重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌新肉接头传递障碍的自身免疫病,临床特点为受累骨骼肌极易疲劳,活动后即感无力,休息或使用胆碱酯酶抑制剂后好转。本病的大部分病人伴发胸腺异常,其中70%为胸腺增生,10%~15%为胸腺瘤,部分伴甲状腺功能亢进等其他自身免疫病。任何年龄均可发病,女性略多于男性。国内儿童发病很常见,14岁以下起病者约占4%,以眼睑下垂、复视多见。成人重症肌无力有两个发病高峰,20~30岁和40~50岁,前者女性多见,后者男性多见。症状常从组肌群无力开始,逐步累及其他肌群。根据无力累及的部位,成人重症肌无力可分为以下几型1.单纯眼肌型表现为一侧或双侧,或左右交替出现的眼睑下垂,晨起症状较轻,午后或傍晚加重。可伴复视、斜视,晚期则眼球固定。围2,延髓肌型表现为咀嚼、吞咽费力,发音含糊,说话带鼻音,连续说话后声音越来越轻。此外,闭目闭唇无力,面部表情差。严重者完全不能进食,需鼻饲。此型肌无力者感染后易发生呼吸困难。全身肌无力型可由单纯眼肌型延髓肌型开始逐步累及全身骨骼肌,亦可开始即为全身肌无力。此型病人表现为眼肌、延髓肌、表情肌、颈肌和四肢肌均无力。少数病人在数周至数月内迅速进展,并发生呼吸困难。4.脊髓肌无力型表现为四肢肌无力,举臂困难和步行易跌,上下楼尤为明显,可伴有颈肌无力。此型病人多数起病隐袭,易被误诊为肌营养不良或功能性疾病。青少年较多见,部分可发展为全身肌无力。女性病人所产新生儿中约10%出现吸吮无力、哭声低微、肢体活动减少,称为新生儿重症肌无力,通常在3个月内症状逐渐消失。疾病发展、药物应用不当、感染、分娩、手术等诸多因素可诱发呼吸肌无力、呼吸困难、紫绀、烦躁,甚至呼吸停止,称为重症肌无力危象。重症肌无力在1~2年内病情波动较大,且易发生危象,5年后进入稳定期,10年以上为慢性期,此两期病人病情稳定,极少发生危象