先天性血管环的预后评估

血管环的分类

先天性血管环可分为完全性血管环、不完全性血管环：

1.完全性血管环包括： 双主动脉弓(DAA)；右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+PDA (RAA+ALSA)（或韧带）； 镜像右位主动脉弓+左位PDA（或韧带）

2.不完全性血管环包括：迷走右锁骨下动脉(ARSA)； 迷走左肺动脉（肺动脉吊带） (PAS)

先天性血管环的预后评估

所有的先天性血管环都会产生临床症状吗？答案是   NO！

        根据国内外新生儿科、小儿心脏外科临床经验，先天性血管环中出现临床症状的主要是双主动脉弓、肺动脉吊带、右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+左动脉导管，而镜像右位主动脉弓+左位动脉导管和迷走右锁骨下动脉暂无报道有临床症状发生。

       对产生临床症状的三类血管环我们称之为“先天性异常血管环”，患有先天性异常血管环的胎儿由于在母体通过胎盘进行氧气交换，不会有任何临床症状；但在新生儿及婴儿期，根据气管和食管的受压程度，可出现不同程度的呼吸窘迫症状和吞咽障碍，产生症状的主要是双主动脉弓及肺动脉吊带形成的血管环，右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+左动脉导管形成的血管环出生后有很少部分有临床症状。

下面我们逐一说一下这三类先天性异常血管环

        第一类：双主动脉弓

        该畸形一般不合并其他心血管畸形，80%以上伴有临床症状，临床症状主要表现为双弓包绕气管、食管，产生压迫引起喘鸣、呼吸困难及吞咽障碍；还可压迫迷走神经、喉返神经引起相应的症状。伴有临床症状的双弓一旦确诊均需要手术治疗。

        手术治疗需切断发育不良侧的主动脉弓，如不合并明显气管狭窄，多预后良好；合并明显气管狭窄时，需同时矫正气管畸形，否则死亡率较高，预后不良；合并气管狭窄的处理是手术的关键，直接影响手术的最终效果。

        第二类：肺动脉吊带

        该畸形40%-50%合并心血管其他畸形，如得不到及时诊断治疗，胎儿出生后早期死亡率极高。

       肺动脉吊带胎儿出生后绝大多数出现明显的呼吸道狭窄症状，少部分可出现食管梗阻。合并气管明显狭窄的新生儿或婴儿需矫治气管畸形，否则死亡率较高，预后不良。

        国内外临床研究发现，合并严重气管狭窄的肺动脉吊带预后十分凶险。

        第三类：右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+左动脉导管

        该畸形是胎儿期最常见的一种血管环，出生后大部分无症状，有少数可出现食管压迫症状，但即使出现症状，手术简便，治疗后多预后良好。