结缔组织病≠终生性疾病

病例1：患者女，18岁，军人实习学员，陕西延安人。 就诊日期：1992年5月。3月前无明确诱因面部出现红斑伴瘙痒，发热，体温38℃。口腔溃疡伴疼痛及双膝关节阵发性疼痛，食欲下降，全身疲乏无力。曾在驻地医院就诊，诊断“发热待查，上感？”，口服抗菌素及抗病毒药（具体名称不详）10天左右，无明显疗效而转入我院。治疗发病以来无咳嗽咳痰，手足无惧冷，无口干，头发无明显脱落，进食无哽咽感。既往史及家族史无特殊，无药物过敏及光敏史。

体格检查：体温37.5℃，其它一般状况良好。心肺检查无异常，四肢关节无畸形。神经系统生理反射存在，病理反射未引出。

专科体检：颧部可见对称性淡红斑，界限不清，表面无鳞屑，皮温略高，无触痛。双侧颊粘膜各见一处黄豆大糜烂面，周围有红晕，界限清楚，触痛明显。指甲甲阔有淡红斑。四肢关节无肿胀及畸形，无触痛。

实验室检查：WBC 3.5×109/L，NG 79.4%，RBC 3.90×1012/L（4.0~5.2），Hb 105g/L（115~ 150），PLT 85×109/L（100~300）；尿常规：尿蛋白（+），24小时尿蛋白定量1.5g/L（＜0.15），ESR 25mmH2O（＜20），ASO RF（-），ANA 1:400（荧光法），dsDNA及SM（+）。IgG、A、M及补体C4均正常，C3 0.66g/L（↓）。

辅助检查：胸部平片、腹部B超、心电图均正常。面部皮损病理活检：表皮轻度萎缩扁平，上皮脚变短，基底细胞层液化变性。真皮浅层小血管扩张充血，小血管及汗腺周围少量单一核细胞小片状浸润。

临床诊断：SLE。

治疗：

1. 氢化考地松      200mg+VC 5.0静滴，1次/d；

2. 氯喹            0.25口服，2次/d；

3. 转移因子        2ml肌注，1次/qod；

4. VE              0.2口服，3次/d。

       住院15天后，皮损及口腔溃疡基本消退，RBC及PLT恢复正常，病情明显缓解后出院，定期门诊复查，调整治疗方案。 

结局：5年后彻底治愈停药，后结婚生子，一直在酒泉卫星发射基地工作，多次收到其发射卫星的首日封。随访15年（2007年）无复发。

 

病例2：患者女，43岁，本院军医。就诊日期：1997年12月。4个月前无诱因额部及眶周出现暗红斑，四肢及手指出现红斑、丘疹、疼痛，无明显自觉症状，未就诊。3个月前无明确诱因出现四肢小关节痛及肌肉痛，LDH升高，RF（+），门诊诊断“类风湿性关节炎”，口服中药汤及肌注免疫调节剂（胸腺肽）后好转患者半个月前无诱因再次出现不规则高热，最高体温达39.5℃，伴畏寒、大汗，按“上感”抗病毒治疗无缓解，抗炎治疗无效，静滴地塞米松5mg体温可以降至正常3天左右。四肢及大关节游走性疼痛，食欲下降，逐渐疲乏无力，行走及起床困难，不能蹲起。发病以来无口腔溃疡、光敏感、吞咽困难、脱发等。无鼻塞流涕、咳嗽咳痰及呼吸困难。既往史及家族史无特殊，无药物过敏及光敏史。

体格检查：体温39℃，慢性病容，P 97次/分，神志清楚，言语无力，发育正常，营养状况一般。心肺检查无异常，四肢关节无畸形。神经系统生理反射存在，病理反射未引出。

专科体检：额部有色素沉着，眶周可见对称性浮肿性紫红斑。手指背侧关节附近可见暗红色丘疹。四肢肌肉握痛，双上肢明显，肌力3级。双膝关节无肿胀及畸形，有触痛。

实验室检查：WBC 4.0×109/L，NG 78.0%，RBC 4.50×1012/L（4.0~5.2），Hb 132g/L（115~150），PLT 152×109/L（100~300）；尿常规：尿蛋白（-），ESR 45mmH2O（＜20），ASO ，RF（+）。IgG 656mg/dL（↓），IgA、M及补体C3、C4均正常，LDH升高。 

