松果体区肿瘤

松果体区肿瘤可分成三类（(Rubinstein, 1970):（1）生殖细胞肿瘤（germ cell tumors），包括成熟畸胎瘤（mature teratomas）和恶性生殖细胞肿瘤。（2）松果体细胞肿瘤（pinealcytoma），包括低级别松果体细胞瘤和恶性松果体细胞瘤。（3）其他肿瘤，如胶质瘤、室管膜瘤、黑色素瘤等。

生殖细胞肿瘤：胚胎时生殖细胞在体内广泛迁移，包括中枢神经系统。正常情况下，非生殖器官组织的生殖细胞会凋亡和死亡，但是又少数可能会存活下来并经过若干年发展成肿瘤。生殖细胞肿瘤有特定的流行病学特征：1、发病的高峰年龄在10-30岁；2、部位在中线，包括松果体区(45%)、鞍上区(35%)、同时发生在松果体区和鞍上区（10%），其他部位（10%）。有意思的是，在日本人中，生殖细胞肿瘤的发病率特别高。中枢神经细胞生殖细胞肿瘤95是恶性的，表现为生长迅速、浸润性和转移。其中65%是单纯生殖细胞瘤（pure geminomas，GE））;其余绝大多数是非生殖性生殖细胞肿瘤（pure nongeminomatous germ cell tumors,NGGCT),包括胚胎性癌（embryonal carcinoma）、内胚窦或卵黄囊癌（endodermal sinus or
yolk sac tumor）、绒癌（choriocarcinoma）、不成熟或成熟畸胎瘤、混合型恶性肿瘤等。成熟畸胎瘤少于5%，生长缓慢。GE多见于松果体区、NGGCT多见于鞍上区）。颅内生殖细胞肿瘤的处理和预后依赖于组织学类型，因此明确组织学类型很重要。GE经单独放疗或联合放、化疗较容易治愈；NGGCT需要最大程度的手术切除加强力的化疗和放疗；成熟畸胎瘤只需手术切除。就治疗角度而言，NGGCT最具有挑战性。

肿瘤标志物：AFP、beta-HCG、placental alkaline、phosphatase和 lactic dehydrogenase isoenzymes。脑脊液或血清AFP升高见于内胚窦癌；HCG和AFP同时升高见于胚胎性癌；HCG显著升高见于绒癌；这些升高的值中，HCG、AFP可能升高10-100倍。中等程度的HCG升高可能见于GE，一般同时存在placental alkaline phosphatase and/or lactic dehydrogenase isoenzymes的升高。血清或脑脊液HCG大于 50IU/L、AFP大于25 ng/ml 支持NGGCT的诊断。

一般治疗原则：对于生殖细胞肿瘤，手术安全性在提高。在手术致残率和死亡率很高的年代，试验性放疗（20GY）是标准措施。如果肿瘤经放疗后明显退缩，就接受55GY的大剂量放疗。如果肿瘤对20GY的放疗不敏感，就准备形手术切除。但是由于以下几个理由，上述措施不再受欢迎：1、在松果体区，GE并不是最多的，肿瘤类型难以预测；其他恶性肿瘤如松果体母细胞瘤和室管膜瘤对放疗也有反应，但是它们的治疗不同于GE；如果是低级别的胶质瘤、松果体细胞瘤或畸胎瘤，则手术治疗时首选；室管膜瘤或恶性胶质瘤，可以做局部放疗；松果体母细胞瘤和某些生殖细胞肿瘤需要行脑脊髓放疗。2、最重要的，影像学检查不能可靠地鉴别这些肿瘤；手术治疗不仅能提供诊断的信息，而且根治性切除能够提供最大的裨益。

脑积水的控制：分流或三脑室造瘘。

放疗：对于NGGCT，虽然对于放疗也有反应，但是只在不多于10-25%的肿瘤中能控制肿瘤。对于GE，放疗的模式也有很大争议。

化疗

松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤：松果体母细胞瘤多发生于儿童、松果体细胞瘤则多发生于成年人。