谈谈弥漫性泛细支气管炎

弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB)是以肺部呼吸性细支气管为主要病变区域的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病，可表现为慢性咳嗽、较多量脓痰，劳力性呼吸困难，并伴有气流受限。

        本病在1969年由日本学者最早报道，与支气管哮喘、支气管扩张和慢性阻塞性肺疾病相比，临床症状有相似之处，但DPB具有特殊的病理学和影像学表现，其病理学特点表现为呼吸性细支气管壁由于慢性炎性细胞浸润，在肺内形成大量微小结节性病灶。1989年欧美医学教科书将DPB作为一种独立的疾病加以论述，使DPB成为公认的疾病。

        弥漫性泛细支气管炎日益受到重视，已明确该病是一个特异的临床疾病，一种鼻窦-支气管综合征，其特征为慢性鼻窦炎和支气管炎症。DPB的确切病因尚不明了，但近年来的研究表明，本病与遗传、体质因素等有密切关系。

        DPB通常隐袭缓慢发病，其主要临床表现为慢性咳嗽、咳痰（多为大量脓痰）和劳力性气短，多合并或既往有慢性鼻窦炎。咳痰患者早期咳无色或白色痰，由于流感嗜血杆菌或肺炎球菌的感染，痰量逐渐增多，变为脓痰。也易并发铜绿假单胞菌感染，此时脓痰更为增多。80%以上的DPB患者合并或既往有慢性鼻窦炎或鼻息肉，呈慢性经过，并且20%的患者有慢性鼻窦炎的家族史，属于鼻窦支气管综合征(SBS)的一种，慢性鼻窦支气管感染是DPB的特点。

        实验室检查血白细胞在稳定期多正常，急性加重期可增高，同时可出现C反应蛋白增加、红细胞沉降率增快。DPB患者血清冷凝集试验效价在患病2周后即可上升，1个月时达高峰，可持续数月至数年；效价高多在64倍以上。淋巴细胞亚群周围血中淋巴细胞CD4/CD8之比增加。胸部CT尤其是高分辨CT可见双肺弥漫性小叶中心性病变。肺功能主要为阻塞性通气功能障碍。

        目前临床诊断标准主要参考日本厚生省1998年第二次修订的临床诊断标准，包括必须项目和参考项目。必须项目：①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难；②合并慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X 线示两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT示两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考项目：①胸部听诊断续性湿啰音；②FEV1/FVC<70%及PaO2<80 mmHg；③血清冷凝集试验效价≥1:64。符合全部必须项目及2项以上参考项目者可确诊，符合前两项必须项目者为疑诊病例。

        自从日本学者工藤翔二于20世纪80年代中期提出小剂量长疗程使用14元环大环内酯类药物治疗方法以来，DPB的临床预后显著改善，目前认为DPB是一种可治疗的疾病。虽然至今DPB的病因尚不明确，但随着分子生物学的发展，目前认为与HLA位点易感基因有关。

（本文摘选自《协和呼吸系统学》）