脑淀粉样血管病相关炎症：单中心经验和文献综述

临床医学杂志

. 2022 11 月 14;11（22）：6731.

 DOI：10.3390/JCM11226731。

脑淀粉样血管病相关炎症：单中心经验和文献综述

艾卡捷琳尼·西奥多罗 1, 丽娜·帕莱奥迪穆 1, 阿波斯托洛斯·萨福里斯 2, 奥德赛卡吉奥蒂斯 2, 克莱亚科斯·心理 2, 瓦西里基·科察利-佩泰内利 1, 艾卡捷琳尼·福斯卡 1, 瓦西里基·祖维卢 3, 埃利亚斯·查维拉斯 4, 迪米特里奥斯·查内塔科斯 1, 克里斯蒂娜·佐姆波拉 1, 约翰·扎尔托斯 1, 康斯坦丁诺斯·沃姆沃拉基斯 1, 乔治斯·帕拉斯凯瓦斯 1, 乔治斯·齐夫古利斯 1 5

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• DOI：10.3390/jcm11226731

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背景：关于诊断为脑淀粉样血管病相关炎症 （CAA-ri） 的患者的临床、神经影像学和遗传标记患病率的数据有限。我们试图确定在我们中心诊断的患者的这些特征，并总结以单病例报告或小型病例系列（<5名患者）形式发表的现有文献。

方法：我们报告了七年期间（2015-2022年）根据国际标准诊断为CAA-ri的患者的单中心经验，并从先前发表的90个病例中提取了数据。

结果：七名患者（43%为女性，平均年龄70岁±13岁）在我们中心被诊断为CAA-ri。就诊时最常见的症状是局灶性神经功能障碍 （71%），最普遍的放射学表现是存在 T2/FLAIR 白质高信号 （100%）。所有患者均接受皮质类固醇治疗，并有良好的功能结局。在先前发表的90例CAA-ri病例（51%为女性，平均年龄为70岁±9岁）中，局灶性神经功能障碍是最常见的症状（76%），其次是认知能力下降（46%）和头痛（34%）。最普遍的神经影像学表现是脑微出血 （85%）、不对称 T2/FLAIR 白质高信号 （81%） 和钆增强 T1 病变 （37%）。载脂蛋白-E基因的基因检测在27例中可用;59%携带APOE ε4/ε4基因型。大多数已发表的CAA-ri病例（78%）接受了皮质类固醇单药治疗，而17例患者（19%）接受了额外的免疫抑制治疗。70%的患者在治疗后有良好的功能结局。

结论：提高临床医生对CAA-ri早期识别和准确诊断的警惕性对于快速开始治疗至关重要，这可能会改善功能结局。

关键字：载脂蛋白E;脑淀粉样血管病;天赋;核磁共振成像;局灶性缺陷;炎症;微出血;类固醇。