肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因,左侧多见。
1.肾盂输尿管连接部梗阻诊断
缺乏泌尿系统的特异症状,许多患者是健康体格检查时被发现的,还有些患儿是在跌倒碰撞后出现血尿或肾破裂时才被发现。通过现代影像学检查,肾盂输尿管连接部梗阻的诊断一般并不困难。除确诊外,还应了解病变是一侧还是两侧,有无其他并发症,如感染、结石、肿瘤等,并应同时估计两侧肾脏的功能状态,以便选择正确的治疗方案。
2.肾盂输尿管连接部梗阻治疗
主要目的是解除梗阻、保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。前者主要有离断性肾盂成形术(Anderson-Hynes术),Y-V成形术(Foley术)和肾盂瓣肾盂成形术(Culp术)等;而后者则包括腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术(Percutaneous renoparacentetic pyelotomy)和输尿管镜肾盂内切开术(ureteroscopepyelotomy)、气囊扩张术(balIon diIation)等。具体方法的选择应根据患者的年龄,肾盂输尿管连接部梗阻的原因、长度,肾实质的厚度,肾盂扩张的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具备腔内手术条件等情况来决定。对伴有轻微肾积水,肾盏无明显扩张者,暂无需手术,只需控制或预防感染发生,并定期随访观察。如果一味地采用手术治疗,反而会带来新的问题,如吻合口局部瘢痕狭窄,继发感染等,效果反而不好。选择手术治疗的指征是:临床症状明显,梗阻极为清楚,患肾功能有所损害,并发结石、感染、高血压等。选择患肾切除的手术应慎之又慎,只有在肾皮质厚度<2mm,发射体层成像(ECT)分肾功能检查提示患肾功能小于总肾功能的1/10,而对侧肾功能又正常者方可考虑。
(1)开放性肾盂输尿管成形术:通常情况下,采用的治疗方法大多为离断性肾盂成形术。由于该手术能切除病变的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁,建立漏斗状肾盂和输尿管连接,恢复肌源性的蠕动,且疗效显著,手术成功率高达85%~90%。因此,被誉为是肾盂输尿管连接部梗阻治疗的“金标准”。而其他类型的开放手术如Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等,则已较少被采用。
(2)腔内肾盂输尿管成形术 随着腔内手术器械和手术方法的改进,腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点,有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法,尤其适合于体弱不能耐受开放手术者。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。
(3)腹腔镜肾盂裁剪成形术:腹腔镜肾盂成形术是1993年起开展的一项治疗肾盂输尿管连接部梗阻的新技术。可采用经腹途径或经腹膜外途径;镜下操作方法与开放手术基本相同。在腹腔镜下能准确地切除多余的肾盂壁,完成肾盂下部与输尿管的吻合,并能处理横跨的迷走血管以及行肾固定术等;手术成功率高达97%。尤其对内腔镜肾盂内切开术失败的患者更为适合。
(4)经皮肾穿刺肾盂内切开术:又称顺行腔内肾盂内切开术。操作方法为,经膀胱镜逆行插入导丝到肾盂,然后在X线监视或B超引导下行经皮肾穿刺造瘘,通过造瘘口置入经皮肾镜,直视下找到肾盂输尿管开口。在导丝引导下,用冷刀、电刀或钬激光等器械在输尿管后外侧壁上纵形切开肾盂输尿管连接部狭窄段全层,直至见到脂肪组织。术后沿导丝顺行放入双J管至膀胱,同时留置肾造瘘管。肾造瘘管一般于术后1~3天拔除,而双J管则需留置3~8周。
(5)输尿管镜肾盂内切开术:又称为逆行腔内肾盂内切开术。操作方法为,经尿道插入输尿管镜,再通过输尿管口上行至肾盂输尿管连接部狭窄处。在直视下用冷刀、电刀或钬激光等器械于输尿管外侧壁纵形切开肾盂输尿管连接部狭窄段全层,直至见到脂肪组织。术后输尿管内放置双J管内引流3~8周。在行输尿管镜肾盂内切开术时,还可行腔内影像学检查以判定肾盂输尿管连接部的解剖情况,例如迷走血管横跨及输尿管高位连接等,以指导腔内准确切开,减少损伤邻近血管的危险。
(6)气囊扩张术:多在顺行或逆行腔内肾盂内切开术的同时进行操作。经皮肾穿刺途径或经输尿管镜向管腔内插入导丝并留置,在X线定位下,沿导丝将不透X线标记的气囊导管插至狭窄段,注入造影剂使气囊膨胀,扩张狭窄段并维持大约3min;拔出气囊导管,常规放置双J管。
3.术后疗效判断
试验表明,肾盂输尿管吻合后平滑肌细胞间互相沟通即细胞桥的重新建立需在术后4~6周才能完成。因此,肾盂成形术后疗效至少应在6周以后才能判断手术的成功或失败。一般说来,肾盂成形术后,肾盂输尿管连接部梗阻的临床症状如腰胀、腹痛、肿块、发热等消失,即可认为治愈。至于术后影像学检查显示扩张的肾盂、肾盏未明显缩小,多属正常现象;慢性梗阻性肾积水行肾盂成形术后,肾盂、肾盏的扩张虽有所好转,但难以完全消失。因此,不要急于下结论,更不要盲目决定采取第2次手术治疗。总之,一定要根据临床症状的变化以及定期的尿路造影检查或压力-流速试验来进一步判断。如无腰胀、腹痛、肿块、发热等症状出现,且反复排泄性尿路造影检查均显示引流通畅,肾盂肾盏扩张未加重,即可确认为手术成功。必要时,可行利尿肾图检查来判断肾盂输尿管连接部的通过情况。