带你了解间质性肺疾病与特发性间质性肺炎

间质性肺疾病又称作弥漫性间质性肺疾病（ILD），是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。

引起ILD的病因有很多，达180多种，其分类方法多采用2002年ATS/ERS发表的专家共识所推荐的分类方法。包括已知病因的ILD、特发性间质性肺炎、肉芽肿性ILD、少见性ILD 。已知病因ILD 包括职业性肺病（尘肺）、药物性肺病、结缔组织相关性ILD（CTD-ILD）等；肉芽肿性ILD包括结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；少见性ILD包括肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、特发性肺含铁血黄素沉着症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎等。

2013年美国胸科协会/欧洲呼吸病学会官方共识的特发性间质性肺炎国际多学科分类新标准将特发性间质性肺炎分为以下几种：主要特发性间质性肺炎（包括特发性肺纤维化、特发性非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎间质性肺疾病、脱屑性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎）、罕见特发性间质性肺炎（包括特发性淋巴细胞间质性肺炎、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症）以及不能分类的特发性间质性肺炎。

特发性间质性肺炎（IIPs）仅为ILD中的一组疾病，其主要特点为发病原因不明。诊断IIPs首先需要确定该病为ILD ，主要通过询问病史、体格检查、胸部影像学、肺功能（包括血气分析）检查来确定；其次需要排除非IIPs，详实询问环境接触史、职业史、用药史和家族史，对于诊断职业/环境相关性ILD、药物相关性ILD至关重要。HRCT影像特点可提供某些非IIPs线索，如朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）、肺泡微结石症等，另外BALF检查可提供肺泡蛋白沉积症、肺含铁血黄素沉着症和嗜酸性粒细胞性肺炎等非IIPs疾病的诊断依据。

IIPs的治疗根据不同亚组疾病特点不同，其各自的治疗方案亦有差异，糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂是常用的治疗方法，中医中药对于IIPs的治疗亦有其独到之处。