指南解读 | 2017AHA最新发布的川崎病诊断要点

2017年4月美国心脏协会（AHA）发布了《川崎病诊断、治疗和长期管理共识》，详细介绍了川崎病的诊断和管理。以下为川崎病共识中有关诊断、评估的要点整理。

一、流行病学 

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，发病原因至今未明，高发于5岁以下婴幼儿，男女比例约为1.5:1。在北美地区，每10万5岁以下幼儿中每年约发病25例，冬季和早春为高发季节。亚裔儿童，尤其是日本儿童的发病风险最高。在日本，该病复发风险约为3%，兄弟姐妹的风险升高10倍；病死率＜0.1%。

在诊断前10天，该病表现为非特异性症状。40岁以下的成年人中，川崎病引发的冠状动脉瘤占急性冠脉综合征的5%。

二、病理学 

川崎病血管病变主要累及肌性动脉，并以坏死性动脉炎、亚急性/慢性血管炎、血管内肌纤维母细胞增生（LMP）为特征病变。

大型或巨型冠状动脉瘤的直径≥8mm或Z评分≥10时，不需处理，它们很少破裂，一般含有血栓，易致血管堵塞。动脉瘤明显受损但部分血管中层保留的情况下，随着时间延长，其直径可能因LMP和血栓而减小，并逐渐狭窄。

亚急性/慢性炎症引发的心包炎和心肌炎常出现在冠脉周围，但川崎病即使在晚期，也不会出现动脉粥样硬化性特征。

三、诊断 

川崎病的典型表现为至少5天持续发热，同时伴有下列5种症状的4种。至少出现下列4种症状，尤其是手足出现潮红和肿胀时，连续发热4天即可诊断为川崎病。

①嘴唇开裂并伴有红斑，草莓舌，和/或口腔及咽粘膜红斑；

②双侧结膜充血，无分泌物；

③皮疹：斑丘疹、弥漫性红皮病或多形性细胞瘤样红疹；

④急性期手足出现红斑和水肿，和/或亚急性期出现甲周脱皮；

⑤颈部淋巴结肿大（直径≥1.5cm），通常表现为单侧。

图2.川崎病的典型临床特征。A，皮疹：斑丘疹、弥漫性红皮病或多形性细胞瘤样红疹；B，结膜炎：双侧结膜充血，无分泌物；C，口部变化：嘴唇开裂并伴有红斑，草莓舌，和/或口腔及咽粘膜红斑；D、E，手足红疹：通常伴有水肿，亚急性期甲周脱皮得到缓解；F，颈部淋巴结肿大：通常表现为单侧，直径≥1.5cm；G，冠状动脉瘤：左室流出道磁共振成像显示巨型右冠状动脉瘤，伴有非堵塞性血栓（黄箭头所示），以及巨型左主冠脉瘤；H，外周动脉瘤：磁共振成像显示腋窝和锁骨下静脉以及髂骨和股动脉处的动脉瘤（黄箭头所示）。

未出现上述典型川崎病的临床特征时，通常要进行不完全性川崎病的评估，如图3。若发现冠状动脉异常，则大多数情况下可确诊为川崎病。 

图3.疑似不完全性川崎病的评估流程。

实验室检查通常显示白细胞正常或升高，C反应蛋白和血沉速度升高；可能出现血钠和白蛋白水平降低，血清肝酶升高，脓尿。发热后第2周，常出现血小板增多现象。

其他临床表现可能包括以下方面。

特异性诊断包括其他感染性和非感染性方面，主要包括下述内容。 

可考虑诊断为川崎病的特殊情况如下。

（1）持续发热和过敏的不足6个月的婴儿；

（2）持续发热且伴有不明原因的非细菌性脑膜炎婴儿；

（3）婴儿或儿童持续发热，伴有不明原因的休克；

（4）婴儿或儿童持续发热，颈部淋巴结肿大，使用抗生素无效；

（5）婴儿或儿童持续发热，咽后或咽旁呈蜂窝组炎，抗生素无效。

四、评估 

急性期诊断和监测：心血管评估建议

（1）考虑为川崎病时应行超声心动图检查。但如果条件不允许或存在技术限制，不应因此延误治疗（IB类推荐）。

（2）应对冠脉行影像学检查，并定量评估管腔直径（IB类证据）。

（3）对于无并发症的患者，治疗后1~2周、4~6周内应复查超声心动图（IB类推荐）。

（4）对于急性期诊断出严重、进行性冠脉病的患者（Z评分>2.5），应至少每周行2次超声心动图，直至管腔直径停止进展，确定栓塞危险（IB类推荐）。

（5）对于巨大动脉瘤患者，肿瘤直径快速增长期时，每周行2次超声心动图以确定冠脉栓塞情况，发病45天内至少每周行一次超声心动图，随后每月行一次，直到发病第3个月。这么做的原因在于，如果不能及时强化血栓预防，那么快速增长的动脉瘤会成为发病和死亡的首要原因（IIaC类推荐）。