生酮饮食的适应症

生酮饮食主要有一下几个方面的适应症：

       （1）通过常规的2种或者2种以上的抗癫痫药物仍发作的难治性癫痫：婴儿痉挛症、Lennox-Gastuat综合征、Dravet综合征、Doose综合征、癫痫持续状态。

       （2）某些先天代谢缺陷性疾病：葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）。

       （3）结节性硬化症伴难治性癫痫。

       （4）其他对孤独症、肿瘤患者、脊柱损伤、部分线粒体疾病等也有部分疗效。

生酮饮食的禁忌

       生酮饮食的禁忌症包括各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病：肝功能异常，β－氧化缺陷、原发或继发性肉毒碱缺乏，肉毒碱循环障碍，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脱氢酶、磷酸化酶缺乏性疾病，卟啉病，脂肪酸线粒体转运障碍的疾病，和某些特殊的线粒体疾病（遗传代谢筛查可予以排除）。