胰源性门静脉高压症

症状

主要为胰腺疾病和局部(脾胃区)门静脉压力升高而出现的临床表现：

(1)胰腺本身的疾病表现：如慢性胰腺炎常有慢性上腹痛及腰背部疼痛表现；急性胰腺炎多有典型的腹痛、腹胀、恶心、啾吐等消化道症状及腹膜炎体征，部分可继发感染；胰腺似性囊肿多继发于急性胰腺炎或是胰腺外伤后，逐渐出现腹胀，压迫胃肠道时可有恶心、呕吐等症状，继发感染时有发热和疼痛；胰腺体尾部肿瘤早期多无明显表现，晚期可出现消瘦、食欲不振，当肿瘤侵犯神经时叮出现腹部或腰背部疼痛。

(2)脾脏疾病表现：明显的脾功能亢进，脾脏肿大。

(3)胃底或兼有食管下端静脉曲张表现：胃底和食管下段静脉曲张，消化道出血多主要是由于胃底曲张静脉破裂引起，少数情况下食管静脉曲张也可破裂出血，表现为呕血或黑便，并伴有贫血。 (4)肝功能情况：通常化验结果正常，只有同时合并有肝脏疾患或有其他原因所致肝损害者肝功能才会出现异常。

病因

胰腺疾病引起脾静脉血栓形成(SVT)所致脾静脉回流受阻是导致PSPH的主要原因，引起PSPH的胰腺疾病可大致分为3类：炎症、肿瘤及其他胰腺疾病。胰腺炎症包括急性胰腺炎、慢性胰腺炎、家族性胰腺炎及创伤性胰腺炎等。胰腺炎症渗出，胰蛋白酶释放、血液高凝状态、脾静脉发生痉挛、血流受阻、血管内皮细胞表改变、相对低灌注、纤维化挛缩等多种因素参与了胰腺炎引起SVT的病理过程。胰腺肿瘤尤其是生长在体尾部的肿瘤，脾静脉容易受到侵犯、压迫，从而导致脾静脉血栓形成，回流受阻。其他引起PSPH的病因包括：胰腺假性囊肿、胰腺脓肿、先天性囊肿等。

检查

(1)血液检查：脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞和血小板降低最为明显；血清淀粉酶检查有助于明确有无胰腺炎的存在。 

(2)B超检查：了解胰腺的病变情况、肝脏及脾脏大小，脾静脉内有无血栓及血流情况。

(3)钡餐或内镜检查：了解有无胃底或食管下段静脉曲张及程度。

(4)CT或MRI检查：胰腺、脾脏、肝脏的病变情况以及门静脉系统成像判断门静脉系统血流受阻的情况。

诊断

1、根据临床表现、生化检查和影像学评价等进行综合判断，PSPH的主要表现为胰腺疾病和局部(脾胃区)门静脉高压两组症状。胃底和胃大弯侧曲张血管明显，食管下段静脉曲张不明显，是胰源性门静脉高压症区别于一般门静脉高压症的一大特征。PSPH另一特点是肝功能通常正常。2、诊断应依据下列原则： (1)既往有胰腺病史或胰腺外伤史。 (2)无肝硬变、血液系统疾病及血吸虫病史，肝功能正常(但肝功能异常亦不应盲目排除PSPH的诊断)。 (3)脾脏增大或脾功能亢进表现。 (4)B超或MRA检查示门静脉不增宽，脾静脉血流受阻及脾门及脾周迂曲扩张的静脉团形成。 (5)胃镜下可见胃底静脉曲张。具备上述临床特点病例可确诊为PSPH。 符合其中3项时应高度怀疑PSPH，行进一步检查。

治疗

1．非手术治疗：对于无出血史的PSPH患者，只要能及早纠治胰腺疾病，使脾静脉通畅、压力降低，脾功能亢进消失，可避免手术治疗。非手术治疗主要包括禁饮食，胃肠减压，营养治疗。

2．手术治疗：PSPH是门静脉高压症中惟一能通过手术治愈的疾病，胰腺原发疾病的治疗是PSPH治疗的关键，应该在充分解除胰腺原发疾病的同时再鳃决PSPH，根据病例特点选择不同的手术方式： (1)单纯病灶切除：对外压性脾静脉阻塞，若术中切除病灶后脾静脉血流改善，可考虑保留脾脏。 (2)脾脏切除：适用于脾静脉阻塞引起的门静脉高压症或伴有脾功能亢进引起三系细胞严重降低。在慢性胰腺炎、假性胰腺囊肿、胰腺周围纤维化等情况下，单纯切除脾脏有时非常困难，可行联合胰腺体尾部的脾切除术。 (3)脾切除加贲门周围血管离断术：用于上消化道出血者或术中发现食管下段、胃底周围血管曲张非常严重。 (4)分流手术：理论上对胰源性门静脉高压症患者可以进行分流手术，如冠腔分流术，但实际上由于胰腺病变造成的血管解剖困难和脾静脉栓塞，以及分流术后脾功能亢进的存在，一般不作为胰源性门静脉高压症的首选治疗。

3．介入治疗：包括选择性脾动脉插管栓塞或经皮脾动脉栓塞术，适用于无法去除胰腺原发病或不能耐受手术的患者出现脾功能亢进、出血、重度胃底静脉曲张者可选择脾动脉栓塞或硬化剂治疗。

4．内镜治疗：内镜下曲张血管套扎或硬化剂注射适用于无法去除胰腺原发病或不能耐受手术的患者，急性胃底食管曲张血管出血患者。

预后

无出血史的PSPH患者，只要能及早纠治胰腺疾病，使脾静脉通畅、压力降低，脾功能亢进消失，预后良好。PSPH是门静脉高压症中惟一能通过手术治愈的疾病。

预防

发现胰腺疾病后常规检查是否存在脾静脉血栓及门静脉高压症状，尽早治疗胰腺疾病，避免门静脉高压进一步发展。对既往有急性胰腺炎病史或行保留脾脏的胰腺手术患者，应密切随访是否出现门静脉高压症表现，以便早期治疗。