辅助检查：胸部平片、腹部B超、心电图均正常，肌电图示肌原性改变。三角肌病理活检：肌纤维断裂、变性坏死，肌核增多。

临床诊断：皮肌炎。

治疗：

1. 氢化考地松      200mg+VC 5.0静滴，1次/d；

2. 转移因子        2ml肌注，1次/qod；

3. VE              0.2口服，3次/d。

       住院20天后，皮损及肌痛肌无力明显好转，ESR、LDH等恢复正常，病情明显缓解后出院，定期门诊复查，调整治疗方案。 

结局：5年后彻底停药治愈，现正常工作。随访18年（至今）无复发。

 

病例3：患者女，患者女，28岁，无工作。就诊日期：2001年4 月。2年半前无诱因额部及耳周皮肤出现黑褐色斑，无明显自觉症状，皮损逐渐扩大，继之双上眼睑出现浮肿性红斑，双颧部出现小片红斑伴微痒，日晒后加重。曾在外院就诊，诊断“黑变病”或“皮肌炎”，应用中药治疗无明显疗效。2个月前无明确诱因出现四肢乏力，双上肢为主，肩部及腰围肌肉酸痛，双手指遇冷变白、发紫伴疼痛，逐渐加重，不能干家务。发病以来饮食尚可，二便正常，无口腔溃疡、关节痛、吞咽困难、消瘦及脱发等。。既往史及家族史无特殊，头孢菌素过敏。

体格检查：体温36℃，慢性病容，P 100次/分，神志清楚，表达流利，发育正常，营养状况一般。心肺检查无异常，四肢关节无畸形。神经系统生理反射存在，病理反射未引出。专科体检：面部可见大片红褐色斑，轻度异色病样改变，额、颞、颧、鼻背及下颌角皮损明显；双上眼睑对称性浮肿性暗紫红色斑。双手指皮温略低，手指背侧关节附近及手背可见少数暗红色扁平丘疹，上有少量鳞屑；指甲护膜增厚，有毛细血管扩张及瘀点。大腿肌肉握痛，肌力5级。双膝关节无肿胀、畸形及压痛。

实验室检查：WBC 11.2×109/L，NG 78.0%，RBC 4.30×1012/L（4.0~5.2），Hb 130g/L（115~150）；尿常规：尿蛋白（—），ESR 45mmH2O（＜20）；IgG 656mg/dL（↓），补体C3 0.75g/L（↓）、C4 0.33g/L（↓）。AST 56U/L（↑）ALT 2U/L，LDH 657U/L（↑），CK 100U/L，CK-MB 5U/L，ANA（+），RNP（+）。

辅助检查：胸部平片、腹部B超、心电图均正常，肌电图示肌原性改变；三角肌病理活检：横纹肌及结缔组织水肿、变性，小血管扩张。

临床诊断：皮肌炎。

治疗：

1. 康体多（复方甘草酸铵注射液）  40mg静滴，1次/d；

2. 氢化考地松                    0.2静滴，1次/d；

3. 氯喹                          0.25口服，2次/d；

4. 斯奇康（卡介菌多糖核酸）      0.7mg肌注，1次/qod。

       住院20天后，皮损基本消退，肌痛消失，肌酶正常，病情明显缓解后出院，定期门诊复查，调整治疗方案。 

结局：6年后彻底停药治愈，随访15年（至今）无复发。6年前生育一子，母子健康。

 

病例4：患者男，男，27岁，货车司机。就诊日期：2010年3月。7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒，部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大，形成斑块， 1年左右自愈，部分遗留皮下结节。右膝关节疼痛伴活动受限6天而就诊。曾在某医院取2处皮损及一处右腹股沟淋巴结活检，病理诊断为“纤维瘤”，外用卤米松治疗数月无效。4年前右腘窝处出现皮下肿块，与韧带粘连。近6天右膝关节因疼痛明显而不能伸直，影响驾驶，有明显压痛。无肢端惧冷及青紫。

专科检查：四肢伸侧及背部多个散在0.5~75px的淡红色斑，中央略凹陷，边缘略高起伴浸润，界限清楚，表面附着少量白色鳞屑，分布不对称；背部、臀部、四肢可见较多直径2~75px的棕褐色斑，多呈椭圆形、界限不清、分布对称，部分皮疹下方可触及一个或数个绿豆至黄豆大结节，界限清楚、质地Ⅲ°硬、活动良好、无粘连及压痛。四肢及臀部可见较大萎缩性斑块，高低不平，界限清楚，质地Ⅲ°硬；右腘窝处斑块3×75px，Ⅱ°硬、触痛（+）；右膝关节因肿胀、疼痛不能伸直。双手指、足指趾血运良好，皮温正常，无萎缩。

