谈谈肝豆状核变性的治疗

肝豆状核变性即Wilson病，为一种好发于青少年的神经遗传病，殃及脑和肝脏等多个器官，亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见,在中国不算少见,已报道病例在5000例,我们也诊疗过来自纽约 香港和海南等的患者。不治疗平均寿命为3-4年,经正规治疗大多生活寿命可近似正常人，但终身排铜治疗是必需的。自从青霉胺首次应用临床五十余年来,在全世界挽救了一大批患者,当然要防止诱发白细胞减少，国内外陆续使用二巯基丁二酸钠针剂/片剂及钼制剂等，其中锌剂价廉物美，属非处方药，主要有葡萄糖酸锌和硫酸锌、甘草锌，醋酸锌在欧美多用。当然他们逐步和我们一样，也趋向用葡萄糖酸锌。国外报道用锌剂治疗本病近二十年症状稳定的，我们也有类似病例，另外因经济限制单用中药， 也有达到类似效果的。手术治疗包括肝移植和脾切除要慎重, 肝移植的指证在国内部分地区有过分扩大化的倾向! 现在需要强调的是，肝豆状核变性要合并进行替代治疗，即饮食治疗和中药治疗。 饮食治疗：…… 中药排铜：......