肾淋巴瘤

症状

1、全身症状：全身 症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙 痒和乏力等。 

2、局部症状：早期可无任何不适症状，随着肿瘤的进一步发展，可有腰痛、腹痛、血尿、、脓尿、蛋白尿、高血压和氮质血症等所有肾脏病变可发生的症状。偶有分泌甲状旁腺激素相关蛋白引发高钙血症，合并免疫性血小板减少引发血尿、贫血，肾上腺皮质功能减退、副肿瘤性的边缘性脑炎、丙肝病毒感染、HIV阳性、艾滋病、同时发生乳头状泌尿上皮输尿管癌、还有肾移植后合并移植肾并发霍奇金淋巴瘤。

 

病因

（一）病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。  

（二）理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 

（三）免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott -aldrich综合征及艾滋病（ adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。 

（四）染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位，使前癌基因c - myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14; 18）（q32; q21）易位，形成bcl - 2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。

 

检查

1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙 痒和乏力等全身症状；有无腰痛、腹痛、血尿、脓尿、蛋白尿、高血压和氮质血症等

2、实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳 酸脱氢酶（ ｌａｃｔａｔｅ ｄｅｈｙｄｒｏｇｅｎａｓｅ， ＬＤＨ）、β２ 微球蛋 白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞 学和（或）活检等。 对于存在中枢神经系统受侵危 险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞 学等检查。 对 ＮＫ／ Ｔ 细胞淋巴瘤患者，应进行外周 血 ＥＢ 病毒 ＤＮＡ 滴度检测。

3、ＣＴ：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评 价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比 剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强 ＣＴ。

4、ＭＲＩ： 对于肾脏 实质器官病变可以选择或者首选 ＭＲＩ 检查，尤其对 于不宜行 ＣＴ 增强者，或者作为 ＣＴ 发现可疑病变后 的进一步检查。

5、 ＰＥＴ⁃ＣＴ：除惰性淋巴瘤外，ＰＥＴ⁃ＣＴ 推荐用于 有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存 及复发时的检查；ＰＥＴ⁃ＣＴ 对于疗效和预后预测好于 其他方法，可以选择性使用。

6、超声：一般不用于淋巴瘤的分期。 对于肾实质性器官的评估，可以作为 ＣＴ 和 ＭＲＩ 的补充， 尤其是不能行增强 ＣＴ 时。 超声可用于引导穿刺活 检、胸腹水抽液和引流。

7、病理组织检查：

1） 形态学：非常重要，不同类型的淋巴瘤具有 特征性、诊断性的形态学特点。

2） 免疫组化： 可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表 型（CD34阳性、CD117阳性、CD61巨核细胞阳性、CD71 簇状阳性、CD3阳性、CD20阳性、CD56阳性、CD138阳性、Ki-6715%阳性），如 Ｂ 或 Ｔ ／ ＮＫ 细胞（细胞增多）、肿瘤细胞的分化及成熟程度 等。 通过组合相关的免疫组化标记物，进行不同病 理亚型的鉴别诊断。

3）荧光原位杂交：可以发现特异的染色体断裂、易位、扩增等 异常，辅助诊断与特异性染色体异常相关的淋巴瘤， 如 Ｂｕｒｋｉｔｔ 淋巴瘤相关的 ｔ（８；１４）易位、滤泡性淋巴 瘤相关的 ｔ（１４；１８）易位以及套细胞淋巴瘤相关的 ｔ （１１；１４）易位等。

4）淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术：淋巴 细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特 征，可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多 克隆性，以及无法通过免疫组化方法来鉴别的淋巴 瘤，是对形态学检查和免疫组化方法的重要补充。

5） 原位杂交：如 ＥＢ 病毒编码小 ＲＮＡ （ＥＢ ｖｉｒｕｓ ｅｎｃｏｄｅｄ ｓｍａｌｌ ＲＮＡ， ＥＢＥＲ）检测等。

 

诊断

1、肾淋巴瘤病史；

2、不明原因的不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙 痒和乏力等全身症状；腰痛、腹痛、血尿、脓尿、蛋白尿、高血压和氮质血症等

3、肾脏淋巴瘤浸润；

4、弥漫性单侧或双侧脏器受累；

5、病理学检查确诊是肾淋巴瘤的金标准

 

治疗

治疗首选化疗，不同学者对单纯化疗或手术联合 放化疗见解不同。目前较公认的方案为双侧病变首选CHOP方案，单侧病变首选根治性肾切除术后辅以放化疗，其他治疗方法有免疫治疗、干细胞移植。

 

预后

预后与病理组织类型、临床分期和治疗方法等因素有关。国外报道该病预后差，存活期最短不足1个月，最长超过108个月。

 

预防

避免各种病毒感染，避免各种理化因素对机体的损伤，避免滥用免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素；积极治疗病毒感染，适当锻炼身体增强机体免疫力。定期体检早发现、早诊断、早治疗。