左手突然出现肌肉萎缩无力，要警惕了，可能是绝症

肌萎缩侧索硬化(amytrophiclateralsclerosis，ALS)又称运动神经元病，主要累及锥体束、脑干和脊髓前角细胞，是以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性病变，表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩及痉挛，为难治型神经系统变性疾病。病例患者，男，73岁，2016年6月12日就诊。患者于2014年初无明显诱因突然出现左手拇指无力，未予重视及治疗。同年7月上述症状较前加重，并伴左手大鱼际处肌肉萎缩，于社区医院查颅脑CT示脑萎缩，口服大活络胶囊治疗。2015年1月患者开始出现左上肢无力伴肌肉萎缩，遂就诊于医院，查肌电图示：双上肢广泛神经源性损害电生理改变，考虑为“脊髓前角细胞损害性疾病”，未予具体治疗。7月复查肌电图示：神经源性损害肌电改变累及上下肢肌及T8椎旁肌和斜方肌，确诊并予口服甲钴胺、辅酶Q10、维生素等治疗未见改善。其后患者左上肢症状逐渐加重并活动受限，于12月就诊于另家医院，查颈椎MRI：颈5～6椎体向后滑脱，颈3～7椎间盘突出，予小针刀治疗，症状未见缓解。2016年1月前患者无明显诱因出现右上肢无力伴肌肉萎缩，现为进一步治疗收入我处。现症见：神清，精神可，语言欠流利，无吞咽困难、饮水呛咳、感觉障碍，纳可，寐安，二便调，舌淡、苔白，脉弦细。查体:双上肢无力，大小鱼际肌、肱二头肌、肱三头肌、三角肌及双侧肩胛部肌肉萎缩，左侧尤甚，左上肢可于床面平移，右上肢可抬离床面45°，左上肢肌力1级，右上肢肌力3级，双下肢肌力5级，Hoffmann(+)，其余神经系统检查未见异常。西医诊断:肌萎缩侧索硬化。中医诊断:痿证，属肝肾亏虚型。治疗原则:醒脑开窍，调神导气，滋补肝肾，舒经通络。王世龙医师拟方“五龙荣肌汤”，治疗4个疗程（1个疗程30天）后，肌力明显增加，双上肢活动明显改善，左上肢可抬离床面30°，右上肢可抬离床面135°，手部握力明显增强，持续用药，延缓病情发展。按：ALS临床较少见，极易误诊漏诊，其首见症状一般为一侧或双侧手指活动不利，随后出现肌肉萎缩，随着病程的延长，可延伸至上肢及颈部。病程初期由于其临床表现与脊髓型颈椎病相似，当与之鉴别，医者应及时进行肌电图、神经传导头部和脊髓MＲI等辅助检查，否则极易失治误治，导致病情拖延及加重，如本案患者以颈椎病诊断治疗，症状并未改善。本病病因复杂，发病机制不明确，西医至今尚无有效的治疗方法，世界医学界正致力于寻找本病的有效治疗方案。从中医学角度看，本病据其临床表现当属“痿证”范畴。本病病机为脑神失司，病位在脑与脊髓，证属肝肾亏虚。患者由于脑神失司，脑髓失养，加之久病迁延，导致肝肾阴血内耗，肝主筋，肾主骨，筋骨经脉失养发为痿证。故治以醒脑开窍、调神导气、滋补肝肾、舒经通络，予醒脑开窍，标本兼顾。