唾液腺导管癌

       唾液腺导管癌是相似于低分化的乳腺导管癌的高度恶性侵袭性肿瘤。患者平均年龄64岁，多数超过50岁，男性发病率明显高于女性，其比例为3：1。发病部位以腮腺最常见，颌下腺、舌下腺和小唾液腺等均可发生。临床上常表现为生长迅速的肿块，肿瘤侵袭性强，常侵犯周围组织，可以出现疼痛和面瘫等症状。唾液腺导管癌侵袭性强，常发生区域淋巴结转移。据报道，有33%患者手术后复发，46%发生远处转移。大多数患者3年内死亡。

       唾液腺导管癌在细胞学和结构上与乳腺导管内癌和侵袭性导管癌的结构相似。多形性肿瘤细胞排列成实性上皮团、导管样结构、乳头状、筛孔状或条索状，各种结构可在同一肿瘤中以不同比例混合存在。实性上皮团或筛孔状结构中央可见粉刺样坏死，是此瘤的特征性表现（图1）。肿瘤细胞较大，立方状或多边形，胞质丰富，有丰富的粉红色胞质，胞核较大，核仁明显，染色质粗，常见核分裂像。胞质可呈强嗜酸性，颗粒状或嗜酸细胞样。各种组织学结构内可伴有砂粒体和鳞状细胞分化。肿瘤间质为促结缔组织增生性间质，富含胶原纤维，常见玻璃样变。肿瘤呈浸润性生长，血管和神经浸润常见而且广泛（图2）。唾液腺导管癌还有几种病理学亚型，包括肉瘤样唾液腺导管癌（Sarcomatoid salivary duct carcinoma），黏液丰富型唾液腺导管癌（Mucin-rich Variant of salivary duct carcinoma）, 侵袭性微乳头状唾液腺导管癌。肉瘤样唾液腺导管癌相似于乳腺的间变性导管癌，特点是肿瘤中除了典型的导管癌区域外，还有显著的肉瘤样成分，由间变性梭形细胞、横纹肌样细胞或多核巨细胞等构成，这些细胞常常有局部的上皮分化表型。黏液丰富型唾液腺导管癌的特点是肿瘤中可见显著的含有上皮细胞岛的黏液湖，黏液直接与间质结缔组织接触，黏液湖大小不一，由纤细的纤维间质分隔。小的肿瘤细胞巢、条索或单个细胞漂浮在黏液湖中。侵袭性微乳头状唾液腺导管癌类似于乳腺的微乳头癌，以桑椹样肿瘤细胞团、无纤维血管的乳头样结构为特点。

唾液腺导管癌，常见粉刺样坏死

唾液腺导管癌，广泛的血管浸润

       免疫组化： CK7阳性。雄激素AR常阳性（图3），ER、PR阴性。Her2/C-erbB-2 常呈阳性表达（图4）。肌上皮标记物如P63、SMA、S-100 蛋白等阴性。。Ki67指数常较高，平均40%。

唾液腺导管癌，肿瘤细胞AR阳性

唾液腺导管癌，肿瘤细胞HER-2阳性

       鉴别诊断：1、实性腺样囊性癌：肿瘤细胞为基底样细胞，细胞较小，且坏死不如涎腺导管癌规则。2、乳头状囊腺癌：其乳头较唾液腺导管癌散在而不规则，异型性较小，一般不出现粉刺或筛孔样结构，乳头中心有明显的结缔组织。3、嗜酸性腺癌：细胞胞浆中嗜酸性颗粒更为丰富，粉刺样或筛孔状结构极为罕见,无导管内生长方式。4、鳞状细胞癌: 无浸润性筛孔状结构。5、高度恶性黏液表皮样癌：有黏液细胞和表皮样细胞，无筛孔状和乳头样结构。6、转移性乳腺导管癌：组织学表现难以区别,可根据乳腺癌多发生在女性,以及乳腺有无病灶来区别。

       唾液腺导管癌为高度恶性肿瘤，应采取综合治疗方案，外科手术及术后放化疗为治疗首选。早期广泛的根治性手术切除十分必要，对无明显淋巴结肿大者，也应作选择性颈淋巴结清除术。术后给予合适的放疗及化疗，以防止局部复发及远处转移。目前也有应用雄激素治疗和针对HER2的靶向治疗的报道，效果较好。