第四军医大学神经外科——先天性脑积水的治疗

什么是先天性脑积水？有哪些症状？

    脑积水是指：脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。本病多发生在两岁以内的婴儿。  婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。西京医院神经外科贺晓生空军军医大学西京医院神经外科贺晓生
   少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。近年来，先天脑积水的发病率呈逐年上升趋势，据有关资料统计，我国新生儿先天性脑积水的发病率为11.84例／万，占新生儿神经缺陷的56.25％。外伤后脑积水发病率为4.5％。

在我们的日常生活中，常常会把“大头娃娃”与佝偻病联系在一起，而很少想到脑积水，从而使孩子长期接受补钙治疗，在补钙无效或出现严重的症状时，才去“大医院”诊治，结果被确诊为脑积水。因未能及时规范治疗，造成了患儿视力、智力、听力、语言、肢体等残疾。

    先天性脑积水是怎样产生的呢？都有哪些类型的脑积水？

先天性脑积水发生原因是多方面的，先天发育异常为主要病因，也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。造成脑积水的原因有很多，因为不同原因也产生了不同的脑积水类型。比如小孩会有先天性的原因，一个就是说先天性的中脑导水管的狭窄，隔膜形成，就使得水运输不了，不能够从产生地通过人脑内部的脑室传送到需要的地方，水运输障碍，水憋在了一定的部位上，这叫梗阻性脑积液。还有先天性的，比如脑室、脑脊液相互沟通的部位出现粘连，就使得脑室的脑脊液不能被传运到脑池系统，这就出现了同样梗阻性脑积水，水在脑室内聚集。当然还有妊娠的时候就已经出现，比如孕妇得了感染，炎症同样会使胎儿状态下脑室扩张。也会在此后分娩过程中，由于产伤，分娩不顺利，颅内出血，出血以后这个血是很黏的，就会在脑的表面产生粘连，封闭脑脊液最终输送和吸收的通道，这个时候也会产生脑积水，但是我们把这种称为交通性脑积水，是脑脊液出路困难。再比如出生后脑部长了肿瘤，而这个肿瘤压迫了三脑室，压迫了中脑导水管，压迫了四脑室，水的流动越来越困难，就出现脑积水；还有炎症引起的，比如脑膜炎、大脑炎等等，使得通路出现问题，导致脑积水，这种脑积水被称为获得性脑积水。当然还有一类相对来说也不少见，我们称为代偿性脑积水，就是脑子萎缩了，被动性的脑室扩张，比如脑子出血了，出血就要吸收，一旦血吸收完毕，这部分脑组织就要萎缩，脑室被动性的呈扩张状态，这也叫脑积水。所以现在有四种脑积水，一种是梗阻性脑积水，一种是获得性脑积水，一种是交通性脑积水，一种是代偿性脑积水。
    脑积水要做哪些检查呢？
   根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：
   （一）颅骨X线平扫:可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。
   （二）头颅CT扫描:可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。
   （三）头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。
   （四）前囟穿刺:借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。
   （五）脑室造影:对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。

  脑积水有什么治疗的方法呢？
  现在的治疗更多的倾向于有这么几类，一类是保守治疗，就是说对轻度脑积水去用药，去抑制脑脊液的生成，抑制水产生；此外，也可用手术去烧灼切除脑室内产生脑脊液的脉络丛。非手术治疗，是指用甘露醇脱水，这都能够临时性的改善患者症状，一时性的把颅压降下来。但是这种只局限于临时性的，脑积水没有得到根治，积水照样会出现，导致患者症状加重。

第二种就是手术治疗，患者脑中水多排不出去，神经外科医生就造一条路，在脑里放一根管子，这就是我们所说的分流装置，把水引流到别的地方，比如脑室可以由腹腔分流，由心房分流，甚至过去还有膀胱分流，给水建一个出路，建立一个旁路分流。目前比较典型的装置是脑室腹腔分流系统。

除了分流以外还有造瘘术，需要将颅内脑室和脑池系统沟通。就是说，脑室输送系统之间有阻碍的，我手术动不了，或者我动只能动一部分，或者我动了由于出水口的粘连打不开，仍无效果。这个时候可把脑室和脑池之间打开，比如第三脑室终板造瘘术，在颅内使脑脊液循环阻碍处两端的脑脊液腔得以沟通。

还有一个手术，就是直接指向原因的，比方说先天性的中脑导水管狭窄了，我可以用神经内镜或者神经内窥镜的方式，把手术器械放到狭窄的部位，这个手术器械就是内窥镜操作臂，有放大装置，可以把影像传到荧光屏上，对着荧屏进行操作，这个探头既是放大工具，还可以用探头引入操作工具，使狭窄的部位扩张，将受阻的部位打通，这就是针对梗阻原因的手术，也是目前用的最多的，在神经内窥镜的指导下进行这种梗阻部位的、粘连部位的、狭窄部位的扩张。当然我刚才说的第三脑室的造瘘术，也可以在神经内窥镜的帮助下，使得脑室－脑池之间沟通，使水在内部得到交流。如今的脑脊液腹腔分流术技术成熟，术后效果很好，如果安装可调压力的分流管，对小患者康复更加有益，多数患者在术后数年后大脑生长正常，智力和身体生长于同龄孩子无异，做到了彻底根治脑积水。

在我们家庭教育中、幼儿园教育、小学教育，要更多的关爱孩子，要善于发现他所存在的异常的地方，早点去医院治疗检查。

并且尽量选择正规大医院进行该项手术，术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等

   如何预防先天性脑积水？

实际上在妊娠期就有出现脑积水的可能，我想我们应该首先强调的是婚前检查，杜绝近亲结婚，造成不良遗传的可能性。在妊娠期，特别强调孕妇的身体和心理的保障以及产后的保健，防止各种意外的或者特殊的感染，比如风疹病毒、麻疹病毒，定期进行产前检查，一般在16到18周左右的时候应该能发现一些问题。需要强调的是，决策是否终止妊娠时一定要有充足的根据，要结合产科、儿科医生的意见决策。出生的时候一定要讲究分娩的安全性，避免产伤。

等新生儿分娩出来以后，这个时候早产要有早产的监护、足月的要有足月的处理，避免感染，这是防止后期出现脑积水的措施之一。

第四军医大学西京医院神经外科贺晓生教授

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