儿童甲状腺癌问答

问：儿童患甲状腺结节多吗？恶性肿瘤风险大吗？

四川省肿瘤医院头颈肿瘤外科中心王朝晖

答：与成人比较，甲状腺结节在儿童中少见（儿童1%，青少年13%，成人50%），现在有增长的趋势；儿童甲状腺结节更应该重视，因为儿童中约30%的结节是癌（成人10-15%），也有文献报告高于这个比例的。一般来说青春期前的儿童甲状腺结节为癌的风险较高。

问：儿童甲状腺癌的病因是什么

答：目前尚不明确，放射线照射史是比较明确的因素之一，包括医源性辐射（由于患有其他疾病颈部接受放射治疗）和环境中的辐射暴露（当年的切尔诺贝利核电站核泄漏事故就是一个例子）；其他还有遗传因素；环境因素；饮食因素等。

问：儿童甲状腺癌症状有哪些，如何早发现？

答：大多以颈部肿块就诊，儿童颈前出现的大多是无痛性的孤立性结节，无任何不适，也很少有其它症状，因而容易被忽视而延误诊断。约15%的儿童甲状腺癌确诊时会发现肺转移。

颈部彩超是最重要的检查，有助于诊断，对于形态不好的结节应该在超声引导下进行细针穿刺诊断，儿童可能会发生弥漫性浸润性乳头状甲状腺癌（PTC），对可疑性颈侧区淋巴结也应行超声引导下细针穿刺。

问：儿童患甲状腺结节是观察还是手术？

答：对于儿童甲状结节的评估要参考一些临床特征：1.年龄；2.辐射暴露史；3.甲状腺癌家族史；4.彩超的描述很重要；5.穿刺细胞学结果。如果没有辐射暴露史、没有甲癌家族史、彩超提示没有恶性征象，可以定期随访，包括颈部彩超和抽血查甲状腺功能。大多数良性结节大小稳定，如果结节长大需要再次行细胞学检查或必要时手术（有压迫症状、病变增长明显或有恶性变的迹象）。

问：儿童患甲状腺癌怎么治疗？

答：90%以上的儿童甲状腺癌是分化型甲状腺癌，最有效的、首选的治疗方法就是手术。一般地讲，没有转移、病灶较小位于一侧腺叶内没有外侵的可以行腺叶加峡部切除术，但大多数儿童来就诊时甲状腺肿块往往很大、多灶、外侵、大都伴有颈部淋巴结转移（50-80%），还有不少发生肺转移，因此大多数儿童甲癌需要切除整个甲状腺和全部转移的颈淋巴结。

部分分化型甲状腺癌的患儿术后需要核素治疗，建议在专科医生的指导下选择碘131治疗，同时指南也建议家属应该全面了解 131I 疗法的风险和益处，参与在最终的治疗决策。

所有患儿术后都应该行内分泌治疗：儿童甲状腺癌术后要终生服用左旋甲状腺素片，进行TSH抑制治疗或甲状腺素替代治疗，至于服药量根据患儿的分期及术后危险分层由专科医生给予指导。一般来讲儿童分化型甲状腺癌预后较好。

问：有一种特殊类型的儿童甲状腺癌——髓样癌，是怎样的疾病？

答：甲状腺髓样癌（MTC）是甲状腺癌中的一种特殊类型，少见类型，它是从甲状腺的C细胞发展而来，通常有家族性。甲状腺髓样癌以三种方式发生：1.散发MTC，即非遗传性的（仅发生于成人）；2.遗传，家族性甲状腺髓样癌（FMTC）；3.做为遗传性肿瘤综合症的一部分（多发性内分泌腺瘤，MEN2）。在DNA检测中发现ret基因突变的患者90%最终发生甲状腺髓样癌，因此有甲状腺髓样癌的家庭应该做遗传基因评估。建议有MEN2家族史的儿童，应该尽早抽血检测ret突变，MEN2A家族儿童应在5岁前检测，MEN2B家族儿童应在出生后即进行。

 问：儿童甲状腺髓样癌如何治疗和随访？

答：治疗为手术切除全部甲状腺并清扫颈部淋巴结，手术之前除了影像学检查外必须查血清降钙素和癌胚抗原，明确诊断的同时可以做为筛查疾病复发的依据，对于通过查体发现甲状腺和颈部淋巴结肿大才诊断MTC的患儿应该行颈、胸、腹的全面检查及ret基因检测；

术后均需要行甲状腺激素替代治疗，必须终生服用左旋甲状腺素片，TSH在正常水平即可，药量在医生的指导下调整。放射性碘治疗对髓样癌无效。

关于随访：应该长期随访，术后2-3个月开始查血清降钙素和癌胚抗原，影像学检查包括彩超、CT/MRT。对于诊断MEN的患儿，根据ret突变类型不同，从10-20岁开始每年筛查相关肿瘤（嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进）

患者及家庭需要明白什么是MTC和MEN，应该做什么样的检查，在MEN2A和MEN2B的家庭，下一代儿童有50%风险出现ret基因突变而发生MTC和其他相关疾病。

建议：由于甲状腺癌病因无法明确，早发现早治疗对于患儿尤为重要。彩超检查是发现甲状腺癌的重要手段。家长要提高对儿童肿瘤的警惕，定期带孩子甲状腺彩超检查。如果已经发现颈部有肿物，应尽快就医。