小儿心脏病重病之法洛氏四联症（下）

实验室检查：

1. 血常规检查：可见红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。

2. X线检查：可见右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈靴状。

    

3. 心电图检查：示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。右束支传导阻滞。

    

4. 磁共振电脑断层显像和CT：可见扩张的升主动脉骑跨于心室间隔之上，室间隔缺损，肺动脉发育不良，右心室流出道狭窄，肺动脉瓣环及瓣上亦可见狭窄。

    

5. 心脏导管和心血管造影检查：明确肺动脉发育情况，判断左室大小，体肺侧枝的多少、走行，主动脉骑跨程度和室间隔缺损位置、大小。

    

   手术指征：

   国外某些单位建议三个月内就做法乐四联症根治术。国内的医疗现状看三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命的法乐四联症患者并不常见。同时三月内做法乐四联症，风险率明显高。如果三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命，需要马上手术治疗。 不进行治疗随诊观察的先心病法乐四联症患者，三个月到六个月之间开始出现紫绀，大部分在哭闹后出现紫绀，平静下没有。如果平静下都存在紫绀，紫绀很严重，这个年龄段的法乐四联症要手术治疗。 但是如果喂养正常，发育好，紫绀不严重，可以观察到六个月到一岁之间，手术风险会明显下降，成功率在阜外医院大于98%。

   手术方式的选择

   肺动脉发育差、左室小，不具备根治手术条件的患者先做姑息手术，挽救生命，为将来的解剖矫治手术（所谓根治手术）做准备。大多数法乐四联症患者患者是可以一期手术的。

• 姑息性手术：仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果，可以促使原来发育不良的结构生长发育，为根治手术创造条件。

• 根治手术：可以使患者的心脏解剖回到正常人或者很接近正常人的结构。

   

  术后常见并发症：

  肺部并发症：

  主要由于是肺动脉发育不良和存在体肺侧枝引起，。

  房室传导阻滞：

  术中直接创伤，牵拉、低温，缺氧缺血等，可导致传导阻滞甚至是完全性房室传导阻滞，但多可自行或者经过治疗后恢复窦性心律。不能恢复且自助心率很慢患者，需要置放永久起搏器。发生率不高。

  室缺残余分流

  小儿心肌娇嫩，缝线撕裂。小的分流不需处理。

  低心排综合征：

  因左室小、畸形过度复杂，手术时间长等引起。

  渗血出血：

  侧支循环丰富，凝血机制障碍和手术时间长等致使术后渗血出血机会增加。

  全身毛细血管渗漏综合征：

  新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象，这可能与炎性介质释放，致毛细血管内皮损伤有关，临床表现为全身水肿，胸腹腔积液。

   

  常见预防措施：

   

• 孕前检查很重要

• 孕前戒烟戒酒，不接触污染环境

• 糖尿病者控制好血糖

• 孕前补充叶酸

• 在怀孕早期（3个月之前）尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间，因这时的胎儿还不稳定，各个器官还正在成形阶段，很可能造成孩子先天性心脏病。

   

• 不要接触宠物，因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。

   

• 应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如补充叶酸、积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药。注意膳食合理，避免营养缺乏。

   

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