唾液腺低度恶性筛状囊腺癌

       低度恶性筛状囊腺癌是一种罕见的、囊性增生性癌，相似于乳腺的非典型性导管增生至微乳头状和筛状低度恶性导管原位癌。又称为低级别导管内癌、低度恶性唾液腺导管癌。2005年WHO肿瘤新分类将该肿瘤归为囊腺癌的亚型，但是并未得到学者们的一致认同，许多学者建议废弃低度恶性筛状囊腺癌这一命名，以免造成混淆。有学者建议使用低度恶性唾液腺导管癌这一名称，有学者认为使用低级别导管内癌的名称更为合适。注：2017年新版WHO头颈肿瘤分类正式应用低级别导管内癌这一名称。

       患者年龄范围27-93岁，平均年龄60.3岁。男性稍多见（男：女=1.3：1）。绝大多数肿瘤发生于腮腺（86.3%）。 临床上常表现为缓慢生长的肿块，偶有疼痛。

病理特点

       免疫组化特点：肿瘤细胞常弥漫强表达 CK7、 vimentin、 S100 、 mammaglobin、 SOX10。不表达Her-2, p53, CK20。肌上皮细胞/基底细胞标志物如Smooth muscle actin、 calponin、 p63、p40、CK14）表达于围绕囊性腔隙的非肿瘤性肌上皮细胞。

免疫组化显示瘤巢周边非肿瘤性肌上皮细胞P40核阳性

       2、乳头囊状型腺泡细胞癌：含有浆液性腺泡细胞，胞浆内有抗淀粉酶消化的PAS阳性胞质细颗粒。免疫组化显示腺泡细胞癌DOG1弥漫阳性，大部分S100呈阴性， mammaglobin常阴性，而低度恶性筛状囊腺癌S100和 mammaglobin常弥漫阳性，DOG1阴性或灶性阳性。

       3、囊腺癌：特征以囊内生长为主，有明显大小不一的囊腔，囊腔内常有不同程度的乳头状结构，一般不出现实性和筛孔样结构，缺乏导管内增生特征，瘤巢周围无肌上皮细胞，呈侵袭性生长。

       4、乳腺样分泌性癌：常排列成管状、乳头囊状、微囊或大囊状、实体型和滤泡型，瘤细胞胞质含有丰富的嗜酸性均质或多空泡状分泌物，形态学上与低度恶性筛状囊腺癌较难鉴别。免疫组化上，二者均表达CK7、CK8/18、 CK19、 EMA、 vimentin、GCDFP15、 S100、mammaglobin 和 SOX-10等。尽管少数乳腺样分泌性癌瘤巢周边细胞可表达P63、CK14、CK5/6、smooth muscle actin、calponin等肌上皮标记物，提示导管内生长方式，但肌上皮细胞标记物染色显示完整肌上皮细胞围绕所有囊性腔隙是低度恶性筛状囊腺癌的特征。乳腺样分泌性癌肿瘤具有特征性的ETV6-NTRK3 基因融合,是诊断的金标准。

       低度恶性筛状囊腺癌/低级别导管内癌/低度恶性涎腺导管癌预后好，手术后无复发和转移。术后无需放化疗。