主动脉夹层：来自“双管枪”de挑战！

主动脉夹层：来自“双管枪”de挑战！

武汉协和医院血管外科：刘琴、宏霄、叶品、Lyu（吕平）

1. 上方是一个主动脉夹层（箭头）

突然出现的撕裂性胸痛可能是急性主动脉夹层的最初表现。主动脉内膜一个小的撕裂可迅速分离主动脉壁并产生一个快速扩张的假腔，即使是予以紧急医疗处置，也可能迅速致命。

2. 上方的主动脉夹层可见一假腔（黄色箭头处）

根据米国资料，主动脉夹层最常见于高血压患者。根据预估，急性主动脉夹层的发生率大致是每10万人中约有3人，但最近这一比例已升至每10万人中有6人;老年人群中，每10万人中最高可达15人。但是主动脉夹层的患病率却很难估计，大多数估计值都是根据尸检结果得出，大致占1%-3%。每一万个人中就有一个是因为主动脉夹层而入院，据报道，在米国每年有大约2000个新病例。

3. 主动脉分三层，内膜（黑色尖头所示），中膜（黄色箭头所示），外膜（红色箭头所示），含有数量不等的胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌细胞。随着年龄的增大，这些成分逐渐分解，被嗜碱性基质代替，这一过程也称作中膜囊性坏死。这些变化会增加主动脉发生撕裂的风险，并最终导致夹层的发生。中膜囊性坏死这一提法最早见于1929年，虽然有研究发现其机制既不是囊性，也非坏死，但最初的名称仍被保留下来，有时也称中膜囊性变性。

系统性红斑狼疮(SLE)等系统性疾病会对血管壁造成破坏，增加主动脉夹层发生的风险。如图所示可见夹层的切面（绿色箭头所示），分离的血管壁之间已形成血肿。

4. 主动脉夹层是缘于主动脉内膜的撕裂，导致内膜下血肿形成，从而产生了真腔与假腔，也就是俗称的“双腔主动脉”。由于总的横截面积一定，因而假腔的扩大，会使得真腔缩小，从而导致血流量减少。如果近端远端均有撕裂，即便血流并非层流，血液也能通过真腔与假腔。如果夹层波及到心包区，则可能导致心包压塞。

5. 主动脉夹层大致有两种分类方法，DeBakey分型以及Stanford分型（新的分类标准），基于夹层的分布范围是否累及升主动脉或降主动脉分为如下几种：

图A：Stanford A 或 DeBakey l

图B：Stanford A or DeBakey ll

图C：Stanford B or DeBakey lll

图D：Stanford A or DeBakey l，伴胸降主动脉开口处撕裂

值得注意的是，主动脉弓部的夹层并不完全适用于这两种分类方法。区分升主动脉和降主动脉有助于评估是否有手术指针。因而，Stanford分类方法用得更多。

6. 动脉内膜的撕裂常常伴随剧烈疼痛，这种疼痛常与心绞痛相混淆。

主动脉夹层的典型症状表现为胸部突然的剧烈的撕裂样疼痛，然而，不能单凭某一个症状或体征就明确诊断。约三分之一的夹层常常在最初的评估中被忽视。常见的症状与体征包括：

前胸疼痛

下颌疼痛

肩胛间区撕裂样疼痛

晕厥

脑卒中表现

精神状态改变

非特异性的神经系统的症状

呼吸困难

吞咽困难

端坐呼吸

咯血

少数情况下，主动脉夹层可能是无痛的，这反而使死亡率升高。应仔细询问既往史和危险因素，体格检查的结果则包括：

血压升高或降低

双臂血压不等

神经系统功能受损

新出现的心脏杂音

左侧呼吸音减弱

心包压塞的体征

7. 所有怀疑有主动脉夹层的患者都应该做心电图检查（ECG），以便与心肌梗死（MI）相鉴别。累及主动脉根部的夹层可能会影响冠状动脉的供血，使得ST段抬高，这尤其需要与急性心肌梗死相鉴别，避免使用溶栓药物。在大多数情况下，主动脉夹层的心电图常表现为ST段压低。心电图的改变取决于冠状动脉受累情况。

8. 虽然胸片既不具有敏感性也没有特异性，但它是目前诊断主动脉夹层最常用的首选影像学方法；胸片可用来排除造成胸痛的其他原因（如：血胸），根据米国放射学会的适当性标准，对于疑似的主动脉夹层，胸片是最合适的首选检查，因为胸片是快速地进行，而不像CT或MRI需要延迟。增宽的纵隔(黄色双向箭头)是其最常见的表现，尤其是在升主动脉夹层患者中，其他表现可包括以下：

