叠。视觉-前庭不 匹配（visual-vestibular mismatch，VVM）假说机制[50]认为VV是 由外周前庭功能受损所致的视觉-前庭信息不匹配引起的，但 Bronstein团队后续的研究认为VV是由对前庭症状的过度警觉 及空间定向的视觉过度依赖（即：视觉依赖）所致[22,23]。2009年， 在ICVD中Bárány学会采用视觉诱发性头晕（Visually Induced Dizziness, VID）代替了VV对于前庭症状的命名[9]。在这里VV 是指Bronstein等在原始研究中对于此症状的描述以及针对于 此症状开展的后续研究。 

最后，通过基于对三级平衡中心患者的观察，Staab及其同 事 [81] 于 2004 年提出了慢性主观性头晕（Chronic Subjective Dizziness，CSD）的概念，并于2007年对其进行了更为明确的定 义[79]。CSD在很多方面与PPV类似，但相较于PPV，CSD主要 强调躯体症状而非精神心理症状。这些躯体的症状包括持续 性非旋转性头晕或不稳、对自身运动或物体运动的敏感性增 高、难以执行需要精确视觉信息的任务（CSD的临床特征见表 1）。Staab等[74]研究发现，此定义对于鉴别CSD与良性阵发性 位置性眩晕（BPPV）、前庭性偏头痛（VM）、梅尼埃病（MD）具 有高灵敏度（＞85%）和高特异度（＞90%）。