如何规范治疗动静脉畸形

动静脉畸形（AVM）为先天性血管畸形（CVMs），可发生于身体任何部位，因动脉、静脉发育缺陷所致，造成不同大小血管之间的直接交通，或者发育不良的小血管形成原始血管网，不能成熟发育为毛细血管而称为异常血管团（nidus）。其特征是通过不同的瘘，血液经动脉结构直接流入静脉系统，流速快，阻力低。不同专家组制订的系统分类（Hamburg分类，ISSVA分类，Schobinger分类和血管造影分类）使我们对AVM的生物学特性和自然病程有了更多了解，治疗效果显著提高。Hamburg分类基于胚胎发育，分为躯干外和躯干2类，有助于确定病变的发展和复发可能。大多数AVM为躯干外型，具有持续增殖潜力，而躯干型AVM十分罕见。不论哪种类型，动静脉分流最终会导致严重解剖、病理生理和血流动力学改变。AVM可分为动静脉瘘（AVF，Ⅰ型）、异常血管团型（nidus，Ⅱ型）、静脉动脉瘤样扩张型（静脉动脉瘤样扩张伴多条供血动脉，单条回流静脉增粗，Ⅲa型；静脉动脉瘤样扩张伴多条供血动脉，多条回流静脉增粗，Ⅲb型）和浸润型（diffuse infiltration，Ⅳ型）4种类型，尽管临床少见（占CVM的10％～20%），AVM仍然是最具挑战性、危及生命或致残的血管畸形。
AVM的临床表现取决于病变范围和大小，可为无症状胎记，也可伴充血性心力衰竭。初步诊断和评估可依据无创或微创检查如双功能超声、MRI、MRA、CT和CTA。动脉造影是AVM诊断的金标准，也是制订后续治疗所必需的。多学科团队处理应联合手术和非手术干预，以获得最佳疗效。目前可用的治疗手段具有很高的并发症风险，但如评估利大于弊，应早期给予积极治疗，消灭异常血管团（如有的话）。经动脉弹簧圈栓塞或结扎供应动脉是错误的治疗，异常血管团仍然完整，可导致病变发展加重，而且这种处理会妨碍进一步经动脉途径进行介入治疗。不能手术切除、浸润型躯干外AVM可单纯采用血管内介入治疗。在各种栓塞治疗中，无水乙醇栓塞可获得最佳的远期疗效，复发最少，但操作者需要经过系统培训和足够经验，以最大限度地减少并发症。对于可手术切除的病变，可采用手术治疗，以获得对病变的良好控制。术前栓塞可减少术中出血，缩小病变和确定病变边界，有利于手术切除，这种联合治疗有望获得最好的治愈效果。

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