双主动脉旋钮征

主动脉壁钙化向内移位

气管向右移位

心包积液

心脏扩大

左侧膈顶强化

不规则的主动脉轮廓

胸腔积液

纵隔增宽需要考虑的其他因素有:淋巴肿、肿瘤、淋巴结肿大和甲状腺肿大。

9. 如果主动脉夹层破裂，血液会流向同侧胸膜腔内，导致血胸。在胸片上，巨大的血胸将导致受累胸部几乎全部强化影(如图)。这通常发生在急性B型夹层剥离后形成的左侧血胸。这是主动脉夹层一个罕见的晚期征象，通常表明治疗不成功，当前的目标是止血和稳定血流动力学状态。

10. 多普勒超声可以区分真腔(红色箭头)和假(黄色)腔是基于其内是否存在血流，特别是对升主动脉夹层的患者，超声还可以评估其心脏压力、识别内膜撕裂部位、撕裂的延伸范围、心包积液、以及主动脉瓣关闭不全。经胸超声心动图也可以帮助明确手术计划和确定病人的最高并发症风险。超声的缺点是它的具有操作者依赖性，这可能限制了它在紧急情况下的可行性。

11. CT是另一种快速、准确诊断主动脉夹层的方法，其敏感性和特异性均大于90%。CT不仅可以显示剥离的范围，识别出分隔真假腔撕裂的内膜瓣(箭头)，并显示假腔血管内没有血流。收集到的图像可以在专门的工作站上进行三维重建，以帮助进一步确定手术计划。通过一系列的检查可以观察患者手术后的情况，并评估术后并发症。随着急诊科广泛采用先进的CT扫描仪，大多数的主动脉夹层可通过增强CT确诊。

12. 这里显示的是矢状梯度回波MRI扫描，获取于早期心脏收缩，显示一个喷射样血流经前面较小的真腔内膜撕裂处进入后面较大的假腔（红箭头）。内膜片（黄箭头）可被识别为中等信号密度的线样结构，将真假腔分开。

MRI是另一种横切面影像形式，在检测主动脉夹层上，提供超过90%的敏感性与特异性。MRI能准确鉴定内膜撕裂的部位、夹层的范围和主动功能不全的表现。MRI检查时，对于合并肾功能不全的患者可无需造影材料。对于慢性夹层患者，这是行系列评估较好的技术，可提供完美的动态信息有助于诊断和做出治疗决定。遗憾的是，MRI在急诊部门并非总能提供。另外，让患者躺着不动以获取影像，当患者正在经历严重胸痛时，会很困难。

13. 血管造影是诊断主动脉夹层的经典参考标准(如图所示)，因为来自主动脉的血管很容易评估，因此血管造影可以实时显示并为手术计划提供良好的信息，此外，真假腔也可以直接确认。

然而，血管造影也是高度依赖操作者的。现有夹层撕裂加重是手术的一个非常现实的并发症，目前，随着现代CT和MRI的出现，血管造影的使用主要局限于非手术患者的干预。

14. 这张CT扫描显示了慢性开孔主动脉夹层(蓝色箭头)患者主动脉根部支架修复(红色箭头)的曲面重构。

主动脉夹层的治疗从积极控制血压开始，以减少心肌收缩力的剪切力，而这种收缩力会导致内膜撕裂和夹层扩大。硝普赛德、拉贝洛尔和地尔硫卓是常用的降压药，麻醉剂和阿片类药物是控制疼痛的首选药物，从而减少肾上腺素能刺激。药物治疗是针对无并发症的慢性降主动脉夹层的患者。对于升主动脉和主动脉弓夹层急诊手术是必要的，通常使用涤纶支架封闭假腔。手术死亡率通常在10%左右。血管内治疗是降主动脉夹层新兴的、可接受的治疗方法。

15. 由于手术死亡率高,针对早期的主动脉夹层的检测与预防的研究已经开展。多种血清生物标志物-包括平滑肌肌球蛋白重链，可溶性弹性蛋白片段，多囊蛋白以及D-二聚体-有助于检测早期急性主动脉夹层。研究表明,任何两个标记物的组合对于早期主动脉夹层的检测都有一个94%的敏感性和85%的特异性。其他的研究工作集中于识别有主动脉夹层遗传易感性的病人，如患有唐氏综合症或马凡氏综合征的病人。有主动脉夹层遗传危险因素的患者将受益于辅助筛查和风险管理。

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