永存原始玻璃体增生症 PHPV

（persistent  hyperplastic  primary  vitreous，PHPV）

为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。

绝大多数为单眼，除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊，中央部分较浓厚，偶有玻璃体动脉残留。晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂，则晶状体皮质发生肿胀混浊，堵塞房水通道，引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代（膜状假晶状体）。如果在眼底犹可窥见时，常能检出玻璃体内机化条索；视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。

诊   断

１．足月产新生儿，出生后已见白瞳症。男性多见。

２．单眼发病，多伴小眼球，另眼正常。

３．临床检查。视力减退，瞳孔区灰白，晶状体透明，但较小，扁平，晶状体后方可见白色膜状物，中央较厚，周边较薄，常伴有新生血管。散瞳后可见长的睫状突。

４．增殖的纤维膜牵引可致视网膜脱离，严重者可致角膜混浊，继发性青光眼，玻璃体出血，眼球萎缩。

白瞳症（leukokria）鉴别：

1、视网膜母细胞瘤：B超，MRI

2、早产儿视网膜病变：早产，吸氧，低体重史，眼底检查。

3、先天性白内障：B超

以上三者无小眼球，超声波检测眼球轴长均在正常范围。

发病机制

原始玻璃体是表面外胚叶、神经外胚叶和中胚叶的共同产物随着玻璃体动脉长入视杯在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分。在胚胎第6周之后，晶状体囊膜形成，玻璃体与晶状体之间的关系中断原始玻璃体的发育终止永存原始玻璃体增生症主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长，并且玻璃体内固有血管和来自睫状血管的分支血管也发生持续增生。睫状突与膜状组织的周边部联结在一起，并在眼球发育时向中央牵拉，其结果在次级玻璃体内形成一个致密的晶状体后纤维血管膜团块该纤维血管膜团块可造成自发性眼内出血晶状体膨胀混浊或异位、浅前房和房角发育延缓。

由于增殖膜的张力及细胞增殖可致晶体后囊膜破裂，这种情形几乎可见于每一例PHPV。从而引起免疫反应、肉芽组织增生。增殖物长入晶体引起继发性白内障，而致晶体全部混浊。晶体渐渐膨胀，直至使前房变浅，甚至与角膜相贴，从而引起继发性角膜改变，水肿、混浊以至角膜带状变性。血管从破口处长入，晶体中可见出血机化块，机化膜随之增厚。晶体亦可渐渐吸收，直至仅存留一层机化膜。

晶状体后纤维血管膜团块的自发性出血可进入膜组织、玻璃体及晶状体内，纤维组织和血管可伸展到后囊膜的缺损处。视网膜的周边部可与纤维血管膜团块相连续。闭角型青光眼发病机制包括主要是由于晶状体后囊破裂引起晶状体膨胀或晶状体后纤维膜收缩，导致晶状体-虹膜隔前移、瞳孔闭锁等从而引起瞳孔阻滞、房角关闭而房水引流障碍，眼压升高开角型青光眼发病机制包括慢性葡萄膜炎及纤维血管膜的血管持续性眼内出血所致。经广泛的组织学研究后发现56%的永存初级玻璃体增生症房角发育未成熟，与青光眼的发生也有关。

临床表现

眼球多小于正常，90%为单眼发病，见于婴幼儿表现为部分或全部白瞳症，浅前房，晶状体后可见白色膜状组织，有时膜组织内含有血管。瞳孔扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的睫状突，是为该症的特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并膨胀而导致继发性闭角型青光眼的发生。尚可见晶状体前囊破裂，不常见的虹膜血管形成。此症的并发症还有眼内出血继发性青光眼和角膜混浊等。高眼压可使婴幼儿眼球的角巩膜缘膨胀扩大，最终可形成“牛眼”。

并发症：

自发性出血可发生在视网膜内、玻璃体及晶状体内当纤维块与视网膜粘连、牵拉还可产生视网膜脱离。其他不常见的并发症包括晶状体前囊破裂、虹膜血管增生、晶状体异位以及虹膜、脉络膜和视神经缺损等。

PHPV常伴发斜视、眼球震颤、小眼球等先天异常。

检查

行B超、CT、MRI等影像学检查有助于明确诊断；眼压测量：在出现青光眼症状时进行。

治疗

对本症的治疗包括晶状体摘除晶状体后纤维膜切除术玻璃体切割术。早期手术有望获得较好的视力和美容的效果。

对并发闭角型青光眼的患者早期行晶状体摘除及周边虹膜切除术，并常做玻璃体切割术。由于这种眼球很小在做切口时应十分小心，避免眼内的合并症。