什么是头颈部肉瘤？——季彤头颈部肉瘤科普系列（一）

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。

专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。

在日常生活中，老百姓们常常把所有的肿瘤都称作癌症，但严格意义上来说，癌在医学上通常指的是来源于上皮组织的恶性肿瘤，如起源于皮肤上皮的被叫做皮肤癌，起源于胃粘膜上皮的被叫做胃癌；肉瘤的概念与癌症相对，指的是起源于间叶组织的恶性肿瘤。间叶组织则是胚胎发育时，由中胚层的间充质分化发育来的组织的统称，如：结缔组织，脂肪组织，脉管组织，骨及软骨组织，黏液组织，淋巴造血组织，横纹肌及平滑肌组织，滑膜等均属于间叶组织。

常见的肉瘤包括纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤等。头颈部肉瘤即发生在头颈部间叶组织的恶性肿瘤，主要包括骨源性肉瘤和软组织肉瘤等。

骨源性肉瘤

骨肉瘤、软骨肉瘤都是常见的骨源性肉瘤，其中又以骨肉瘤更多见。骨肉瘤是由骨内的间质细胞恶变而来的恶性肿瘤，其好发高峰年龄是10～14岁青少年及40岁以上的中老年人，在临床上又以四肢骨为骨肉瘤的好发部位，而头颈部的骨肉瘤并不常见。头颈部骨肉瘤的好发年龄比常见四肢骨骨肉瘤约晚10岁左右，多发生在30-40岁年龄段的人群中，常见与颌骨，上颌骨和下颌骨（构成嘴巴上下部的骨肉）都可发生。尽管头颈部骨肉瘤的发生率较低，但与长骨骨肉瘤相比，颌骨骨肉瘤具有与之不同的生物学行为如其术后易复发，但远处转移率较长骨骨肉瘤低，患者5年生存率高于长骨骨肉瘤，可达64%。

软组织肉瘤

头颈部软组织肉瘤是头颈部肉瘤的另一种类型，儿童是软组织肉瘤的好发人群，软组织肉瘤约占儿童恶性肿瘤的15%，但其实软组织肉瘤并不是头颈部常见肿瘤，其在头颈部恶性肿瘤中占比不足1%。软组织肉瘤主要可分为横纹肌肉瘤及非横纹肌肉瘤软组织肉瘤两类。横纹肌肉瘤是指来源于肌肉的恶性肿瘤，头颈部是其好发部位，约占到35%-40%。非横纹肌肉瘤软组织肉瘤则涵盖了一大类来源于间叶组织的恶性肿瘤，组织来源非常广泛，可来源于结缔组织、平滑肌组织、脉管组织等，不同病理类型预后存在很大差异，国外的数据显示儿童头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤约占到儿童非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的7%-18%。

头颈部肉瘤几乎可原发于头颈部的任何部位，如前后颈部、上颌窦、鼻腔、颊、头皮、上下龈、颏、眼眶、舌、腮腺区、鼻、鼻咽、上下唇、喉、颞部、口底、筛窦和腭等部位都可发生。

头颈部肉瘤由于是一大类肿瘤的统称，因此在临床表现上也具有多样性，不同部位发生的不同类型的肉瘤，往往具有不同的临床表现。一般而言，发生在头颈部较为表浅部位的肉瘤，患者往往能在肿瘤早期即可发生明显肿块，或感觉到病变部位的肿胀感，此时虽可不合并其他症状，但就此症状就医也往往能够进行早期确诊。但发生在位置比较深在或隐匿的肉瘤，如大多数的滑膜肉瘤，早期常常不能被及时发现，往往到晚期肿瘤快速生长形成巨大肿块后才被确诊。

另外，发生在头颈部的肉瘤，随着肿瘤的不断增大，会侵犯或压迫一些神经，造成许多神经症状或功能障碍：若肿瘤侵犯了三叉神经，患者会出现面部的疼痛或麻木等症状；若肿瘤侵犯了面神经，患者可因面瘫等主诉入院就诊；若肿瘤原发于口腔内部，可出现舌运动障碍等。头颈部肉瘤也可发生远处转移，从而造成远处器官的相应症状，如转移到骨发生骨痛，转移到肺发生呼吸困难等。晚期肉瘤患者也可因为肿瘤细胞竞争营养而出现恶病质，表现为极度消瘦，皮包骨头，贫血、无力，甚至完全卧床。