小儿烟雾病

症状

小儿烟雾病首发症状以脑缺血为主,尤其易发生在剧烈运动､吹口琴､食用热食等导致过度换气的情况下,症状表现为突发或者反复发作的昏迷(四肢瘫痪､偏瘫､单瘫),意识障碍､感觉障碍､癫痫发作､头痛｡

病因

小儿烟雾病的发病原因现在还不是很明确，可能与遗传、环境、人种有一定的关系，其发病机制是患者的脑血管血流储备能力较低，严重者几乎没有储备能力，当某些情况导致过度换气的时候，就诱发了烟雾病，所以一些可能引起脑血管狭窄、闭塞的感染性疾病，如结核性脑膜炎、钩端螺旋体病也可导致烟雾病的发生。

检查

1、实验室检查：血常规、血沉、抗“O”、黏蛋白测定、结核菌素试验、血清钩端螺旋体凝溶试验以及脑脊液检查等

2、脑血管造影：明确诊断烟雾病的金标准

诊断

1、脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准 

(i)颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞;

(ii)造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网;

(iii)双侧均符合(i)和(ii)的表现｡ 

2、当MRI和MRA的表现符合以下所有标准时,可不行脑血管动脉造影检查 

(i)MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞;

(ii)MRI显示在基底部出现异常脑血管网; 注意:当MRI显示在基底节区出现2个以上可见的流空影时,可以将流空影作为异常血管网的表现｡

(iii)双侧均符合(i)和(ii)的表现｡

3、烟雾病病因学未明确,需要与以下同烟雾病临床表现相似的脑血管损伤的基础疾病进行鉴别诊断 

(i)动脉粥样硬化,

(ii)自身免疫性疾病,

(iii)脑脊膜病,

(iv)脑肿瘤,

(v)Down's综合征,

(vi)神经纤维瘤病,

(vii)头部外伤,

(viii)头部放射线照射后脑血管损伤,

(ix)其他｡ 

4、病理可以作为诊断参考 

(i)动脉内膜增厚,主要表现为双侧颈内动脉末端由于该原因引起的血管官腔狭窄或者闭塞;脂质沉积偶发于增厚的内膜; 

(ii)Willis环受累动脉(大脑前､中､后动脉)偶发不同程度的狭窄或者闭塞并伴有血管内膜纤维细胞的增厚､内弹性膜的波动以及中膜变薄; 

(iii)Willis环周围可见大量血管沟通(穿通支和吻合支); 

(iv)软脑膜可见网状的小血管网｡

烟雾病可以基于上述(1)-(4)标准诊断为明确烟雾病和可能的烟雾病｡未行脑血管造影但行尸检解剖时,应参考诊断标准

5、明确的烟雾病:符合诊断标准(1)或标准(2)并符合诊断标准(3)｡ 

儿童烟雾病患者中,如果一侧脑血管符合诊断标准(1)或者(2)中的(i)和(ii),同时对侧颈内动脉末端明显狭窄也可做出明确诊断｡

可能的烟雾病:符合诊断标准(1)或者(2)和(3),但除去诊断标准(1)(iii)和/或(2)(iii)。

治疗

(1)缺血症状的烟雾病患者行外科血管重建术是有效的｡手术方式包括直接血管重建术､间接血管重建术和联合血管重建术｡ 

(2)口服抗血小板聚集药物治疗烟雾病,但缺乏充分的临床依据｡药物治疗分为卒中急性期治疗､卒中慢性期预防性用药以及无症状型烟雾病的药物治疗｡ 

(3)出血型烟雾病患者可以行脑血管重建术,但是缺乏足够的证据支持｡

预后

儿童烟雾病患者病情往往逐步进展，青春期进展速度放缓，儿童单侧烟雾病极易转变为双侧病变。关于脑血管重建术是否有效的随机对照试验未见报道。然而与未手术治疗的患者相比，在脑血管重建术后，患者短暂性脑缺血发作(TIA) 频率明显下降甚至消失，反复发作的脑梗死少见并且预后会更好。

预防

本病病因不明。健康的生活习惯 ，注意饮食卫生，以及积极防治原发病，也就能在一定程度上减少烟雾病的发生。早发现，早诊断，早治疗。