辅助检查：血尿常规、肝肾功能、血沉、抗“O”、C-反应蛋白、类风湿因子、自身抗体系列、心电图、胸片、腹部彩超、膝关节X片等均正常。免疫球蛋白IgM0.555g/L（0.6~2.63）、补体C3 0.621g/L（0.88 ~2.01）、C4 0.158g/L（0.16~0.47）略降低。

组织病理学检查：轻度角化过度、毛囊角栓，颗粒层正常，部分棘细胞层变薄，基底层灶性液化变性。真皮浅层轻度水肿，胶原纤维束粗、短，间隙增宽，小血管扩张充血，淋巴细胞散在或斑片状浸润，附属器周围胶原纤维包绕。真皮深层钙化，没有胞膜，未见成骨细胞，其周围有较多淋巴细胞浸润。奥辛兰染色局部阳性。

临床诊断：结节性硬皮病。

       结节性硬皮病于1854年由Addison报道，病因不明。目前认为是硬皮病的一种特殊类型，男女发病率相似，50%的患者合并系统性硬皮病，25%合并限局性硬皮病，本例患者为独立性疾病。本病比较罕见，国内仅见几例报道，但都不伴有钙化。

治疗：

1. 美能（复方甘草酸苷）         60ml静滴，1次/日；

2. 甲基强地松龙                 40mg静滴，1次/日；

3. 氯喹片                       0.25口服，2次/日；

4. 斯奇康（卡介菌多糖核酸）     0.7mg肌注，1次/隔日。

结局：1年半后治愈，肢体活动正常，皮损消失，正常工作，除了继续肌注斯奇康，其它药物彻底停用。随访至今（5年）无复发。

 

其它治疗中的病例：

1.患者女，17岁，朝阳市人，SLE，病史4年，治疗4年，停用激素1年半，吗替麦考酚酯4片/d，羟氯喹、斯奇康等，病情稳定，药物逐渐减量。

2.患者女，36岁，温州市人，SLE，病史10余年，在上海、杭州等地长期应用激素治疗，导致双侧股骨头坏死。在我院治疗4年，激素停4年余，股骨头坏死恢复正常。

3.患者女，27岁，开源市人，教师，SLE，病史5年。因为长期应用激素导致双侧股骨头坏死，现用停激素3年，仅乐松、羟氯喹、斯奇康，病情稳定，药物逐渐减量。

4.患者男，20岁，湖北人，大二学生。病史2年余，SLE，激素联合环磷酰胺，现激素减至阿赛松3片，斯奇康肌注，病情稳定，药物逐渐减量。

5.患者女，30岁，阜新市人，沈阳市幼师，SLE，病史5年，治疗2年，现停激素1年，吗替麦考酚酯4片/d，斯奇康，病情稳定，药物逐渐减量。

……………

 

体会：

1. 早诊断、早治疗；

2. 激素早期足量或略超量，尽早规律减量；

3. 规律门诊复诊，及时调整治疗方案；

4. 尽早撤掉激素，提前替代治疗，以环磷酰胺、吗替麦考酚酯为主，雷公藤多甙、MTX为辅；

5. 及时发现药物副作用，对症处理；

6. 长期维持应用免疫调节剂；

7. 给予患者治愈疾病的信心。

 

结语：结缔组织病，尤其是SLE被称为超级癌症，导致患者及亲属产生恐惧心理，有病乱投医、上当受骗甚至倾家荡产、不配合治疗，甚至拒绝治疗等。从上述病例可以证明，结缔组织病并非不治之症。只要正确了解疾病，对待疾病，积极治疗，配合治疗，还是有希望治愈的。而且治疗费用不是很高，我们治愈的病例没有超过5万元的，因此治疗费用可以承担的。

就医时一定要与医生有良好的沟通，增强治愈疾病的信心；治疗中要正确对待药物的副作用，因为大多数副作用可以耐受的，因此一定要配合治疗；如果一直抱有怀疑的心理，医生也会加以防范，这样反而会耽误了治疗，对患者不利。