娃长了“小尾巴”，这是病，得治！

近日，唐都医院小儿神经外科亚专业组组长接诊一例脊髓栓系综合征患者，患者出生后即见腰底部异常，但是知道腰后生长称为尾巴状突起时，患者才来就诊，最终被诊断为脊髓栓系综合征。

脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome， TCS）是指由于先天性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变导致神经损害的症候群。

脊髓栓系综合征属于神经管发育畸形的范畴，可能跟母孕期间叶酸等营养素缺乏有关。患者由于病理类型、年龄的不同，临床表现也不尽相同，但总得来说，患者临床症状多表现为下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等。

临床上，很多脊髓栓系综合征患儿由于家长对于疾病认知不足而导致病情迁延，因此家长一定要正确认识疾病和疾病的导致的症状！

脊髓栓系综合征患者主要症状有：

1、腰骶部皮肤异常：表现为局部皮肤凹陷、毛发丛生、皮下脂肪瘤，神经营养性溃疡罕见等。

2、疼痛：多见于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可伴有放射至下肢疼痛。

3、感觉障碍：表现为鞍区，即骶尾部麻木及感觉减退。

4、运动障碍：表现为进行性下肢无力和步行困难。

5、泌尿系症状：表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多并引起反复尿路感染。

5、直肠功能障碍：表现为便秘，排便困难。

6、肢体畸形：脊柱侧凸、脊柱过度前凸及锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等畸形。

​临床上，脊髓栓系综合征患者的诊断需结合患者病史、体征及辅助检查等。脊髓栓系综合征患者所需的辅助检查主要有：

1、磁共振（MRI）：诊断最佳和首选的检查手段。能够发现低位的脊髓圆锥、明确引起脊髓栓系综合征的病因。

2、X线平片：作用有限，使用较少，仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。

3、CT椎管造影：多用于复杂脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者。

4、神经电生理检查：可用于诊断，也可用于判断术后神经功能恢复情况。

5、膀胱功能检测：可客观反映脊髓栓系综合征导致的神经性膀胱尿道功能障碍的类型、性质、病变程度。

6、B超：适用于1岁以下患者，可显示脊髓圆锥位置，并可根据脊髓搏动情况来判断有否有再栓系。

对于已经明确诊断患者而言，手术治疗是目前脊髓栓系综合征患者治疗的唯一治疗。手术的主要目的在于通过手术解除脊髓栓系和压迫，恢复局部微循环，促进神经功能恢复。

目前，脊髓栓系综合征治疗主要以外科手术为主，随着人们对疾病病理生理的认识、显微手术技术的完善、神经内镜技术及神经电生理学的发展，目前治疗呈现出从传统外科向显微外科、微创外科、内镜外科转变的发展趋势。