有关腹茧症的问与答

一、什么是腹茧症？

       腹茧症在临床上很少见，其特点是全部或部分小肠为一层致密、灰白色的纤维膜所包裹，形似“蚕茧”，故称为腹茧症，又称为特发性硬化腹膜炎（此术语已经不再合适，原因见“腹茧症与硬化性腹膜炎有无区别”）、小肠禁锢症、小肠纤维膜包裹症等。

二、腹茧症有何临床表现

       腹茧症常无特异性临床表现，大多有如腹部包块、腹痛、腹胀、呕吐等急性或慢性肠梗阻症状，腹痛以隐痛为主，往往反复发作。病程长短不一，部分患者病情可以自行缓解，慢性发病者多有食欲下降和消瘦。但部分病人也可无小肠梗阻症状，而因其他疾病于影像学检查或术中被发现。个别病人以剧烈的腥痛为临床主要症状，我们曾治疗过数例病人均以腹痛为主要临床表现，甚至在剧烈腹痛时可出现休克的临床表现。

三、腹茧症如何诊断？

       本病因无特异性临床表现，故术前诊断较困难。但只要结合病史及影像学检查，术前诊断并非不可能。有以下情况时应疑似本病: 1、青少年患者,尤其是女性有月经不调史，出现肠梗阻症状而既往无手术史等明显原因者; 2、既往有类似发作病史，可自行缓解; 3、常有腹痛和呕吐，但缺乏典型肠梗阻四大症状（腹痛、腹胀、呕吐、停止自肛门排便排气）; 4、腹部触诊发现无痛性、质软的包块。影像学检查方面: 1、X线检查: 小肠钡剂造影显示小肠肠袢折叠排列于一囊中，呈“花菜样”征, 钡剂通过该段肠袢时明显迟滞，可见肠管扩张，加压后囊内的肠管不易分离，推动肿物，该段肠袢随之移动; 2、B超检查: 示肿物内为黏连的肠管，并被一层较强回声的组织包裹; 3、CT检查: 小肠肠管黏连成袢，肠管狭窄为增厚的腹膜所包裹。在上述检查中以CT最为重要，术前多数需要CT检查才能明确诊断。

四、腹茧症如何治疗？

       1、非手术治疗：对于症状较轻的患者，目前主张采取非手术治疗，包括胃肠减压、纠正电解质紊乱、中医中药治疗等。因其他疾病而在检查或手术中发现者可不予处理。

       2、手术治疗：手术是治疗腹茧症的主要方法。对腹胀、腹痛明显或出现肠梗阻症状者均应给予手术治疗。

       手术治疗是有临床症状肠梗阻最重要的方法，手术治疗的方法决定其术后是否复发。

五、腹茧症外科治疗后是否会复发？

       经正确的手术方法治疗者，腹茧症病人术后预后良好, 少有复发者。但如果手术方法不正确可能术后出现粘连性肠梗阻，加重肠梗阻的临床表现，为下一步治疗带来困难。

六、腹茧症与硬化性腹膜炎有无区别？

       以前国内外学者均将腹茧症与硬化性腹膜炎混为一谈，但经过我们多年的临床实践，认为二者有区别。硬化性腹膜炎多发生于长期腹膜透析或多次腹腔化疗后, 体检发现全腹呈紧缩感或质硬如板状，腹膜壁层、胃、小肠和结肠表面为一层纤维膜广泛覆盖，小肠扩张，壁肥厚或呈团块状，肠管和肠管间粘连紧密,难以手术分离切除，而腹茧症肠与肠间可行剥离。硬化性腹膜炎一般以非手术治疗为主，给予肠内或肠外营养治疗，腹茧症一般以手术治疗为主。