胆道恶性肿瘤漫谈2021-(1)-概念与流行病学

一、    什么是胆道恶性肿瘤？

       顾名思义，是指发生在胆道系统的恶性肿瘤，包括上皮来源的癌和间皮来源的肉瘤。而胆道系统的恶性肿瘤绝大部分起源于上皮组织，所以癌最常见，比如：胆囊癌、胆管癌。我们通常所说的胆道系统恶性肿瘤多指原发于胆道系统的肿瘤，广义的概念还包括原发于其它脏器、转移到胆道系统的恶性肿瘤疾病，比如：胃癌术后的肝十二指肠韧带淋巴结转移致阻塞性黄疸、原发性肝癌的胆管癌栓。

图1. 胆道癌位置示意图

（修改自Hennedige, Cancer Imaging 2014）

       那么胆道系统又在哪里呢？胆道系统像下水道，包括胆囊和胆管，前者像树干上挂着的小茄子，后者像一棵香樟树。胆管又包括毛细胆管、肝内胆管和肝外胆管，其中前二者长在肝里面，毛细胆管类似树叶子上的脉络，肝内胆管对应的是从树梢到主干的枝枝叉叉。通常以左右肝管汇合部以上、以下来区分肝内、肝外胆管。大树主干的靠树根膨大的地方就是胆总管的壶腹部。发生在这些部位的恶性肿瘤，就是我们经常可以听说的：胆囊癌、肝内胆管癌、肝外胆管癌和胆总管壶腹癌等（图1）。

       在肝内胆管癌中，起源于更小的肝内胆管上皮的癌，以往也被称作胆管细胞癌，属于原发性肝癌的一种。根据AJCC第8版(2017)的划分，肝外胆管癌一般又可分为围肝门胆管癌（又称肝门胆管癌、近侧胆管癌、上段胆管癌）和远侧胆管癌（又称下段胆管癌），二者大致以胆囊管汇合部为界。围肝门胆管癌实际上是指累及肝总管、并常累及肝管汇合部、左右肝管的胆管癌。靠近树根的癌，叫做壶腹癌（或壶腹乳头癌），长在胆囊上的癌就叫做胆囊癌（图1）。

 二、    胆道恶性肿瘤的疾病流行情况如何？

       值得庆幸的是，胆道恶性肿瘤的发病率和死亡率尚在前15名以外，普通人一生中发生胆道肿瘤的风险不大。2020年，国内肿瘤按新发病例数排序前5位为：肺癌、胃癌、结直肠癌、肝癌，和乳癌；按肿瘤相关死亡数排序为：肺癌、肝癌、胃癌、食管癌，和结直肠癌。以胆道癌为主的胆道恶性肿瘤，属于小众，世界范围内发病率有逐步增多的趋势，在国内新发病例数、死亡病例数略有增加，但以往数据提示国内年龄标准化发病率并没有增高的趋势（图2）。

图2. 国内胆道恶性肿瘤的以往发病率趋势（A，肝癌与肝内胆管癌；

B，胆囊癌与肝外胆管癌；资料来源：WHO国际癌症研究署）

       需要注意的是，在传统的疾病统计上，C22肝癌之中包含了约15%的肝内胆管癌，C23-24为胆囊癌和肝外胆管癌。根据WHO国际癌症研究署2020年在线查询数据，我国肝癌+肝内胆管癌的年龄标准化发病率为18.2/10万，明显高于西欧、北美和日本，胆囊癌+肝外胆管癌的年龄标准化发病率为1.2/10万，明显高于西欧、北美，低于日本；肝癌+肝内胆管癌的年龄标准化死亡率为17.2/10万，明显高于西欧、北美和日本，胆囊癌+肝外胆管癌的年龄标准化死亡率为0.97/10万，明显高于西欧和北美，略低于日本。

       根据目前最详尽的我国肝胆肿瘤流行病学数据（He, CA Cancer J Clin 2016），折算下来胆道癌国内每年新发病例约12.3万，每年死亡病例10.4万，绝对数量并不算少。